. синоніми: первинна центральна олігурія, центральна олігурія, циклічний набряк, несипний протидіабетичний, психогенний або емоційний набряк, у важких випадках - синдром Пархона *.
. набряки - надмірне скупчення рідини в тканинахорганізму та серозних порожнинах. Це супроводжується збільшенням обсягу тканин і маси тіла, зменшенням ємності серозного карієсу, порушенням функції набрякових тканин і органів..
Етіологія. Назва "ідіопатичний набряк" свідчить про недостатню чіткість етіології цього страждання. Слід зазначити головну роль емоційного стресу, тривалого прийому діуретиків та наявності вагітності на початку ідіопатичного набряку. Ці етіологічні фактори, здається, сприяють декомпенсації дефекту, спричиненого конституцією центрального регулюючого елемента водно-сольового балансу.
Переважна більшість хворих - це жіночий репродуктивний період. До початку менструального циклу випадків захворювання не виявлено. У рідкісних випадках хвороба може дебютувати після менопаузи. Описані унікальні випадки захворювання у чоловіків.
Основні клінічні прояви. Набряки, що періодично виникають при олігурії, набряках м’яких і гнучких. Часто зустрічається в областях обличчя та параорбітальних суглобів на руках, передпліччях, ногах і щиколотках. Можуть бути приховані та набряки. Клінічні прояви різняться залежно від ступеня тяжкості: легка форма протікає як незначний набряк обличчя та гомілковостопного суглоба, так і важкий, коли окультні набряки схильні до генералізації. Узагальнено розподіл набряків залежить від сили тяжіння. Таким чином, найбільш часте пробудження локалізується набряк обличчя після прийняття вертикального положення і опускається в нижній частині тіла в кінці дня.
Залежно від клінічного перебігу існують дві форми прояву захворювання - нападоподібний і постійний. Частина переважання пароксизмальної форми відображається в назві цього синдрому: періодичне або циклічне запалення.
Приступообразна форма захворювання проявляється періодичним набряком з олігурією та високою відносною щільністю сечі, що супроводжуються періодами поліурії, коли організм позбавляється зайвої води. Періоди олігурії, як правило, тривалі, від декількох днів до місяця. Тоді їх можуть замінити періоди поліурії, як правило, більш короткочасні. Тривалість поліурії можна обчислити в годинах, коли протягом півдня виділяється до 10 літрів сечі та днів, коли за тиждень призначена кількість сечі становить 3-4 літри на день.
Цикли захворювань (олігурія - поліурія) з’являються через кілька часових інтервалів. Факторами, що провокують появу набряку нападу, можуть бути емоційний стрес, спека, передменструальний період (друга, лютеїнова фаза циклу), вагітність, зміна їжі, погодні умови. У постійній фазі періодичного запалення набряк буває постійним, одноманітним і неперіодичним. При важкому клінічному перебігу на висоті набряків із збільшеною масою тіла через рідини, як правило, більше 10 кг можуть розвиватися симптоми водної інтоксикації. З’являються головний біль, запаморочення, задишка, адинамія, сплутаність свідомості. Період спаду різко вираженого набряку поліурії може проявлятися симптомами зневоднення. У період тривалішої поліурії, загальної слабкості, зниження апетиту, спраги, вегетативних проявів, як правило, у вигляді тахікардії, відчуття серцевого нападу, кардіалгії. Спрага є обов’язковою ознакою захворювання і разом з олігурією є основним механізмом утворення набряків.
Позитивний водний баланс із затримкою рідини в організмі призводить до швидкого збільшення маси тіла. Коливання маси тіла з набряками та без них коливаються від 1 до 14 кг. Швидке збільшення маси тіла на 1 кг і більше на день обов’язково вказує на затримку рідини в організмі, а не на збільшення вмісту жиру. . Це важлива діагностична особливість, про яку слід пам’ятати, оскільки при прихованих набряках пацієнти часто скаржаться на ожиріння з періодами стрімких коливань маси тіла.
