Діти з CDG часто мають симптоми травлення та харчові проблеми
Причини недостатньо з'ясовані, вони множинні і в кінцевому підсумку пов'язані з аномальним глікозилюванням білків на рівні слизової оболонки травної системи.
Основними ускладненнями з боку травлення, які вони можуть мати, є: неспроможність досягти процвітання, шлунково-стравохідний рефлюкс, орофарингеальна дисфагія Y ентеропатія.
1) Що таке неспроможність процвітати?
Неможливість процвітати - це клінічна картина, яка спостерігається у немовлят та дітей раннього віку, що характеризується недостатнім споживанням з кривою ваги та інколи невідповідним зросту для їх віку. У нього немає видимих причин, і якщо його не лікувати, це може призвести до недоїдання.
При CDG причини недостатньо добре з’ясовані і, здається, множинні, такі як запалення, аномальний транспорт ліпідів через ентероцит або аномальна кишкова проникність, пов’язана з аномальним глікозилюванням.
Як можна сприяти зростанню у пацієнтів із CDG?
На ріст впливає з раннього дитинства з низьким рівнем збільшення ваги з подальшим зміною лінійного зростання, який з часом стабілізується.
Ми завжди повинні досліджувати, чи це пов'язано з іншими ускладненнями травлення, такими як рефлюкс (блювота), діарея або дисфагія, які можуть погіршити стан. Якщо вони існують, їх слід завжди лікувати, щоб максимально оптимізувати зростання.
На додаток до лікування супутніх ускладнень, щоб сприяти гарному набору ваги, слід пропонувати гіперкалорійне харчування, яке концентрує велику кількість поживних речовин і калорій.
Мета - збільшити споживання калорій. Однак дітям, котрі не можуть процвітати, важко їсти, тому ми повинні пропонувати таку ж кількість їжі, але з більшою часткою калорій та поживних речовин. Що називається "збагачення дієти".
Існує багато вказівок щодо збагачення, загалом доцільно збільшити внесок олій, додавати сухе молоко до пюре, кукурудзяного крохмалю та сиру. обробляйте м’ясо та рибу, готуйте страви з соусами ... Нижче наведено ряд порад, які ми даємо своїм пацієнтам:
Як збагатити раціон
Додати
- Цукор, мед, зерновий сироп та хліб.
- Масло, маргарин або олія для супів, макаронних виробів, рису або овочів.
- Вершки або сухе молоко для супів, соусів, йогуртів і каш.
- Кукурудзяний крохмаль, молочні вершки, сухе молоко, яйця з соусами та пюре.
- Молочний крем, згущене молоко або рідка карамель з гарячим шоколадом, вершкове морозиво, желе та інші десерти.
Більше ідей для збагачення раціону
- Обмажте м’ясо та рибу сухарями.
- Розведіть супи замість води молоком.
- Додайте до макаронів соус бешамель або тертий сир.
- Додайте грінки (смажений хліб) у соуси та креми.
- Додайте вершковий або плавлений сир до смаженої або вареної картоплі, овочів, хліба тощо ...
- Використовуйте подрібнені горіхи для ароматизації продуктів (волоські, фундук, кедрові горіхи).
- У сендвіч додайте вершкове масло або олію.
- Додайте в супи, креми, пюре або консоме тертий сир, молоко (ціле або в порошку), вершки, рослинні олії, рис, збите або зварене круто яйце, м’ясо або подрібнені ковбаси.
Домашні смузі
- Висококалорійні коктейлі.
- Використовуйте їх як десерт, закуску або листку.
- Змішайте всі інгредієнти міксером.
- Підсолодити цукром або медом за смаком.
- Молоко + ванільне морозиво.
- Молоко + шоколадне морозиво та какао-крем.
- Молоко, натуральний йогурт або маленький швейцарський йогурт + натуральні фрукти або в сиропі (персик, ананас, полуниця, ківі).
- Молоко + ананасовий сік, персик, ...
- Яєчний флан, ванільний йогурт + 2 печива.
- Також додайте: каші для немовлят, печиво, свіжий сир і подрібнені горіхи.
Ідеї для зміцнення молока
Слід дати загальні рекомендації:
Ховайте їжу, яка їм не подобається, пропонуйте свою улюблену їжу в різних стравах, готуйте м’які та легко жувальні текстури (соуси ...) та подавайте страви таким чином, щоб привертати увагу, щоб їсти було веселіше.
... Але якщо цього недостатньо?
Якщо після всього вищесказаного дитина все ще застряє у вазі, ентеральні формули будуть використовуватися як доповнення. Якщо вони використовуються як добавка, їх краще приймати поза їжею (як десерт або як закуску) через їх ситний ефект.
