Те, що називається мієлопроліферативною хворобою?

Мієлопроліферативні захворювання - це порушення роботи кісткового мозку і включають накопичення попередника (незрілого попередника) клітини кісткового мозку. Кістковий мозок, який знаходиться всередині більших кісток тіла, являє собою м’яку і жирову тканину, вистелену волокнами, і між ними утворюються клітини крові. Залежно від того, який тип клітин в даний час необхідний, плюрипотентні стовбурові клітини перетворюються на незрілий попередник (бласт) цього типу клітин. Тоді вибухи стануть або одним із п’яти типів білих кров’яних тілець (типів лімфоцитів і гранулоцитів), або еритроцитами, або тромбоцитами. Зазвичай з кісткового мозку виходять лише повністю зрілі клітини, тому всі клітини на стадії зрілості можуть знаходитися в самому кістковому мозку.

лабораторні

Білі кров'яні клітини захищають організм від інфекцій, еритроцити відповідають за транспортування кисню, а тромбоцити, що походять з цитоплазми мегакаріобластів, беруть участь у згортанні крові. При мієлопроліферативних захворюваннях це також означає розмноження незрілих попередників клітинного типу та перепродукцію зрілих форм цього клітинного типу, тоді як утворення інших типів клітин затьмарене. Таким чином, баланс клітинного складу крові порушується, що призводить до різних дисфункцій.

Відомо чотири типи мієлопроліферативних захворювань:

Хронічний мієлоїдний лейкоз (ХМЛ). При цьому захворюванні відбувається перепродукція мієлоїдних клітин, і проліферують як незрілі форми, так і зрілі гранулоцити. (Гранулоцити вбивають і ковтають патогени, що потрапляють в організм). Надлишки клітин зазвичай не працюють належним чином. (Докладніше див. У розділі “Лейкемія”).

Поліцитемія (PV). Це означає перевиробництво еритроцитів та їх попередників. З часом захворювання супроводжується збільшенням селезінки та свербінням шкіри.

Агногенна мієлоїдна метаплазія (AMM, також відомий як агногенна мієлоїдна метаплазія, мієлофіброз). У цьому випадку клітини, що складають волоконну мережу кісткового мозку, розмножуються і утворюється занадто багато клітковини, яка пригнічує утворення клітин крові. Червоні кров’яні клітини, які потрапляють у кров, мають краплеподібну форму замість звичайної злегка овалоїдної форми, а їх кількість та здатність до перенесення кисню зменшуються, що призводить до анемії. Клітини, що утворюють волокно, також можуть розмножуватися в селезінці, викликаючи її збільшення.

Основна тромбоцитемія (ET). Мегакаріоцити і тромбоцити (тромбоцити) розмножуються. Тромбоцити «липкі»; виникають прогалини в пошкоджених судинах і, таким чином, зупиняються кровотечі, але якщо їх занадто багато, кровотік ускладнюється, і набагато частіше утворюються згустки крові, що навіть може спричинити інсульт. Основну тромбоцитемію слід відрізняти від вторинних причин тромбобоцитозу, які не виникають у кістковому мозку (наприклад, дефіцит заліза, ревматоїдний артрит, кровотеча, видалення селезінки).

Мієлопроліферативні захворювання невиліковні, але їх повільне прогресування, як правило, можна контролювати та зменшувати скарги. У кожному випадку захворювання може перерости в гострий лейкоз. У цьому випадку прогресування захворювання прискорюється, симптоми погіршуються і потрібне посилене лікування.

Скарги та симптоми

Ступінь тяжкості мієлопроліферативних захворювань різниться від пацієнта до пацієнта, вони навіть можуть спричинити стан, що загрожує життю, але вони можуть залишатися м’якими і зберігатися роками, не викликаючи більш важких симптомів і не діагностуючись. Їх часто розпізнають під час планових медичних оглядів. Кожен тип має свої симптоми, але існує також ряд загальних симптомів:

слабкість, втома, блідість (через анемію)

збільшення селезінки (клітини розмножуються в селезінці, оскільки тут також починається кровотворення, і селезінка відфільтровує аномальні клітинні форми з кровообігу. Збільшення селезінки може спричинити дискомфорт у животі).

