26 538 опубліковані новини
Що це
Розсіяна мієлома є одним із видів Рак продукується злоякісним переродженням ДНК плазматичних клітин і впливає на кістковий мозок. На відміну від більшості видів раку, розсіяна мієлома не утворює твердих мас і тому, не виглядає як пухлина, швидше, його клітини діляться і поширюються всередині кісткового мозку. Однак, коли плазматичні клітини виростають з-під контролю, вони можуть утворити пухлину, як правило, в кістці, що називається плазмацитомою.
Причини
Генетичні фактори
Множинна мієлома це не спадкова патологія. В даний час визначено деякі сімейні асоціації цього захворювання, але вони не означають загальної генетичної моделі. Деякі дослідження, проведені в країнах Північної Європи та Ісландії в 2005 р., Виявили відносний ризик захворювання на цей тип раку у 2-4 рази вище у родичів пацієнтів з розсіяною мієломою порівняно із загальною популяцією. Ця можлива генетична тенденція не доведена, оскільки ці сімейні асоціації можуть бути зумовлені екологічними факторами, спільними для членів однієї родини.
Фактори навколишнього середовища
Різні розслідування описували зв'язок між певними професійні фактори та розвиток хвороби, зокрема, робота у металургійній, шкіряній, пластмасовій, текстильній або деревообробній промисловості, а також на фермах та вплив пестицидів. Однак переконливих даних, зібраних Хосе М. Ернандесом Мартіном, з гематологічної служби загальної лікарні Сеговії, та Пілар Мартінес Санчес, з гематологічної служби університетської лікарні 12 жовтня, Мадрид, в Етіології немає. розділу, Епідеміологія та фізіопатогенез множинної мієломи, в межах роботи Множинна мієлома. 100 найпоширеніших питань, оновлено в 2012 році.
Подібним чином у звіті, проведеному в США у 2000 р., Вказується на зворотний зв'язок між соціально-економічний рівень та частота розвитку мієломи.
Хоча іспанське дослідження, проведене Лопес-Абенте, описує більш високий ризик смертності від множинної мієломи в районі поблизу атомної електростанції Зоріта між 1975 і 1993 роками, асоціація цього типу раку з вплив іонізуючого випромінювання не може бути остаточно доведено.
Що стосується стану здоров'я та звичок пацієнта, дослідження, проведені в 2004 та 2008 роках, вказують на ожиріння як фактор ризику розвитку мієломи. Навпаки, куріння або вживання алкоголю схоже, не пов’язані з початком захворювання.
Симптоми
Це найпоширеніші симптоми множинної мієломи та її частота, на думку Ернандеса Мартіна та Мартінеса Санчеса:
Профілактика
На сьогоднішній день не відомо жодного ефективного методу профілактики розсіяної мієломи.
Типи
Можна розглянути два підтипи множинних мієлом, тісно пов’язаних з прогнозом пацієнта:
- Гіпердіплоїдна множинна мієлома: передбачає більш сприятливий прогноз.
- Негіпердіплоїдна множинна мієлома: вони зазвичай мають транслокації гена IgH. На думку Хосе Анхеля Ернандеса Ріваса з Служби гематології та гемотерапії Університетської лікарні Інфанти Леонора та Беатріс Агуадо з Служби гематології та гемотерапії Університетської лікарні Ла-Принцеса, обидва в Мадриді, є більш агресивними і пов'язані з меншим виживанням.
Крім того, існують спеціальні форми клінічного прояву цього виду раку. Це найпоширеніші:
Діагностика
Розмножена мієлома є дуже мінливою патологією за своїми проявами, тому її діагностика вимагає проведення ряду обстежень різних видів. Найпоширенішими є такі:
- Аналізи крові та сечі: вони є ключовими для оцінки наявності анемії, кальцію, рівня лейкоцитів і тромбоцитів, функції нирок та наявності, кількості та типу аномального білка мієломи.
- Кісткові проби: найпоширенішими є рентген (рентгенограми), магнітно-резонансна томографія та комп’ютерна томографія (КТ), що дозволяють оцінити наявність, тяжкість та місце будь-якого пошкодження кістки.
- Біопсія кісткового мозку- На фазі 1 захворювання або у випадку одиничної плазмацитоми проводять пряму біопсію пухлинної маси, оскільки це найважливіший індивідуальний тест для визначення відсотка клітин мієломи в кістковому мозку.
Комп’ютерна томографія - один із тестів, що проводяться для діагностики множинної мієломи.
Лікування
Лікування бісфосфонатами
Бісфосфонати є стандартним методом лікування мієломної хвороби кісток, що зменшує частоту переломів хребців та покращує біль у кістках. Нещодавно Випробування ради медичних досліджень щодо мієломи IX вперше продемонстрував, що внутрішньовенна терапія золендронатом проти пероральної терапії клодронатом у вперше діагностованих пацієнтів покращує виживання та уповільнює прогресування захворювання.
Лікування пацієнтів, які не є кандидатами на інтенсивну терапію
Головною метою у випадку пацієнтів, які не є кандидатами на інтенсивну терапію, яка може бути такою з вікових чи інших причин, є продовження виживання за допомогою скоригованих методів лікування, що дозволяють досягти поліпшити якість життя пацієнта з розумною токсичністю. На той час, коли мельфалан та преднізон (МП) були стандартом лікування, частота повних ремісій була дуже низькою (3-4 відсотки). З іншого боку, в даний час завдяки використанню комбінацій, що включають деякі нові препарати, рівень CR, отриманий у цих типів пацієнтів, збільшився до 15 і 30 відсотків.
