Не існує спеціального лікування, яке може зупинити або змінити еволюцію будь-якої форми м’язової дистрофії.

язових

Усі форми м’язової дистрофії є ​​генетичними, і їх не можна запобігти.

Лікування спрямоване на те, щоб якомога довше утримувати пацієнта самостійним та уникати ускладнень, спричинених слабкістю, зниженням рухливості та серцевими та дихальними проблемами.

Лікування може включати комбінацію підходів, включаючи фізичну терапію, медикаментозну терапію та хірургічне втручання.

Допоміжна вентиляція часто необхідна для лікування слабкості дихальних м’язів, яка супроводжує багато форм м’язової дистрофії, особливо на пізніх стадіях.

Кисень дається через гнучку маску (або, в деяких випадках, трубку, введену через стравохід у легені), щоб допомогти легеням повністю надутися. Оскільки дихальний дистрес може бути більш екстремальним вночі, деяким пацієнтам може знадобитися нічна вентиляція.

Маска, розміщена на обличчі, з'єднується трубкою з машиною, яка передає періодичні сплески вимушеного кисню. У пацієнтів з ожирінням, що страждають на дистрофію Дюшенна, може розвинутися обструктивне апное сну та вимагати нічної вентиляції легенів. Вентильованим пацієнтам також може знадобитися використання годувальної трубки.

Медикаментозна терапія

Для уповільнення дегенерації м’язів може бути призначена медикаментозна терапія.

Кортикостероїди, такі як преднізон, можуть уповільнити швидкість погіршення роботи м’язів при дистрофії Дюшенна та допомогти дітям зберегти сили та продовжити самостійну ходьбу на кілька років. Однак ці ліки мають такі побічні ефекти, як збільшення ваги та ламкість кісток, що може особливо турбувати дітей.

Імунодепресивні ліки, такі як циклоспорин та азатіоприн, можуть затримати частину пошкодження відмираючих м’язових клітин.

До ліків, які можуть забезпечити короткочасне полегшення міотонії (м’язові спазми та слабкість), належать:

  • мексилетин
  • фенітоїн
  • баклофен, який блокує сигнали, що надходять від спинного мозку до скорочення м’язів
  • дантролен, який перешкоджає процесу скорочення м’язів
  • хінін

Ліки від міотонії не ефективні при міотонічній дистрофії, але добре працюють при міотонії вродженій, генетичному нервово-м'язовому розладі, що характеризується повільним розслабленням м'язів.

Антиконвульсанти, також відомі як протиепілептичні засоби, використовуються для контролю судом і частини м’язової діяльності.

Зазвичай призначаються пероральні протисудомні препарати:

  • карбамазепін
  • фенітоїн
  • клоназепам
  • габапентин
  • топірамат
  • фельбамат.

Респіраторні інфекції можна лікувати антибіотиками.

Фізіотерапія

Фізична терапія може допомогти запобігти деформаціям, покращити рух та зберегти м’язи максимально гнучкими та міцними.

Варіанти включають: пасивне розтягування, постуральну корекцію та фізичні вправи.

Розроблена програма з урахуванням індивідуальних потреб пацієнта. Терапію слід починати якомога швидше після постановки діагнозу, до того, як з’явиться м’язова та суглобова напруга.

Пасивне розтягування

Пасивне розтягування може збільшити гнучкість суглобів і запобігти контрактурам, які обмежують рух і спричиняють втрату функції.

При правильному виконанні пасивне розтягування не є болючим.

Терапевт або інший кваліфікований медичний працівник повільно рухає суглоб якомога далі і тримає положення приблизно 30 секунд. Протягом сеансу рух повторюється кілька разів.

Пасивному розтягуванню у дітей можна полегшити після гарячої ванни або душу.

Вправа

Регулярні помірні фізичні вправи можуть допомогти хворим на дистрофію підтримувати обсяг рухів і м’язову силу, запобігати атрофії м’язів та затримувати розвиток контрактур.

Люди з ослабленою діафрагмою можуть навчитися кашлю та глибоким дихальним вправам, призначеним для того, щоб тримати легені повністю розширеними.

Постуральна корекція

Постуральна корекція використовується для протидії м’язовій слабкості, контрактурах та порушеннях хребців, які змушують хворих на дистрофію в незручні позиції.

Коли це можливо, пацієнти повинні сидіти вертикально, ноги під кутом 90 градусів до підлоги.

Пінопластові подушки та ліжечка можуть допомогти тримати людину вертикально, рівномірно розподіляти вагу та випрямляти ноги. Підлокітники повинні бути на належній висоті, щоб забезпечити опору та уникнути перекидання.