кровотеча, синці (через низький рівень тромбоцитів і збої в роботі)

біль у кістках та суглобах

У пацієнтів з ПВ надмірна кількість еритроцитів збільшує об’єм крові та в’язкість крові. Як результат, кров тече в кровоносних судинах все сильніше і повільніше, що може спричинити головний біль, запаморочення, затуманення зору, свербіж та порушення чутливості (оніміння, поколювання). У деяких випадках надмірна кількість еритроцитів може призвести до сечокам’яної хвороби, згустків венозної крові, інсультів, рідко до застійної серцевої недостатності та виразки шлунка.

Мієлофіброз виникає переважно у віці старше 60 років і не викликає симптомів на ранніх стадіях - третина пацієнтів на момент постановки діагнозу протікає безсимптомно. Втома, задишка та збільшення селезінки можуть виникнути пізніше. Фіброзна тканина все більше наповнює кістковий мозок, зменшуючи утворення нормальних клітин крові і навіть приводячи до важкої анемії.

Більшість пацієнтів з ессенціальною тромбоцитемією також протікають безсимптомно, але тромбоз і кровотеча також можуть виникати через високий рівень тромбоцитів та порушення їх функціонування. Симптоми включають поколювання в руках і ногах, головний біль, слабкість, запаморочення, носову кровотечу і часті синці.

Розслідування

Лабораторні дослідження

Якісний та кількісний аналіз крові. Найбільш поширене дослідження при виявленні і спостереженні за мієлопроліферативними захворюваннями. Результат тесту, який проводиться під час щорічного рутинного медичного аналізу, показує кількість клітин, що циркулюють у крові, і пропорції різних типів клітин, а також надає інформацію про розмір, форму та зрілість клітин.

Зазвичай формування клітин крові та смерть знаходяться в рівновазі. Якщо клітинного типу занадто багато або занадто мало, це пов’язано з патологічним станом.При мієлопроліферативних захворюваннях кількість клітин може збільшуватися або зменшуватися, залежно від швидкості формування клітинного типу відносно швидкості загибелі клітин. У міру прогресування захворювання кількість і частка клітин постійно змінюються. Спираючись на якісний та кількісний аналіз крові, лікар визначає зміни кількості та частки лейкоцитів, еритроцитів і тромбоцитів, діагностує тяжкість захворювання, визначає його причину та контролює перебіг захворювання та реакцію на лікування.

ФВ може спричинити проліферацію як еритроцитів, так і тромбоцитів, а іноді і лейкоцитів. Підвищений гематокрит (HCT, показник, який відсоток від загального обсягу клітин крові становить) може також свідчити про відносну поліцитемію, яка також може бути спричинена зменшенням вмісту рідини в крові. При мієлофіброзі часто трапляються незрілі гранулоцити та аномальні (краплеподібні) еритроцити, а також зменшення кількості лейкоцитів і еритроцитів. При тромбоцитемії кількість тромбоцитів значно збільшується, а форма тромбоцитів ненормальна: вони величезні за розміром, можуть бути згустки тромбоцитів та фрагменти мегакаріоцитів.

Зміни в кількості клітин можуть бути спричинені мієлопроліферативною хворобою, але у фоновому режимі можуть бути інші перехідні або постійні причини. На додаток до якісних та кількісних показників крові, для діагностики або виключення мієлопроліферативної хвороби необхідні інші тести.

Відбір проб кісткового мозку

Якщо лікар підозрює порушення роботи кісткового мозку на тлі захворювання, буде проведена невелика кількість забору кісткового мозку (аспірація, біопсія). Потім зразок досліджує фахівець (патолог, онколог, гематолог). Під час мікроскопічного дослідження можна визначити кількість, розмір, форму кожного типу клітин (як бластів, так і зрілих форм, еритроцитів, мегакаріоцитів), відносну частку зрілих та незрілих клітин та можливе розмноження волокон. Якщо в кістковому мозку присутні клітини інших видів раку, це можна виявити під час тесту. Таким чином можна діагностувати більшість захворювань кісткового мозку.

(Детальніше про тестування див. У Зразках кісткового мозку)

Гази артеріальної крові . Цей тест можна використовувати для визначення кількості та частки газів в артеріальній крові (кисень, вуглекислий газ). Зазвичай це робиться при підозрі на ФВ. При вторинній поліцитемії рівень кисню в крові низький.

Еритропоетин. Цей гормон стимулює кістковий мозок виробляти еритроцити. У разі первинної поліцитемії рівень дуже низький або може не бути вимірюваним, але у випадку вторинної поліцитемії він є нормальним або високим.

