Усунення нападоподібних явищ, розсіяного склерозу, усунення авітамінозу.

нервовими

Це дуже важливо при диференціальній діагностиці ювенільного синдрому Паркінсона.

Слід виділити прогресуючу над'ядерну хворобу та хорею Хантінгтона.

Найбільш поширеним проявом WK є спадковий синдром Паркінсона. Через добре відоме успадкування рецесивного аутосуму легше уявити, що сімейна історія є “негативною”. Зазвичай рекомендується виключити хворобу Вільсона у всіх випадках моторних клінічних ознак синдрому Паркінсона у пацієнтів віком до 40 років.

Давно відомо, що він макроскопічний некротичні ураження кістозних та колікціоцій в базальних гангліях пояснюють незворотні неврологічні вогнища. Симетричність видно симетрично в бічній частині путамена. Палідум також може втратити колір, але він не вироджується суттєво. N. caudatus також може атрофуватися. Некроз спостерігається у клауструма, екстремальної капсули, таламуса, N. subthalamicus, N. ruber.

Мікроскопічно ми спостерігаємо значно більші пошкодження, ніж макроскопічно або за допомогою візуалізації. В основному на нього впливають глибокі тканини кори та навколишня біла речовина. Набряк ендотелію Capillaris, проліферація глії (тип Альцгеймера II) путамен> globus pallidus> N. каудату по порядку. Великі ураження білої речовини можуть спостерігатися у більш важких клінічних випадках. Особливим явищем є «клітина Опальського»: вона утворена з гліби, великої кругової клітини з позитивними шиффовими цитоплазматичними гранулами та ядром неправильної форми. У клітинах кори і в n. вони виникають з країв сочевичних порожнин. Вищезазначені клітини є всіма компонентами детоксикаційної активності міді, оскільки вони експресують білок в контакті з металлотіоніном. Губчасті зміни описані в білій речовині. Зверніть увагу, що також можливий центральний понтієвий мієліноліз.

Гістологічна обробка мозку у пацієнтів, які успішно отримували хелатуючий засіб пеніциламін, свідчить про те, що, незважаючи на покращену неврологічну картину, гістологічні зміни зберігаються, як і вміст міді в мозку.

МІСТЕР: Генералізована церебральна атрофія, в якому виділено область N. lenticularis. На додаток до вдосконалених клітинних середовищ, також може бути виявлена ​​атрофія лобової зони кори. Залежно від неврологічних симптомів може також спостерігатися атрофія стовбура мозку та атрофія листя мозочка (N. dentatus, верхня верміса).

У той же час у базальних гангліях можна виявити послідовності протонів і Т2. його поява в основному була в районі путамена, в бічній стінці таламуса, в СН, в N. ruber, в периадекуктальній сірій речовині, в районі мостів. У деяких випадках також страждала зовнішня капсула - клауструм. В іншому випадку в іншій білій зоні Існує також різниця, яка може нагадувати випробувачеві про демієлінізуючу хворобу (кілька «вузликів» інтенсивності сигналу Т2). Т1 гіпоінтенсивний "гукок" також може бути виявлений після розвитку вакуолізації та кістозної дегенерації.

Рідко осідання міді (подібно до заліза) до зменшення сигналу Т2 веде в путамені, блідому, рідше в голові N. caudatus. Це показує більш світлий «ореол» у темній частині зображення та навколо нього. Ці зміни іноді набувають “форми”: напр. характерне «обличчя ведмедика панди» в довгастому мозку і зображення «світлого Клауструма» в більш проксимальній області.

Рідкісним явищем є T1 hyperintensvv pallidum в напрямку СН. Зазвичай це відбувається при важкій печінковій недостатності.

Вибрані відповіді: центральна провідність блокує незалежно від того, чи має пацієнт скарги в певних умовах. Може бути VEP: підвищення затримки P100, BAEP: значення норми, SSEP: значення CCT, як правило, підвищені. Відкриті значення PVEP та Fash ERG змінюються в процесі лікування захворювань.

MEP: зменшена амплітуда або відсутність кортикальної відповіді, параметри якої перетворюються на хелатне лікування

ЕЕГ: генералізоване уповільнення, можливо фокальні епілептиформні аномалії, напр...

Lewitt P, Pfeiffer P. Неврологічні аспекти хвороби Вільсона: клінічні прояви та міркування щодо лікування. В: Хвороба Паркінсона та розлади руху. ARC. Видання. Видання Янкович J, J, Толоса Е. Ліппінкотт Вільямс і Вілкінс, Філадельфія. 2002. 240- 255.

Пфайффер Р. Хвороба Вільсона. В: Порушення руху. Неврологічні принципи та практика. Видання Ватт Р, Л. Koller W, C. Mcgraw-Hill, Нью-Йорк. 1996. 623-637.

Савоярдо М., Гризолі М. Магнітно-резонансна томографія рухових розладів. В: Хвороба Паркінсона та розлади руху. ARC. Видання. Видання Янкович J, J, Толоса Е. Ліппінкотт Вільямс і Вілкінс, Філадельфія. 2002. 598-609.