Перегляньте статті та зміст, опубліковані в цьому носії, а також електронні зведення наукових журналів на момент публікації

Будьте в курсі завжди, завдяки попередженням та новинам

Доступ до ексклюзивних рекламних акцій на підписки, запуски та акредитовані курси

Сімейна медицина - SEMERGEN є засобом зв'язку Іспанського товариства лікарів первинної медичної допомоги (SEMERGEN) у його місії сприяти дослідженню та професійній компетентності лікарів первинної медичної допомоги для покращення здоров'я та догляду за населенням.
Сімейна медицина - SEMERGEN прагне визначити питання щодо первинної медико-санітарної допомоги та надання якісної допомоги, орієнтованої на пацієнта та/або громаду. Ми публікуємо оригінальні дослідження, методології та теорії, а також вибрані систематичні огляди, які базуються на сучасних знаннях для вдосконалення нових теорій, методів або напрямків досліджень.
Сімейна медицина - SEMERGEN - це рецензований журнал, який у своїй політиці публікацій прийняв чіткі та суворі етичні вказівки, дотримуючись вказівок Комітету з питань етики публікацій, і який прагне визначити та відповісти на питання щодо первинної медико-санітарної допомоги та надання високоякісних орієнтована на пацієнта та громадська допомога.

Індексується у:

MedLine/PubMed та SCOPUS

Слідкуй за нами на:

CiteScore вимірює середню кількість цитат, отриманих за опубліковану статтю. Читати далі

SJR - це престижна метрика, заснована на ідеї, що всі цитати не рівні. SJR використовує алгоритм, подібний до рейтингу сторінок Google; є кількісним та якісним показником впливу публікації.

SNIP дозволяє порівняти вплив журналів з різних предметних областей, виправляючи відмінності у ймовірності цитування, які існують між журналами різних тем.

язова

Порушення роботи щитовидної залози може призвести до різноманітних станів, включаючи розлади м’язів. Нижче ми представляємо випадок із пацієнтом, у якого певна форма залучення м’язів являє собою спосіб прояву гіпотиреозу.

Синдром Гофмана або гіпертрофічна гіпотиреоїдна міопатія - рідкісна міопатія, яка з’являється у пацієнтів з важким та тривалим гіпотиреозом, що характеризується м’язовою слабкістю та гіпертрофією.

Це 41-річний чоловік, який не мав анамнезу, і консультувався з приводу прогресуючої слабкості в кінцівках протягом 2 місяців, що ускладнило йому роботу механіка. Він не повідомляє про переважання годин, хоча симптоми посилюються при навантаженні. Він також асоціює періодичні періоди, що тривають кілька хвилин, у яких мова гірше сформульована і має хриплий голос.

Фізичне обстеження виявило дисфонічний голос та гіпертрофію підшкірної клітковини та шкіри кінцівок із збільшенням складок обох рук. Спостерігається загальне підвищення м’язового тонусу та маси, більш виражене в області обох трапецієподібних м’язів, зниження сили на 4/5 на проксимальному рівні як верхніх, так і нижніх кінцівок та генералізована гіпорефлексія при відсутності ахілесових рефлексів.

Враховуючи підозру на міопатію, вимагається термінове лабораторне дослідження, при якому спостерігається вміст креатинфосфокінази (КФК) 5814 МО/л опорно-рухового апарату та тиреотропний гормон (ТТГ) 162,69 мкл/мл з тироксином. ОБГОВОРЕННЯ

При гіпотиреозі, серед широкого спектру клінічних проявів, які його характеризують і виявляють вплив тироксину на різні системи організму, м’язові симптоми є відносно частими. Хоча вони зазвичай не є формою прояву захворювання, в деяких серіях було помічено, що до 79% пацієнтів з гіпотиреозом мають ту чи іншу форму ураження м'язів. Найбільш типовою є проксимальна симетрична слабкість м’язів (у плечовому поясі та тазовому поясі), ознака, спільна для інших ендокринних міопатій, таких як пов’язана із синдромом Кушинга. Судоми, біль, скутість і набряк міодемії також часті, а також зниження швидкості остеотендінозних рефлексів, особливо на рівні ахілеса, через затримку фази релаксації 2 .

