Причини
Склеродермія - це тип аутоімунного розладу. У цьому стані імунна система помилково атакує і руйнує здорові тканини в організмі.
Причина склеродермії невідома. Накопичення речовини, що називається колагеном, у шкірі та інших органах призводить до симптомів захворювання.
Хвороба майже завжди вражає людей у віці від 30 до 50 років. У жінок склеродермія частіше, ніж у чоловіків. Деякі люди зі склеродермією в минулому були навколо пилу кремнезему та полівінілхлориду, але більшість із них цього не робить.
Симптоми
Деякі типи склеродермії вражають лише шкіру, а інші - весь організм.
Шкірні ознаки склеродермії можуть включати:
М'язові та скелетні симптоми можуть включати:
Проблеми з диханням можуть бути наслідком рубців на легенях і можуть включати:
- Сухий кашель
- Задишка
- Хрипи
- Підвищений ризик раку легенів
Проблеми з шлунково-кишковим трактом можуть включати:
Проблеми з серцем можуть включати:
- Аномальний пульс
- Рідина навколо серця
- Фіброз в міокарді, зниження серцевої функції
Проблеми з нирками та сечостатевими органами можуть включати:
Тести та іспити
- Вузька, товста шкіра на пальцях, обличчі або деінде.
- Шкіру по краю нігтів можна спостерігати за допомогою збільшувального скла зі світлом, при відхиленнях у роботі дрібних судин.
- Легені, серце та живіт будуть обстежені на предмет відхилень.
Ваш артеріальний тиск буде перевірятися. Склеродермія може спричинити звуження дрібних судин нирок. Проблеми з нирками можуть призвести до високого кров’яного тиску та зниження функції нирок.
Аналізи крові та сечі можуть включати:
Інші тести можуть включати:
Лікування
Специфічного лікування склеродермії не існує. Ваш постачальник послуг оцінить ступінь захворювання шкіри, легенів, нирок, серця та шлунково-кишкового тракту.
Вони призначать ліки та інші методи лікування для контролю симптомів та запобігання ускладнень.
Ліки, що використовуються для лікування прогресуючої склеродермії, включають:
- Кортикостероїди, такі як преднізон. Однак дози, що перевищують 10 мг на день, не рекомендуються, оскільки більші дози можуть спровокувати ниркову недостатність та високий кров'яний тиск.
- Ліки, що пригнічують імунну систему, такі як мікофенолат, циклофосфамід, циклоспорин або метотрексат.
- Гідроксихлорохін для лікування артриту.
Інші методи лікування конкретних симптомів можуть включати:
- Лікування для поліпшення явища Рейно.
- Ліки від печії або проблем із ковтанням, такі як омепразол.
- Ліки від артеріального тиску, такі як інгібітори АПФ, від високого кров’яного тиску або проблем з нирками.
- Світлова терапія для зняття потовщення шкіри.
- Ліки для поліпшення функції легенів, такі як бозентан та силденафіл.