Це також залежить від типу лікування дистонії

Лікування дистонії - складне завдання. Тому що його зовнішній вигляд може бути найрізноманітнішим. Первинна точка зору, будь то дистонія первинної (первинної, ідіопатичної, генетичної) або вторинної (вторинної), тобто вбудованої в симптом якогось іншого нейродегенеративного захворювання.

Деякі типи, такі як тортиколіс, судоми, дистонія музикантів, блефароспазм та симптоми обличчя можуть зробити пацієнтів непрацездатними та соціально ізольованими. .

Консервативне лікування

Це може вкрай стигматизувати, саме тому також потрібна психологічна підтримка. При тривалому застосуванні антипсихотиків (галоперидол, тіаприд, рисперидон, олантапін), деяких ліків від мігрені (флунаризин), старих типів засобів, що підсилюють настрій (пароксетин) та засобів, що зменшують нудоту (метоклопрамід, тіетилперазин), воно може зберігатися.

Ліки призводять до вражаючого поліпшення деяких видів дистонії. Дистонія, що реагує на допу (DYT5) - Леводопа зменшує симптоми. Хворобу Вільсона можна стабілізувати за допомогою пеніциламіну/цинку/триєнтину. У разі дефіциту GLUT-1 (SLC2A1) - кетогенна дієта, NBAI - хелатотерапія, тип Німана Піка, дезінтоксикаційне лікування є абсолютно необхідним. У разі дитячої дистонії тест L-dopa слід проводити якомога швидше! Ін'єкції ботулінічного токсину можуть бути ефективними при лікуванні дистонії із залученням частини тіла або групи м'язів. Повторіть, з часом це може стати неефективним. Фізіотерапія підходить для зміцнення м’язів та розвитку спритності.

Глибока стимуляція мозку (DBS))

Глибока стимуляція мозку (DBS) застосовується для лікування дистонії з кінця 1990-х. Лікування DBS від дистонії було сертифіковано CE ще в 2003 році, і навіть того року воно було офіційно схвалено Управлінням з контролю за продуктами та ліками США (FDA) як втручання HDE (Звільнення від гуманітарних пристроїв). З 2006 року Європейська федерація неврологічних товариств (EFNS) оголосила глобус pallidus DBS (GPi - DBS) першим способом лікування важкої дитячої первинної генералізованої дистонії. Загалом, GPi - DBS є високоефективним втручанням у лікуванні дистонії з відносно рідкісними побічними ефектами. Загалом, очікується, що дев'ять з десяти пацієнтів із первинною дистонією покращать на 50-60%.

Алгоритм лікування дистонії

лікування

Одним з найважливіших факторів післяопераційного прогнозу є походження дистонії. Дійсно, DYT1-позитивні пацієнти можуть розраховувати на більший рівень поліпшення стану після операції, хоча слід зазначити, що ці пацієнти зазвичай оперуються в більш молодому віці. Оскільки інші дистонії генетичного походження відносно рідкісні, ми маємо дуже мало даних про їх прогноз. DYT6-позитивна дистонія, здається, реагує менш ефективно, ніж DYT1-позитивна, хоча слід зазначити, що більша кількість пацієнтів ще не вивчена. Ще більший несприятливий ефект можна очікувати у більшості пацієнтів з дистонією-синдромом Паркінсона, хоча деякі специфічні генетичні визначення, такі як Х-пов'язана дистонія Любага (DYT3), можуть бути винятком. Очікуваний результат для пацієнтів із вторинною дистонією, як правило, значно нижчий, ніж для пацієнтів із первинною дистонією, хоча можуть бути значні винятки від індивіда до індивіда.

DBS чітко рекомендується при таких типах дистонії:

  • Ізольована генералізована дистонія
  • Міоклонусна дистонія (DYT11, DYT15)
  • Дистонія шийки матки (тортиколіс)
  • Meige Syndroma Ботулотоксин стійкий

Деякі вторинні дистонії:

  • Х-пов'язана дистонія Паркінсона (DYT3)
  • НБІА - ПКАН
  • Церебральний параліч без когнітивного дефіциту та легкої спастичності
  • Запізніла дистонія

Найбільш часто використовуваною мішенню є глобус блідий, його вентро-задньо-латеральна частина. Стимуляція блідого палички також відома як хірургія GPi-DBS.

Іноді ефект настає лише через кілька місяців, а то й більше року, в результаті багаторазових коригувань нейрокосмічного продукту. Рідко, але незважаючи на всі зусилля, сукупного ефекту фізіотерапії та фізіотерапії може бути недостатньо. У літературі повідомлялося про деякі випадки, коли поєднаний ефект Gpi-DBS та субталамічної стимуляції - STN-DBS приносив бажане клінічне поліпшення.

У дітей хірургічне втручання можна проводити з 7 років якомога швидше, щоб уникнути контрактур та деформацій.