Розлади кісткового мозку; Хронічний мієлолейкоз; Мієлофіброз; Поліцитемія вірусна; Тромбоцитоз мієлопроліферативні розлади - це назва групи захворювань, через які клітини крові, тромбоцити, білі кров’яні клітини та еритроцити ростуть у кістковому мозку. Хоча мієлопроліферативні розлади серйозні і можуть становити певний ризик для здоров'я, люди з цими захворюваннями часто живуть протягом багатьох років після діагностики. Прогноз багато в чому залежить від типу розладу.
Мієлопроліферативні розлади включають:
- Поліцитемія вірусна. Це відбувається, коли кістковий мозок утворює занадто багато еритроцитів. Понад 95% людей з поліцитемією вірусу мають мутацію крові JAK2V617F.
- Основний тромбоцитоз. Це відбувається, коли організм утворює занадто багато клітин тромбоцитів, які сприяють згортанню крові. Згустки можуть блокувати судини і призвести до інфаркту або інсульту.
- Первинний або ідіопатичний мієлофіброз, також відомий як мієлосклероз. Це відбувається, коли кістковий мозок виробляє занадто багато колагену або фіброзної тканини в кістковому мозку. Це зменшує здатність кісткового мозку виробляти клітини крові.
- Хронічний мієлолейкоз (ХМЛ). Рак кісткового мозку, який утворює в кістковому мозку аномальні гранулоцити - тип білих кров’яних клітин.
Ознаки та симптоми
Багато людей з мієлопроліферативними розладами не мають симптомів, коли лікарі вперше ставлять діагноз. Загальним симптомом усіх мієлопроліферативних розладів, за винятком ессенціального тромбоцитозу, є збільшення селезінки. Збільшена селезінка може спричинити біль у животі та відчуття ситості.
Деякі ознаки та симптоми різних типів мієлопроліферативних розладів включають:
Причини мієлопроліферативних розладів
Всі мієлопроліферативні розлади спричинені перевиробництвом одного або декількох типів клітин. Ніхто не знає, що викликає перевиробництво клітин, але теорії включають:
- Генетика. Деякі люди з ХМЛ мають аномально укорочену хромосому, відому як Філадельфійська хромосома.
- Навколишнє середовище. Деякі дослідження припускають, що мієлопроліферативні розлади можуть бути наслідком надмірного впливу радіації, електричних проводів або хімічних речовин.
Фактори ризику
Ці фактори можуть збільшити ризик розвитку мієлопроліферативного розладу:
Діагностика
Ознакою, яку поділяють усі мієлопроліферативні розлади, за винятком есенціального тромбоцитозу, є збільшення селезінки. Ваш лікар може виявити збільшення селезінки під час планового фізичного огляду. Окрім фізичного огляду, лікар може також виконати такі тести:
- Аналіз крові. Знайти ненормальні типи або кількість еритроцитів або білих клітин. Вони також можуть виявити анемію та лейкемію.
- Біопсія кісткового мозку. Лікар може взяти зразок кісткового мозку після аналізів крові. Він може показати наявність аномальних типів або кількості червоних або білих кров’яних тілець і може виявити певні типи анемії та раку в мозку.
- Цитогенетичний аналіз. Лікар може подивитися на кров або кістковий мозок під мікроскопом, щоб виявити зміни в хромосомах.
Лікування
Не існує ліків від більшості мієлопроліферативних розладів. Однак існує кілька методів лікування, які допомагають поліпшити симптоми та запобігти ускладненням, пов’язаним із цими станами.
Лікування кожного типу мієлопроліферативного розладу дещо відрізняється:
- Поліцитемія вірусна. Зниження рівня еритроцитів шляхом забору крові, що називається флеботомія. Також доступне медикаментозне лікування, яке називається мієлосупресивною терапією.
- Основний тромбоцитоз. Лікуйте симптоми, якщо вони є, за допомогою ліків.
- Первинний мієлофіброз. Лікуйте симптоми, якщо вони є, ліками та переливанням крові.
- LMC. Варіанти лікування ХМЛ значно розширились і можуть включати: цілеспрямовану терапію, хіміотерапію, біологічну терапію, хіміотерапію у високих дозах із трансплантацією стовбурових клітин, інфузію донорських лімфоцитів (ХМЛ), хірургічне втручання.
Препарати
Діагноз та симптоми людини визначатимуть тип призначеного ліки. Деякі з можливих ліків включають:
- Гідроксисечовина (Droxia, Hydrea) або анагрелід (Agrylin). Зменшує кількість еритроцитів.