Генетичне тестування. При деяких мієлопроліферативних захворюваннях філадельфійська хромосома або т. Зв може бути присутня транслокація bcr-abl, яку можна виявити за допомогою генетичного тестування.

Нелабораторні дослідження

Рентген- та інші процедури візуалізації можуть допомогти розпізнати симптоми захворювання (наприклад, висока проліферація клітин у грудях, селезінці, печінці).

Лікування

Мієлопроліферативні захворювання не можна запобігти або вилікувати. Метою лікування є уповільнення прогресування захворювання та полегшення симптомів та ускладнень, спричинених поширенням неправильно функціонуючих клітин. У випадку ПВ необхідні часті пролиття крові (це було метою забору крові п’явками, що все ще частіше проводиться сьогодні), щоб зменшити кількість еритроцитів (процедура також зменшує об’єм крові). Коли кількість еритроцитів майже нормальна, кровотеча рідше, і пацієнт регулярно перевіряється. Однак збільшення селезінки та свербіж можуть зберігатися, а також може розвинутися дефіцит заліза. Якщо з якихось причин кров не може кровоточити, пацієнт отримує гідроксисечовину (хіміотерапевтичний засіб), що зменшує кількість утворених клітин.

Гідроксисечовина (або променева терапія) також може застосовуватися при мієлофіброзі. Це може тимчасово зменшити біль, спричинений збільшеною селезінкою, а також кількість лейкоцитів, що робить пацієнта сприйнятливим до інфекцій і вимагає частого використання антибіотиків. Також часто трапляється переливання крові через анемію, і можна розглянути можливість хірургічного видалення збільшеної селезінки. Для пацієнтів молодшого віку трансплантація кісткового мозку може бути рішенням, якщо є відповідний донор.

Пацієнти з есенціальною тромбоцитемією, але безсимптомною, повинні регулярно проходити медичне обстеження, але лікування не завжди необхідне. Низькі дози аспірину зменшують “липкість” тромбоцитів, а гідроксисечовина та анагрелід (антитромботичний препарат) зменшують кількість тромбоцитів. Якщо кількість тромбоцитів не знижується належним чином під час прийому ліків, існує окружність аферезу тромбоцитів. При цьому кров пацієнта надходить у спеціальну пробірку, тромбоцити видаляються, а бідна тромбоцитами кров повертається пацієнту. Якщо проліферація тромбоцитів не спричинена розладом кісткового мозку, лікування основної причини нормалізує їх кількість.

Використані вихідні роботи

ПРИМІТКА: Ця стаття була перекладена угорською мовою та адаптована до угорських умов оригінальною статтею, опублікованою в Сполучених Штатах Америки, та регулярно переглядається редакційною комісією Lab Tests Online. Стаття заснована на працях, перелічених у бібліографії та професійному досвіді членів редакційної колегії. Зміст статті періодично переглядається як американською, так і угорською редакційними комісіями, а при необхідності додається додаткова література. Додаткові джерельні роботи повідомляються окремо від старих. Дата останнього оновлення відображається внизу статті.

Адреси веб-сайтів, на які посилалися, були справжніми, працюючими веб-сайтами на момент написання статті, і їх посилання не для рекламних цілей, а як посилання. Веб-сайти можуть змінюватися з часом, їх вміст може застаріти, це не контролюється редакційними лабораторіями Lab Tests Online. Якщо посилання не працює при пошуку ключового слова, рекомендується відвідати веб-сайт, що з’явився (наприклад,. www.nih.gov одержимість www.oek.hu ) та шукайте потрібне слово.

S1
Томас, Клейтон Л., редактор (1997). Циберпедичний медичний словник Табера. Ф.А. Компанія Девіс, Філадельфія, Пенсильванія [18-е видання].

S2
Pagana, Kathleen D. & Pagana, Timothy J. (2001). Мосбі Діагностичне та лабораторне дослідження Довідник 5-е видання: Mosby, Inc., Сент-Луїс, Міссурі.

S3
Що таке гострий лейкоз? [17 абзаців]. Американське онкологічне товариство [Інтернет-інформація]. Доступно в Інтернеті

S4
Що таке хронічний лейкоз у дорослих? [13 абзаців]. Американське онкологічне товариство [Інтернет-інформація]. Доступно в Інтернеті