Якщо цього недостатньо, може знадобитися використання носогастрального зонда або гастростоми.
Якщо у дитини також спостерігається шлунково-стравохідний рефлюкс, ріст може ще більше погіршитися. Протягом перших років життя, якщо спостерігається недоїдання та гастроезофагеальний рефлюкс, можуть бути корисними елементарні суміші (у них білки замінюються амінокислотами для полегшення їх засвоєння).
2) Що таке шлунково-стравохідний рефлюкс?
Це проходження шлункового вмісту до стравоходу через нижній сфінктер стравоходу.
Типовими симптомами є блювота та відрижка, але це може також проявлятися надмірною відрижкою, відмовою від їжі, дратівливістю, порушенням сну ... Діти старшого віку можуть пояснити печію та печіння в грудях.
У CDG це дуже часто протягом перших років через гіпотонію.
Є кілька способів діагностувати його, правильне звернення до спеціалізованого підрозділу важливо для правильного управління
Лікується шлунково-стравохідний рефлюкс?
Після оцінки рефлюксу та його наслідків для кожної дитини необхідно розпочати лікування.
Багатьом дітям корисні гігієнічно-дієтичні заходи, рекомендується піднімати голову ліжка, не лежати після їжі, уникати зайвої ваги та обмежувати продукти, які сприяють або погіршують рефлюкс (шоколад, жири, кислоти, такі як помідори або цитрусові фрукти, напої з газом)
Також можуть застосовуватися препарати, що знижують кислотність шлунку та/або препарати, що збільшують травний транзит.
В крайньому випадку, у випадках ускладненого рефлюксу, який не покращується при лікуванні, може бути використана хірургічна операція (Nissen).
3) Що таке дисфагія?
Ще однією причиною відмови від їжі може бути дисфагія (утруднення ковтання їжі). Він часто асоціюється з неврологічними пацієнтами та дітьми з гіпотонією. Його підозрюють у неврологічних хворих, які мають кашель при прийомі всередину і часті респіраторні симптоми, це також пов’язано з неправильним харчуванням.
Залежно від типу дисфагії, вам можуть скористатись загусники або способи штучного харчування (назогастральний зонд або гастростомія).
4) Ентеропатія
Ентеропатія часто зустрічається у CDG типу Ib, хоча вона може зустрічатися і в інших типах у ранньому віці. Причини - запалення та порушення проникності кишечника через порушення глікозилювання. У них діарея, а іноді навіть зневоднення. Їх слід лікувати регідратаційними сироватками та формулами ентерального харчування.
У випадку типу Ib це ентеропатія, яка «втрачає білки» і причинно лікується манозою всередину.
Чи переносять діти з CDG всі продукти?
Хоча діти з CDG переносять вуглеводи, білки та жири, а тому дієта не повинна обмежуватися жодним із цих важливих компонентів, можливі блювота та діарея, а також дисфагія, що спостерігається у деяких пацієнтів, визначає, що їх споживання має низький вміст енергії. Тому необхідно забезпечити оптимальне споживання енергії.
Діти з CDG можуть отримати користь від адекватної харчової терапії, яка забезпечує пацієнтам достатній запас макросів (білків, вуглеводів та жирів) та мікроелементів (вітамінів та мікроелементів). Слід дотримуватися різноманітної дієти, яка використовує всі групи продуктів в адекватних пропорціях.
Адекватна харчова підтримка необхідна всім пацієнтам на будь-якій стадії захворювання. Це включає як планування відповідної дієти для задоволення їх енергетичних, вітамінних та мінеральних потреб, а також встановлення штучних шляхів годівлі, таких як носогастральний зонд або гастростома, у разі порушень ковтання.
Загалом дієта, багата продуктами з високим вмістом антиоксидантних речовин, є корисною, оскільки при всіх хронічних захворюваннях надмірна продукція вільних радикалів, отриманих з кисню, має тенденцію до генерування. Вони усуваються за допомогою системи антиоксидантних ферментів та антиоксидантних речовин (вітаміни Е, А, С, убихінон та глутатіон).
Якщо утворення вільних радикалів перевищує антиоксидантну здатність нашого організму, виникає окислювальний стрес, пошкоджуючи ліпіди мембрани, білки та нуклеїнові кислоти.
Вживання продуктів, багатих антиоксидантами, особливо корисно при всіх хронічних захворюваннях, включаючи CDG. З цієї причини настійно рекомендується фрукти та овочі, багаті вітамінами С, Е та А.
Документи
Доктор Рут Ромеро Служба гастроентерології, гепатології та харчування лікарні Сан-Хуан де Ду - Барселона