- Низька доза аспірину. Зменшує почервоніння шкіри та печіння та зменшує підвищення температури, яке може статися із захворюванням.
- Антигістамінні засоби зменшують свербіж.
- Аллопуринол. Зменшує симптоми подагри, потенційне ускладнення поліцитемії.
- Низька доза аспірину. Лікує головний біль і пекучий біль у шкірі.
- Гідроксисечовина (Droxia, Hydrea) або анагрелід (Agrylin) зменшує кількість клітин крові.
- Амінокапронова кислота Зменшує кровотечу. Це лікування можна застосовувати перед операцією для запобігання кровотечі.
- Гідроксисечовина. Він може контролювати ускладнення, такі як збільшення печінки та селезінки, зменшення кількості лейкоцитів і тромбоцитів у крові та покращення анемії.
- Талідомід та леналідомід. Для зменшення симптомів та лікування анемії.
Хронічний мієлолейкоз (ХМЛ)
- Націлені препарати. Він впливає на конкретний білок, який дозволяє розмножуватися раковим клітинам. Ці ліки включають дазатініб (Sprycel), іматиніб (Gleevec) та нілотиніб (Tasigna).
- Інтерферон Допомагає імунній системі боротися з раковими клітинами. Використовується лише в тому випадку, якщо трансплантація кісткового мозку неможлива.
- Хіміотерапія. Такі ліки, як циклофозамід та цитарабін, часто поєднують з іншими методами лікування для знищення ракових клітин.
Нещодавно попередні дослідження показали, що два засоби, імітиніб і дазатиніб, є ефективними методами лікування ХМЛ.
Хірургічне втручання та інші процедури
При первинному мієлофіброзі, ХМЛ та пізній поліцитемії, клітини крові виробляються в інших місцях, крім кісткового мозку, таких як печінка та селезінка. Це призводить до збільшення цих органів. Коли збільшена селезінка стає болючою, людині можуть зробити операцію з її видалення.
У дуже важких випадках первинного мієлофіброзу людині можуть пересадити стовбурові клітини. У цій процедурі аномальні стовбурові клітини (клітини, що утворюють клітини крові) в кістковому мозку замінюються здоровими стовбуровими клітинами. Однак трансплантація стовбурових клітин має небезпечні для життя ризики. В одному дослідженні 5-річна виживаність становила 62% у людей молодше 45 років та 14% у літніх людей.
Для людей із ХМЛ трансплантація кісткового мозку може бути варіантом. Після трансплантації стовбурових клітин або кісткового мозку здорові клітини в кістковому мозку починають рости і виробляти здорові клітини крові.
Флеботомія, яка передбачає видалення частини крові з організму, може зменшити ризик інсульту у людей з поліцитемією. Це первинна терапія при поліцитемії, і це єдине лікування, яке покращило виживання. Людям з анемією може знадобитися переливання крові. В одному дослідженні дослідники припускають, що низька доза аспірину (81-325 мг/добу) може зменшити ризик утворення тромбів у людей з поліцитемією.
Харчування та дієтичні добавки
План лікування мієлопроліферативних розладів може включати ряд додаткових та альтернативних методів лікування. Запитайте у вашої команди медичних працівників про найкращі способи включення цих методів лікування у ваш загальний план лікування. Завжди повідомляйте своєму лікарю про трави та добавки, які ви використовуєте або плануєте використовувати, оскільки деякі добавки можуть перешкоджати звичайним методам лікування раку.
Мієлопроліферативні розлади потребують звичайного медичного лікування. Не існує жодної добавки, яка б могла конкретно допомогти при цих станах. Однак здорове харчування та регулярні фізичні вправи можуть допомогти підтримати ваше тіло міцним під час боротьби з мієлопроліферативним розладом. Спробуйте ці поради:
- Їжте антиоксидантну їжу, включаючи фрукти (наприклад, чорницю, вишню та помідори) та овочі (наприклад, кабачки та болгарський перець).
- Уникайте рафінованих продуктів, таких як білий хліб, макарони та особливо цукор.
- Їжте менше червоного м’яса і більше нежирного м’яса, холодної води риби, тофу (сої, якщо немає алергії) або квасолі на білок.
- Використовуйте здорові олії, такі як оливкова або рослинна олія.
- Зменшити або усунути трансжирні кислоти, що містяться в комерційних хлібобулочних виробах, таких як печиво, сухарики, тістечка, картопляні чіпси, цибулеві кільця, пончики, оброблена їжа та маргарин.
