Попередження: Ця сторінка є перекладом цієї сторінки оригінально англійською мовою. Зверніть увагу, оскільки переклади генеруються машинами, не те, що всі переклади будуть ідеальними. Цей веб-сайт та його сторінки призначені для читання англійською мовою. Будь-які переклади цього веб-сайту та його веб-сторінок можуть бути неточними та неточними повністю або частково. Цей переклад надається для зручності.
Синдром Goodpasture вимагає раннього та ефективного лікування, якщо воно не призведе до летального результату. Використовувані режими знизили рівень смертності з початкових 96% до менш ніж 20%.
Цілі лікування включають:
- Видалити анти-GBM аутоантитіла з плазми пацієнта
- Для придушення вироблення антитіл шляхом пригнічення активності імунних клітин
- Для пригнічення аутоімунної реакції
Лікування синдрому Goodpasture
Цілі лікування, як правило, досягаються:
Плазмаферез
Плазмаферез - це процедура, при якій кров людини видаляється і фільтрується до того, як лише клітинні компоненти повернуться в кровообіг. Це дозволяє видалити аутоантитіла з плазми. Щоб компенсувати втрату об’єму, свіжу заморожену плазму часто додають внутрішньовенно, хоча інфузії рідини або білка - це інші варіанти використання. Для зниження рівня циркуляції антитіл до мізерно низького рівня необхідно багато щоденних цілих столових циклів обсягу плазмаферезу. Зазвичай процес займає кілька тижнів.
Застосування плазмової їдальні має вирішальне значення, оскільки ні стероїди, ні імунодепресанти не впливають на рівень циркулюючих аутоантитіл. Вони також не допомагають відновити роботу нирок.
Було показано, що анти-GBM антитіла є не просто біомаркерами активного захворювання, а безпосередньо патогенними для органів-мішеней. Терапія також безпечна і забезпечує швидке зменшення циркулюючих антитіл. Плазмаферез покращує роботу нирок у 80% пацієнтів, у яких рівень креатиніну в сироватці нижче 600 мкмоль/л і яким не потрібен діаліз.
Інтенсивна імуносупресія
- Імунодепресанти, такі як циклофосфамід, які націлені на імунні клітини, може прийматися протягом року.
- Кортикостероїди, які є потужними інгібіторами імунної відповіді, починаються з високих пульсуючих внутрішньовенних доз. Метилпреднізолон, як правило, застосовують на першій фазі, а потім преднізон продовжують протягом місяців до відповідного градуювання, поки не буде визначена підтримуюча доза.
- Інші способи імунодепресивного лікування включають:
- Мофетил мікофенолат: цей препарат пригнічує синтез пурину в організмі і тим самим запобігає проліферації Т і В-клітин у відповідь на присутні антигени. Таким чином, він може запобігти виробленню як аутоантитіл, так і цитотоксичних Т-клітин, які мають вирішальне значення в клітинному імунному компоненті синдрому Гудпасчера.
- Імуноабсорбція
- Циклоспорин
- Моноклональні антитіла (експериментальні)
- Імуномодуляція (експериментальна)
Комбінація плазмаферезу та імунодепресії дає хороші результати у більшості пацієнтів. Незважаючи на це, він не зумів запобігти багатьом випадкам ранньої смерті від масивного легеневого крововиливу, особливо у зв'язку з інфекціями.
Адміністрація підтримки
Антигіпертензивні препарати необхідні для відновлення якомога більшої функції нирок. Найчастіше використовуються інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту (АПФ) та блокатори рецепторів ангіотензиногену (АРБ).
За наявності гострої ниркової недостатності рідинно-електролітний баланс повинен підтримуватися, як правило, обмежуючи загальну кількість прийнятої рідини та не додаючи сіль у їжу. Продукти, багаті білком у раціоні, також можуть потребувати зменшення до повного відновлення нирок. Якщо настає перевантаження рідини, може знадобитися діаліз.
Моніторинг пацієнта
Моніторинг пацієнта є важливою частиною лікування і включає як моніторинг прогресу захворювання, так і спостереження щодо несприятливих наслідків вживаних сильнодіючих препаратів.
Параметри активності захворювання проти GBM
- Креатинін в сироватці крові (функція нирок)
- Гемоглобін (краплі при легеневих крововиливах)
- Рівні антитіл проти GBM
- Рентген грудної клітки
- KCO (знижений при легеневих крововиливах)
Контролювати шкідливий вплив режиму прийому препаратів
- Загальна кількість білих клітин (циклофосфамід може викликати лейкопенію)
- Кількість тромбоцитів (падіння тромбоцитів через споживання, спричинене плазмаферезом)
- Нові інфекції, спричинені імунодепресією, особливо з боку в/в ліній доступу та сечових катетерів
Лікування продовжують до досягнення клініцистом та отримання серологічної реакції. Легенева кровотеча спостерігається, як правило, через кілька днів, і навіть при сильних кровотечах, нелегеневих рубцевих фіброзах. Однак постійні пошкодження нирок можуть спричинити діаліз або трансплантацію нирки. Останнє є можливим, лише якщо рівень антитіл до GBM стає неможливо виявити.
Навіть після того, як всі клінічні ознаки контролюються, хвороба може рецидивувати, якщо:
- Інфекції, встановлені всередину
- Присутні перевантаження рідини
- Збільшення титрів антитіл до GBM відскоку відбувається після зупинки плазмової їдальні
Список літератури
Подальше читання
Доктор Ліджі Томас
Доктор Ліджі Томас - лікар-гінеколог, який закінчив Урядовий медичний коледж Університету Калікута, штат Керала, в 2001 році. Лідзі кілька років після закінчення навчання працювала штатним консультантом з акушерства/гінекології в приватній лікарні. . Вона консультувала сотні пацієнтів, які стикаються з проблемами, пов'язаними з вагітністю та безпліддям, і керувала понад 2000 пологів, намагаючись завжди досягти нормальних пологів, а не оперативного.
Цитати
Будь ласка, використовуйте один із наступних форматів, щоб цитувати цю статтю у своєму есе, роботі чи доповіді:
Томас, Лідзі. (2019, 07 лютого). Лікування синдрому Goodpasture. Новини-Медичні. Отримано 10 січня 2021 року з https://www.news-medical.net/health/Goodpasture-Syndrome-Treatment.aspx.
Томас, Лідзі. "Лікування синдрому Гудпасчера". Новини-Медичні. 10 січня 2021 року. .
Томас, Лідзі. "Лікування синдрому Гудпашер". Новини-Медичні. https://www.news-medical.net/health/Goodpasture-Syndrome-Treatment.aspx. (доступ 10 січня 2021).
Томас, Лідзі. 2019. Лікування синдрому Гудпасчера. News-Medical, переглянутий 10 січня 2021 р., Https://www.news-medical.net/health/Goodpasture-Syndrome-Treatment.aspx.
News-Medical.Net надає цю медичну інформаційну послугу відповідно до цих умов. Зверніть увагу, що медична інформація, розміщена на цьому веб-сайті, призначена для підтримки, а не для заміщення стосунків між пацієнтом та лікарем/лікарем та медичної консультації, яку вони можуть надати.
News-Medical.net - Сайт AZoNetwork