Підтримуючі пристрої, такі як інвалідні коляски, шини та брекети, інші ортопедичні вироби та штанги над ліжком (трапеція) можуть допомогти зберегти рухливість. Брекети використовуються, щоб допомогти розтягнути м’язи та забезпечити підтримку, зберігаючи амбулаторно.

Опори хребта можуть допомогти затримати сколіоз.

Нічні шини, застосовувані разом із пасивним розтягуванням, можуть затримати контрактури.

Ортопедичні пристрої, такі як стоячі рами та поворотні ходунки, допомагають пацієнтам стояти або ходити якомога довше, або сприяють кращій циркуляції та покращують утримання кальцію в кістках.

Повторні низькочастотні сплески електричної стимуляції м’язів стегна можуть призвести до незначного збільшення сили у дітей з дистрофією Дюшенна.

Логопедична терапія може допомогти пацієнтам, у яких ослаблені м’язи обличчя та горла. Пацієнти можуть навчитися користуватися спеціальними комунікаційними пристроями, такими як комп’ютер із синтезатором мови.

Спеціальні вправи або спеціальна дієта та прийоми їжі можуть допомогти пацієнтам з дистрофією, які страждають на ковтання. Деяким пацієнтам може бути важко передавати їжу або рідини з рота в шлунок, що може призвести до неправильного харчування та підвищеної сприйнятливості до інфекцій.

Не було показано, що дієтичні зміни уповільнюють прогресування м’язової дистрофії. Однак правильне харчування має вирішальне значення для загального стану здоров’я.

Обмежена рухливість або бездіяльність, спричинені м’язовою слабкістю, можуть сприяти ожирінню, зневодненню та запорам. Дієта з високим вмістом клітковини та білків і низькою калорійністю у поєднанні з рекомендованим споживанням рідини може допомогти.

Пацієнтів з дистрофією, які страждають ковтанням або диханням, а також тих, хто втратив здатність самостійно ходити, слід контролювати на наявність ознак гіпотрофії.

Ерготерапія може допомогти деяким пацієнтам впоратися з прогресуючою слабкістю та втратою рухливості. Деяким особам може знадобитися засвоїти нові навички роботи або нові способи виконання завдань, тоді як іншим, можливо, доведеться змінити роботу. Допоміжні технології можуть включати модифікацію домашнього та робочого середовища та використання моторизованих інвалідних колясок, аксесуарів для інвалідних візків та адаптивного посуду.

Корекційна хірургія

Іноді проводять корекційну операцію, щоб полегшити ускладнення м’язової дистрофії.

Операція з випуску м’язів або сухожиль рекомендується, коли контрактура стає настільки важкою, що блокує суглоб або сильно погіршує рух.

Процедура, яка передбачає розрізання сухожилля або м’яза для звільнення руху, зазвичай проводиться під загальним наркозом.

На жаль, подовження м’яза або сухожилля послаблює його.

Реабілітація включає використання приладів та фізичну терапію для зміцнення м’язів та підтримання відновленого обсягу рухів.
Пацієнтам з м'язовою дистрофією Емері-Дрейфусса або міотонікою з часом може знадобитися кардіостимулятор для лікування серцевих проблем.

Хірургічне втручання для зменшення болю та порушення постави, спричинене сколіозом, може допомогти деяким пацієнтам. Сколіоз виникає, коли м’язи, що підтримують хребет, починають слабшати і вже не можуть тримати його прямо. Вигин хребта, якщо він занадто великий, може заважати диханню і поставі, викликаючи біль.

Можливо, потрібно буде прикріпити до хребта один або кілька металевих стрижнів, щоб збільшити силу і поліпшити поставу. Інший варіант - злиття хребців, при якому кістка вставляється між хребцями хребта, щоб рости, зрощуючи хребці для підвищення стійкості хребта.


Люди з міотонічною м'язовою дистрофією часто отримують катаракту - помутніння кришталика ока, яке блокує світло. Хірургія катаракти передбачає видалення помутнілих кришталиків для поліпшення зорових можливостей людини.

Прогноз

Прогноз варіюється залежно від типу м’язової дистрофії та швидкості еволюції.

Деякі типи є легкими та прогресують дуже повільно, що призводить до нормальної тривалості життя, тоді як інші є більш важкими та спричиняють функціональну інвалідність та втрату швидкої допомоги.

Тривалість життя може залежати від ступеня м’язової слабкості та будь-яких респіраторних або серцевих ускладнень.