- Уникайте кофеїну, алкоголю та тютюну.
- Щодня випивайте від 6 до 8 склянок відфільтрованої води.
- Займатися не менше 30 хвилин на день, 5 днів на тиждень.
Попросіть свого лікаря, чи корисні вам наступні добавки:
- Щоденні полівітаміни, що містять антиоксиданти вітаміни А, С, Е, комплекс В та мікроелементи, такі як магній, кальцій, цинк та селен.
- Омега-3 жирні кислоти, такі як риб'ячий жир, 1 - 2 капсули або 1 - 3 столові ложки олії, 1 - 3 рази на день, допомагають зменшити запалення та допоможуть з імунітетом. Холодна вода, така як лосось або палтус, є хорошими джерелами, але, можливо, вам доведеться приймати добавки, щоб отримати достатню кількість жирних кислот омега-3. Якщо ви приймаєте аспірин або інші розріджувачі крові, такі як варфарин (Coumadin) або клопідогрель (Plavix), поговоріть зі своїм лікарем. Омега-3 жирні кислоти можуть посилити кровотечу.
- Пробіотична добавка (містить Lactobacillus acidophilus), від 5 до 10 мільярдів КУО (колонієутворюючих одиниць) на день, коли це необхідно для підтримки здоров'я шлунково-кишкового тракту та імунітету. Для найкращих результатів додайте пробіотичні добавки в холодильник. Люди з ослабленою імунною системою або ті, хто приймає ліки для придушення імунної системи, повинні проконсультуватися зі своїм лікарем перед тим, як приймати пробіотики.
Трави
Трави, як правило, є безпечним способом зміцнення та тонізації систем організму. Як і будь-яка інша терапія, вам слід співпрацювати зі своїм медичним працівником, щоб діагностувати вашу проблему перед початком лікування. Ви можете використовувати такі трави, як сухі екстракти (капсули, порошки або чаї), гліцерин (екстракти гліцерину) або настоянки (спиртові екстракти). Якщо не зазначено інше, готуйте чаї з 1 чайною ложкою трави на склянку гарячої води. Покрито 5-10 хвилин для листя або квітів та 10-20 хвилин для коренів. Пити від 2 до 4 склянок на день. Ви можете використовувати настоянки окремо або в комбінації за призначенням.
Якщо ви отримуєте лікування раку, вам слід завжди запитати свого лікаря, перш ніж приймати будь-які трави або добавки. Трави не були спеціально вивчені щодо мієлопроліферативних розладів, але наступні трави можуть допомогти вашому здоров’ю в цілому:
- Індірубін (Indigofera tinctoria). У повідомленнях про випадки індурубін показав позитивні результати у лікуванні ХМЛ в довгостроковій перспективі. Однак наукових досліджень щодо використання індірубіну для ХМЛ не проводилось. Індірубін походить з рослини індіго і входить до традиційної китайської трав'яної формули, яка історично використовувалася для лікування ХМЛ. Про безпеку індірубіну відомо не так багато. Попросіть свого лікаря перед тим, як приймати і застосовувати лише під наглядом медичного працівника.
- Листок оливки (Olea europaea). Для протипухлинного та імунологічного ефектів. Люди, які страждають на цукровий діабет і високим кров’яним тиском, повинні проконсультуватися зі своїм лікарем перед тим, як приймати оливковий лист.
- Куркума (Curcuma longa). Від болю та запалення. НЕ використовуйте куркуму, якщо у вас проблеми з жовчним міхуром. Куркума може збільшити ризик кровотечі, особливо якщо ви приймаєте розріджувачі крові, такі як варфарин (Coumadin), клопідогрель (Plavix) або аспірин.
Інші міркування
Вагітність Вагітним жінкам слід уникати прийому препаратів гідроксисечовини, оскільки це може становити ризик для дитини.
Прогноз та ускладнення Мієлопроліферативні розлади повільно діють і не завжди викликають симптоми, що загрожують життю. Однак ускладнення цих станів можуть бути серйозними. Деякі ускладнення включають:
- Збільшена селезінка і печінка
- Падіння
- Анемія
- Кровотеча
- Ниркова або печінкова недостатність
- Інфаркти або інсульт
- Інфекція
- ХМЛ може перерости в гострий лейкоз, більш небезпечний стан.
Коефіцієнт виживання мієлопроліферативних розладів варіюється залежно від типу розладу та типу симптомів, які відчуває кожна людина.