(Джерело фото: AdobeStock.com)
М'язова слабкість це може бути пов’язано зі старінням організму, надмірними фізичними навантаженнями, але також із конкретним захворюванням. Одним з таких діагнозів також є міастенія, що в перекладі означає сильну м’язову слабкість.
Міастенія є хронічна хвороба, викликаючи дуже швидку втому м’язів, навіть після мінімум зусиль. Причиною такого стану є пошкодження нервово-м’язового зв’язку.
Міастенія може спалахнути в будь-якому віці, але найчастіше зустрічається в жінки до 40 років a чоловіки старше 60 років.
Ви хочете знати більше?
Знайдіть відповіді в цій статті.
У міру виникнення міастенії?
Наша нервова система взаємодіє з м’язами в так званий нервово-м’язова пластинка, що є місцем безпосереднього зв’язку нервових закінчень з м’язами. Під час руху з нервового закінчення вивільняється невелика молекула - ацетилхолін, який діє на особливі місця в м’язах, т. зв рецептори. Після зв’язування ацетилхоліну з рецепторами відбувається послідовність реакцій, що призводить до скорочення м’язів і, отже, до рух.
Однак при міастенії вони виникають в організмі антитіла проти цих рецепторів, і, отже, відбувається їх пошкодження. Тому що рецептор є поступово менше, скорочення м’язів слабке і відбувається швидше втома. Крім того, організм може також виробляти антитіла проти інший білок, які також беруть участь у скороченні м’язів (наприклад, проти м’язоспецифічної кінази - MuSK.)
Міастенія - це аутоімунне захворювання
Що це означає? Аутоімунні захворювання - це ті, при яких імунна система робить нас по-різному захищає від інфекцій, починається неправильно напад власний організм - наприклад також через антитіла. Простіше кажучи, навіть при міастенії, імунна система "лякає" і робить протилежне цьому, що нам від нього потрібно.
Чому виникає міастенія?
Невідомо точно, чому утворюються антитіла, але в деяких випадках це може бути пов’язано з цим тимус, так званий дитяча залоза. Тимус належить до органів імунної системи, і він може бігти або підтримувати вироблення антитіл проти рецепторів ацетилхоліну.
Рідко це може статися міастенія новонароджених. Якщо мати страждає міастенією, специфічні антитіла можуть перейти до дитини. Однак через міастенію це не спадковий, це лише тимчасовий стан, який вирішує 2 до 3 місяці від народження.
Тимус найбільший у підлітковому віці, коли розвивається імунна система, і, як правило, є малим у зрілому віці. Однак це часто зустрічається у пацієнтів з міастенією збільшується також у зрілому віці.
Близько 15% пацієнтів мають пухлину тимусу, т. Зв тимома. Однак у більшості випадків це так доброякісні, але превентивно видаляє, для профілактики злоякісної пухлини.
Симптоми міастенії
Maystenia gravis послаблює будь-які м’язи, але деякі уражаються частіше. У більшості випадків першим симптомом є розлад очні м’язи, що проявляється як падіння століття або подвійне бачення - воно покращується, якщо воно є одне око закрите.
Ці симптоми погіршуються під час читання або дивиться телевізор. У виняткових випадках єдиними ураженими м’язами є очні м’язи. Однак на них страждають набагато частіше лицьова a м’язи шиї, з яких виникають:
- порушення мови- мова повільніша, незрозуміла або звучить назально,
- труднощі з ковтанням - ризик задушення/наїзду їжі; їсти, пити, а отже, приймати ліки часом важко,
- проблеми жування - жувальні м’язи можуть втомлюватися під час їжі, особливо при більш вимогливих прийомах їжі,
- вираз обличчя змінюється- типовим є неможливість закрити рот або падіння кутів рота (так званий сумний вираз).
Порушення роботи дихальних м’язів
У найважчих випадках уражаються дихальні м’язи, що може призвести до т. Зв. міастенічний криз. Це критичний стан, коли пацієнт залежить від допоміжного дихання - йому це потрібно спеціальний вентилятор.
15 до 20% пацієнти з міастенією переживають цю кризу принаймні один раз. Пусковим механізмом може бути інфекція, стрес, хірургічне втручання або деякі ліки (наприклад, фторхінолони або антибіотики - наприклад,. ципрофлоксацин).
Міастенічний криза може мати фатальні наслідки. Якщо дихання утруднене, якнайшвидше зверніться до лікаря!
Як діагностується міастенія?
Точна діагностика складається з кілька обстежень. Слід також мати на увазі, що м’язова слабкість може бути «лише» результатом старшого віку. Падіння повік - поширене явище у людей похилого віку, і подвійне бачення може означати «класичне» захворювання очей.
З іншого боку, саме з цих причин часто виникає міастенія недіагностований, або неправильно плутати з іншими захворюваннями. Тому, якщо ви підозрюєте міастенію, зверніться до лікаря. Ви, мабуть, пройдете наступні іспити.
- Неврологічні та м’язові обстеження - лікар стежить за силою і напругою м’язів, рефлексами, координацією рухів, тактильними та зоровими почуттями.
- Відремонтувати фармакологічний тест - вони дають вам ліки, що блокують розпад ацетилхоліну. Якщо у вас міастенія, симптоми м’язової слабкості тимчасово покращаться після прийому ліків.