Від 57 до 90% пацієнтів з гіпотиреозом мають змінений рівень КФК у сироватці крові, який може досягати до десятикратного перевищення норми 3. Хоча, здається, існує прямий взаємозв'язок між рівнем КФК і ТТГ, рівень КФК не чітко корелює з тяжкістю ураження м'язів, і його підвищення може бути присутнім навіть за роки до появи перших клінічних проявів гіпотиреозу. 3, 4 .

Патогенез гіпотиреоїдної міопатії незрозумілий. Здається, що дефіцит гормонів щитовидної залози спричинює зміни клітинного метаболізму (зменшення глікогенолізу та окисного метаболізму мітохондрій), які впливають на постачання м'яза енергією, сприяючи розвитку м'язових розладів, описаних 5. На думку деяких авторів, ці порушення обміну речовин можуть спричинити селективну атрофію м’язових волокон II типу, більш енергетично залежачу від гліколізу, з компенсаторною гіпертрофією волокон I типу 6 .

Існує особлива, рідкісна форма ураження м’язів при гіпотиреозі, яка називається гіпертрофічною міопатією. Вроджена форма називається синдромом Дебре-Кохера-Семеленга. Він частіше вражає чоловіків і характеризується, крім наявності класичних ознак кретинізму, проксимальною слабкістю, повільністю рухів та вражаючою м’язовою гіпертрофією, що спричинює характерний вигляд «дитини Геркулеса» 7 .

Гіпертрофічна форма у дорослих називається синдромом Гофмана і характеризується проксимальною слабкістю м’язів, пов’язаною із спортивною фізіономією через збільшення об’єму та консистенції м’язових мас рук та ніг, болю в них. Як правило, це відбувається у пацієнтів з давнім важким гіпотиреозом. Причина збільшення м’язів у цих двох синдромах не встановлена.

Електроміограма є нормальною приблизно у половини пацієнтів; в решті він може виявляти, серед інших міопатичних змін, повільність скорочення та розслаблення, поліфазний потенціал дії, підвищену активність вставки та гіперздатність. Подібним чином, біопсія м'язів може виявляти незначні неспецифічні зміни (атрофія, вакуолізація, мітохондріальні включення, міофібрилярна дезорганізація, ділянки дегенерації, вогнищевий некроз) або бути суворо нормальною 9 .

Диференціальний діагноз повинен включати основні причини м’язової слабкості (рис. 1). Етіологічна орієнтація повинна базуватися на анамнезі та обстеженні: сімейний анамнез характерний для м’язових дистрофій, мінливість симптомів свідчить про міастенію, а наявність судом або непереносимості фізичних вправ - порушення обміну речовин. Електроміографічне дослідження допомагає розрізнити нейрогенні та міопатичні процеси, а біопсія м’язів, а також інші аналітичні визначення можуть виявити характерні ознаки, які допомагають у встановленні остаточного етіологічного діагнозу.

Рисунок 1. Діагностичний алгоритм у пацієнта з м’язовою слабкістю та підвищеною креатинфосфокіназою (CPK). Ac: антитіло; ЕМГ: електроміограма; GH: гормон росту; IgE: імуноглобулін Е; MMII: нижні кінцівки; ПТГ: паратгормон; ТТГ; тиреотропний гормон.

Повертаючись до гіпотиреоїдної міопатії, замісна терапія левотироксином дозволяє сприятливо вирішити біохімічні та клінічні зміни. Рівні CPK нормалізуються за кілька тижнів, навіть до того, як ТТГ досягне нормального рівня 10. М'язові симптоми, особливо слабкість, відновлюються повільніше, протягом місяців і навіть років у найважчих випадках 11 .

Тому ураження м’язів є частим проявом при гіпотиреозі, отже, за наявності м’язових симптомів або незрозумілого підвищення рівня КФК у сироватці крові необхідно виключити дисфункцію щитовидної залози.

Листування: Е. Бузас Сенанде. Оздоровчий центр Ель-Наранхо. Avda. Los Ángeles, 81, 1. a A. 28903 Хетафе. Мадрид. Іспанія. Електронна адреса: [email protected]

Надійшла 10.09.2007; прийнято до друку 29.01.2008.