Синоніми назви захворювання:
- Мастоцитоз
- Системний мастоцитоз
- Проліферація тучних клітин
Основні дані:
- Чоловік: Може статися в будь-якому віці
- Самка: Може траплятися в будь-якому віці
Опис хвороби:
- Дуже рідко, пов’язане із системною проліферацією тучних клітин.
Курс захворювання:
- Тучні клітини беруть свій початок у кістковому мозку та складають частину імунної системи. Зрілі тучні клітини, що знаходяться в кожній тканині, зберігають високо біологічно активні речовини. До них належать гістамін, гепарин, деякі простагландини, лейкотрієни та цитокіни. Ці речовини виділяються з тучних клітин з певним ефектом. Прикладом такого ефекту є спеціальна молекула, отримана з збудника, алергену. Ефект вивільнення (дегрануляції) полягає в активації запальних процесів. З іншого боку, місцева оклюзія судин, почервоніння шкіри, зігрівання, біль і набряк даної області.
Під час системного мастоцитозу ці клітини розмножуються в шкірі, слизових оболонках, кістковому мозку, печінці та періодично дегранулюють. Деталі ефекту, який усуває дегрануляцію, поки не відомі. Коричневе, схоже на шкіру ураження на шкірі називається пігментною кропивницею (знак Дар'є) або може бути макулярним ерективним перистантсом. Гістологічне дослідження кісткового мозку виявляє дуже значну кількість тучних клітин.
Початок захворювання нагадує карциноїдний синдром. Сухе промивання шкіри, розмноження пульсу, низький кров’яний тиск, а також блювота, нудота та діарея.
Діагноз заснований на виявленні підвищеної секреції гістаміну. Це означає виявлення метаболітів гістаміну в сечі.
Лікування мастоцитозу - це препарат, заснований на дії гістаміну. Таким чином, інгібітори гістамінових рецепторів (антигістамінні препарати, блокатори H1 та H2), адреналін, використовуються для лікування системної дисфункції. Також поширеним є використання нестероїдних протизапальних препаратів.
Підвищена секреція гістаміну пов'язана з кількома колами. Такими є алергічні захворювання, наприклад, у випадку шкірної астми bronchiale, наприклад, гістамін менш важливий тощо. виробництво. Карциноїдні пухлини також виробляють гістамін. У випадку карциноїдної пухлини важливе значення має виявлення пухлини та виявлення інших речовин, що утворюються (хромогранін А). Іноді мастоцитоз є наслідком мієлопроліферативного стану (мієлодиспластичний синдром, лейкемія). У цьому випадку слід подбати про лікування основного захворювання.