- Аналіз крові- Виявляються підвищені рівні антитіл проти рецепторів ацетилхоліну, відповідно. інші антитіла. (Однак жодне з цих антитіл не присутнє у деяких пацієнтів.)
- Електроміографія - контролюється передача сигналу між нервовими клітинами та м’язами. Принцип полягає в стимуляції нервових волокон електричними імпульсами. М’язові волокна при міастенії недостатньо реагують на повторну електричну стимуляцію.
- Методи візуалізації Комп’ютерна томографія (КТ) або магнітний резонанс (МРТ) може виявити тимому.
- Обстеження легенів - обстеження дихальних м’язів, яке передбачає, чи може виникнути розлад дихання, відповідно. міастенічний криз.
Міастенія проти ALS
Хвороба, з якою ми можемо сплутати міастенію, - це аміотрофічний бічний склероз (ALS). Це дві абсолютно різні хвороби, і тому їх лікування принципово різне.
ALS - це нейродегенеративне захворювання мозку. Спочатку це проявляється дуже подібно до міастенії, напр. м’язова слабкість, порушення мови a ковтання. Однак БАС поступово погіршується, людина втрачає контроль над власним тілом.
Після діагностики пацієнт живе в середньому 5 до 10 років. Відомий фізик Стівен Хокінг дожив, щоб побачити більше 55 років, але це надзвичайний випадок, якому немає пояснення.
Лікування міастенії
Міастенія - невиліковна хвороба, але нинішні методи лікування роблять дуже добре тримати під контролем. Через часту появу очних симптомів офтальмолога в першу чергу шукає лікар, але після підтвердження міастенії він є головним лікарем невролог.
Для лікування міастенії застосовують наступні процедури:
- Прийом ліків, що зменшують розпад ацетилхоліну - покращується функція м’язів (наприклад, ліки піридостигмін).
- Прийом імунодепресантів - ці ліки пригнічують підвищену імунну відповідь (глюкокортикоїди - наприклад, преднізон або інші імунодепресанти - наприклад, азатіоприн).
- Тимектомія - хірургічне видалення збільшеної вилочкової залози, залученої до перебільшеної імунної відповіді. Це може значно зменшити симптоми захворювання.
- Плазмаферез - антитіла, що викликають міастенію, виводяться з плазми крові. Як результат, стан можна значно покращити, але це недовго, оскільки організм знову виробляє небажані антитіла. Плазмаферез може бути дуже корисним у критичні періоди захворювання.
- Внутрішньовенні імуноглобуліни - це "чужорідні" антитіла, отримані від кількох донорів. Вони допомагають усунути небажані антитіла, що викликають міастенію.
Також читайте:
Майбутнє лікування міастенії
В даний час проводяться клінічні дослідження для вивчення використання біологічне лікування при міастенії. Така терапія може мати вирішальне значення для пацієнтів, яким не байдуже. Це вже зареєстрований біологічний препарат еккулізумаб, які ми можемо використовувати у дорослих.
Звичайно, кожен може внести свій внесок у своє здоров’я простими засобами. Найкраща порада - мінімізувати навантаження на м’язи! Зміна способу життя абсолютно необхідна, тому знайомтеся з деякими режимами.
Коригування харчування
Їсти повільно і дай собі пауза між окремими укусами - жувальні м’язи втомлюються повільніше. Їжте кілька менших порцій протягом дня, щоб м’язові зусилля розподілялися на більш короткі проміжки часу. Уникайте продуктів, які є важко пережовувати, наприклад, м’ясні стейки, сирі овочі та фрукти тощо.
Модифікація середовища
Коли ви відчуваєте слабкість під час ходьби, корисно мати її під рукою ручка, щоб запобігти падінню. Помістіть більше цього у своєму помешканні підказки. Вони не повинні знову бути на підлозі ніяких перешкод, щоб ми ніколи не спотикались.
Ще хороша порада
- Електроприлади - заощаджуйте м’язову енергію завдяки електричній щітці, електробритві, посудомийній машині або автоматичній ножі для консервів.
- Очна стрічка - зазвичай допомагає при подвійному баченні. Слід регулярно обертати стрічку від ока до ока.
- Планування - сплануйте всю свою діяльність, яка вимагає більших зусиль у м’язах. Не робіть нічого з того, що знаєте заздалегідь, що швидко вас виснажить.
Найчастіші ускладнення
Найважчим ускладненням міастенії є міастенічний криз, відповідно. команда злоякісних пухлин. Частота захворювання також збільшується у пацієнтів розлади щитовидної залози, які можуть бути або менш активними, або, навпаки, теж. Часто асоціюються деякі аутоімунні захворювання, такі як напр. ревматоїдний артрит або вовчак.
Які у мене перспективи? Я доживу до старшого віку?
Прогноз захворювання - при поточному лікуванні дуже добре. Однак основа успіху - це рання та правильна діагностика. Хороша новина полягає в тому, що більшість людей, хворих на міастенію, доживають нормальна тривалість життя.
Щоб дізнатись більше, ви можете знайти багато корисної інформації на веб-сайті Міжнародної асоціації пацієнтів з міастенією Гравіс (http://www.eumga.eu/EuMGA/Welcome.html).
Автор - фармацевт
Залишити відповідь Скасувати відповідь
Вибачте, ви повинні увійти, щоб залишити коментар.