В Іспанії щороку між 300 та 350 пухлин головного мозку у дітей, найпоширеніші солідні пухлини у дітей та основна причина смерті, пов’язаної з раком, у дитячому віці З них 30% медуллобластоми, найпоширеніші злоякісні пухлини головного мозку в дитячому віці, які починаються в частині мозку мозочок. Відсоток загоєння дуже велике, але все ще є 30% дітей з цією пухлиною, яка є стійкою до сучасних методів лікування і потребує додаткових досліджень.
Що таке медуллобластома?
Медулобластома - це ракова пухлина головного мозку, яку також називають пухлиною мозочок примітивний нейроектодермальний (PNET), який знаходиться біля основи черепа або задньої ямки, зокрема, в мозочок. Це пухлини, які, якщо їх не лікувати, можуть поширитися через спинномозкову рідину в інші відділи мозку та в спинний мозок. Поширення на інші частини тіла відбувається дуже рідко.
Чому це відбувається
Медулобластома - пухлина типу ембріональний, тобто пухлина, яка починається в клітинах плода головного мозку, що розвивається.
Це не генетична пухлина, але було показано, що синдроми Турко, Лі-Фраумені та Горліна підвищують ризик розвитку медуллобластоми.
причина медуллобластома є невідомо. Були вивчені різні потенційні фактори екологічного та інфекційного ризику, але чітких доказів досі немає.
Симптоми медуллобластоми
Ріст пухлини в задній ямці центральної нервової системи спричиняє симптом пов'язані з самою пухлиною, а також через підвищений тиск у мозку. Через розташування в задній ямці поширені такі мозочкові симптоми, як дисметрія, дизартрія та атаксія.
Найбільш частими симптомами є:
- Сильні головні болі.
- Нудота і блювота.
- Втома
- Запаморочення
- Подвійне бачення (диплопія).
- Погана координація та незграбність.
- Нестійка хода (атаксія).
- Проблеми з письмом.
- Дисметрія.
- Дизартрія (труднощі в артикуляції мови).
Якщо він пухлина поширилася і це впливає на спинний мозок у дитини:
- Біль у спині.
- Труднощі з ходьбою.
- Проблеми з контролем сфінктерів (сечового міхура та кишечника).
В немовлят, оскільки їх черепні шви відкриті, вони захищені від підвищеного внутрішньочерепного тиску та пухлин, таких як медуллобластома, гідроцефалія викликаючи Безсимптомна прогресуюча макроцефалія та опуклі фонтанели та неспецифічні симптоми такі як млявість, дратівливість, труднощі з годуванням та затримка розвитку.
Діагностика
Якщо симптоми дитини сумісні з можливою медуллобластомою, тести, що дозволяють виявити пухлину, це КТ та магнітно-резонансна томографія (МРТ). Пізніше хірургічне втручання та аналіз зразка пухлини в лабораторії дозволять нам підтвердити діагноз медуллобластоми та підтипу.
Види медуллобластоми
Поточна класифікація Всесвітньої організації охорони здоров’я (ВООЗ) 2016 року поєднує інтегрований діагноз, у тому числі гістологія та генетика. Всі медуллобластоми класифікуються як клас IV ВООЗ - це найвищий ступінь злоякісної пухлини. Гістологічні варіанти попередніх класифікацій: класичний (найчастіше), вузликовий десмопластичний та анапластичний або великі комірки, все ще є частиною поточної класифікації.
Було узгоджено чотири молекулярні підгрупи з генетичними змінами, гістологічними та демографічними варіантами та конкретними клінічними результатами:
Лікування медулобластоми
хірургія Це перший крок у його лікуванні, а мета - видалити пухлину, залишивши якнайменше наслідків. Після операції пацієнт лікується променевою терапією головного мозку та хребта та хіміотерапією. Променеву терапію не можна проводити дітям віком до 3 років через важливі наслідки, які це може мати для їх подальшого розвитку, саме тому протоколи хіміотерапії є більш інтенсивними у маленьких дітей.
Виживання
Медуллобластома - найпоширеніша пухлина головного мозку в дитячому віці, і її виживання покращилось за останні десятиліття завдяки включенню хіміотерапії.
Прогноз цієї пухлини пов'язаний з 3 фактори: вік пацієнта, наявність метастазів на момент постановки діагнозу та наявність залишкової пухлини після операції, з гіршим прогнозом у дітей віком до 3-5 років, у пацієнтів з поширеним захворюванням або з залишком пухлини> 1,5 см.
Якщо медуллобластома не поширилася на інші райони, виживання становить близько 70-80%. Якщо поширення досягло кісткового мозку, 60%.
Діти у віці до трьох років часто мають нижчі показники виживання, оскільки їх захворювання, як правило, є більш агресивним.
При лікуванні медулобластоми зусилля повинні бути зосереджені на регулюванні інтенсивність лікування та мінімізуйте наслідки цього у середньо- та довгостроковій перспективі, а також дослідження терапевтичних стратегій для збільшення виживання у тих, хто має найгірший прогноз.
Що ви повинні знати ...
- Це найпоширеніша злоякісна пухлина головного мозку в дитячому віці (між 20-30% пухлин центральної нервової системи у дітей). Це трохи частіше у хлопчиків, ніж у дівчаток.
- Медуллобластома та інші ембріональні пухлини головного мозку складають найпоширеніші злоякісні пухлини центральної нервової системи у дітей віком до 4 років, а другі - у дітей та підлітків до 19 років.
- Середній вік дебюту - 6 років. У США щорічно діагностується від 250 до 300 медуллобластом. В Іспанії близько 90. Більшість діагностують у дітей віком до 16 років і рідко у дорослих.
Дитячий спеціаліст
Лікар-консультант з питань охорони здоров’я Teladoc