Ідіопатичний набряк часто поєднується з іншими нейрообмінно-ендокринними розладами. ожиріння, порушення функції статевих залоз при появі аменореї або олігоменореї, гірсутизм, булімія, зниження статевого потягу, порушення сну. Емоційні розлади особистості, як правило, блискуче представлені у вигляді астеніко-іпохондричних розладів. Вегетативні розлади: обов’язкові ознаки, що проявляються постійними та нападоподібними розладами. Постійні вегетативні порушення надзвичайно різноманітні. Це може спостерігатися як підвищена сухість і підвищена вологість шкіри, як помітне зниження, так і помітне підвищення артеріального тиску, тахікардія, пітливість, зниження температури шкіри. Пароксизмальні вегетативні розлади виявляються лише з яскраво вираженими психопатологічними проявами і можуть мати симпатичний і змішаний характер. Неврологічне обстеження разом з рентгеном та електроенцефалографією не виявляє ніяких патогномонічних ознак, розсіяні мікросимптоматичні, виявляються ознаки дисрафічного стану.
На рентгенівських знімках черепа компенсована внутрішньочерепна гіпертензія, гідроцефалічна форма черепа, лобовий гіперостоз. ЕЕГ надзвичайно різноманітна: поряд із нормальною біоелектричною активністю мозку часто спостерігаються ознаки залучення до процесу верхніх стовбурових структур мозку. На задньому плані спостерігається дистонія сітківки з тенденцією до звуження дрібних артерій. Слід пам’ятати, що в пік інтенсивного набряку (збільшення маси тіла до 10 кг), на задньому плані можуть спостерігатися явища застою, які повністю зникають, коли набряк зникає або значно зменшується.
Патогенез. На сьогоднішній день патогенез згаданої хвороби незрозумілий. Вважається, що основною причиною захворювання є гормональна дисрегуляція центрального характеру. Підвищена секреція АДГ (антидіуретичного гормону) відіграє важливу роль поряд із підвищенням чутливості ниркових канальців до цього гормону. Також відзначається роль надмірної секреції альдостерону. Виявлено роль естрогенів у формі порушення циклічного ритму секреції естрогену з відносним гіперестрогенезом у другій фазі менструального циклу через брак прогестерону. Кілька дослідників вказують на патогенну роль ортостатичного фактора та роль посиленої транссудації рідини та судинного русла. Гормональна дисфункція, що лежить в основі захворювання, є наслідком зміни центральних механізмів регуляції водно-сольового балансу, головним чином гіпоталамо-гіпофізарного походження.
Диференціальна діагностика. Діагноз синдрому ідіопатичного набряку полягає у виключенні інших захворювань, які можуть сприяти затримці рідини (серцева недостатність, ниркова недостатність, цироз при асциті, обмеження венозних та лімфатичних судин, диспротеїнемія, алергічні та запальні захворювання, гіпотиреоз).
Лікування слід почати зі скасування діуретиків, особливо хлоротіазидного ряду. рекомендується тривала дієта з обмеженням солі. Позитивний ефект дає вживання великих доз верошпірону - до 6 - 9 таблеток на добу. У ряді випадків використання бромокриптину (парлодель) для ½ таблеток (1,25 мг) 3-4 рази на день протягом півроку має позитивний ефект. Значне місце серед терапевтичних заходів займає диференційована психотропна терапія, що проводиться в індивідуально підібраних дозах залежно від тяжкості психопатологічних проявів. Часто доводиться поєднувати препарати з антидепресантами та нейролептичним ефектом. З антипсихотиків переважні такі препарати, як Меллеріл (сонапакс), тереналін, антидепресанти - піразидол, амітриптилін, сафен. З вегетотропних засобів анаприлін у дозі 40-60 мг, розділений на 4 прийоми, має позитивний терапевтичний ефект. Основним принципом терапії є її складність.