Лікування у молодих пацієнтів
Алкілуючі агенти - це перша група препаратів, яка демонструє ефективність при множинній мієломі. Найбільш уживаним з 1950-х років є мелфалан, головним недоліком якого є висока токсичність для гемопоетичних родоначальників. З 1980-х років при плануванні лікування множинної мієломи була зроблена різниця між "молодим" пацієнтом, який може переносити лікування високими дозами мелфалану та трансплантацією гемопоетичних родоначальників або пацієнтом похилого віку, де менш інтенсивний підхід. Взагалі, ми говоримо про молодого пацієнта, коли йому менше 65-70 років.
Останні затверджені препарати
Нові препарати, дозволені для лікування множинної мієломи, діють не тільки на пухлинні клітини, але і на кістковий мозок, одночасно підвищуючи імунну систему проти пухлини. Серед цих засобів, відмінних від класичних цитостатиків, виділяються ІМІД, серед яких є імуномодулятори (талідомід Y Леналідомід) та інгібітори протеасом, такі як бортезоміб.
Ці нові агенти продемонстрували ефективні результати у пацієнтів з прогресуючою або рефрактерною множинною мієломою, де їх спочатку тестували. Подальші дослідження показали, що, застосовуючи їх у першій лінії, вони змогли покращити рівень протипухлинної відповіді, що призвело до кардинальної зміни класичних рекомендацій щодо введення як у літніх пацієнтів, так і у кандидатів на аутотрансплантацію. Застосування цих препаратів в останні роки змінило найближче майбутнє розсіяної мієломи, збільшення медіани виживання з 3-4 до 7-8 років.
Чи виліковна множинна мієлома?
Хоча множинна мієлома традиційно вважається невиліковною хворобою, лікування високими дозами хіміотерапія слідом за а аутологічна трансплантація гемопоетичних стовбурових клітин він досягає загальної виживаності 12 років у 35 відсотків у тих пацієнтів, у яких досягнута повна ремісія. Як повідомили Хосе Анхель Ернандес Рівас із Служби гематології та гемотерапії Університетської лікарні Інфанти Леонора та Беатріс Агуадо з Служби гематології та гемотерапії Університетської лікарні Ла-Принцеса, обидва в Мадриді, пацієнти досягли ліків від своєї хвороби, хоча лише дуже тривале спостереження може дати остаточну відповідь ".
Революція, спричинена новими препаратами для лікування множинної мієломи, може допомогти покращити згадані показники виживання, а також використання алогенна трансплантація у певних випадках молодих пацієнтів з дуже поганим прогнозом.
Інші дані
Випадковість
Загалом, множинна мієлома найбільш поширена серед чоловіків у віці від 67 до 70 років, причому 65 відсотків пацієнтів мають вік старше 65 років. Це означає що ризик розвитку цього типу раку зростає з віком. Наприклад, в Іспанії захворюваність серед чоловіків у віці від 80 до 85 років становить близько 50 випадків на 100 000 жителів, коли, згідно з даними, зібраними в Глобокані в 2008 році, рівень захворюваності на множинну мієлому в нашій країні становить 6,5 випадків на 100 000 жителів щороку.
Як колекціонує Лахуерта Паласіос, захворюваність варіюється залежно від раси. У Сполучених Штатах було показано, що афроамериканці мають майже вдвічі більшу захворюваність, ніж американські кавказці, тоді як азіатські майже вдвічі менші, ніж у останніх.
Прогноз
Генетична та біологічна неоднорідність множинної мієломи робить як її клінічну картину, так і тривалість життя пацієнтів дуже різною. Діапазон виживання коливається від декількох місяців до 10 років, за Феліпе Касадо. Хоча був визначений ряд клінічних прогностичних факторів, таких як вік пацієнта на момент постановки діагнозу, гіперкальціємія, рівень гемоглобіну або ниркова функція, в даний час більше значення надається прогностичним факторам самої пухлини, таким як проліферативні показники, сироватковий альбумін або цитогенетичні та молекулярні фактори мієломатозної клітини. Такі фактори, як тип ураження кісток або кількісна оцінка або морфологія плазматичних клітин, також не мають значення при визначенні очікувань на поліпшення.
Поширені неврологічні ускладнення при множинній мієломі
Периферичні невропатії, радикулопатії, черепні черепні нерви, компресія спинного мозку та метаболічні енцефалопатії є частими неврологічними ускладненнями у пацієнтів з множинною мієломою. Причини, що їх виробляють, різноманітні і включають компресію внаслідок переломів хребців або основи черепа, наявність плазмоцитоми кістки з різних місць, метаболічні порушення (включаючи гіперкальціємію та уремію), синдром гіпервязкості та наявність амілоїдозу. Вони також можуть бути спричинені наявністю оболонки мозку, хоча це рідше.
До цього слід додати токсичність, яку надає саме лікування. асоційована з талідомідом полінейропатія і бортезоміб може траплятися до 70 відсотків випадків. Початкові симптоми в першому випадку складаються з сенсорних змін, таких як парестезія або гіперестезія, рухові симптоми або вегетативна дисфункція. Зменшення або відміна препарату може поліпшити симптоми, але лікування у постійних повних дозах може призвести до незворотних неврологічних пошкоджень.
Зі свого боку, бортезоміб-асоційована полінейропатія він характеризується невропатичним болем та дистальною сенсорною нейропатією з пригніченням рефлексів. Іноді згодом можуть виникнути рухові порушення з помірною або важкою слабкістю кінцівок. Крім того, можуть спостерігатися кишкові розлади та сильна втома. Зазвичай це відбувається протягом перших п’яти циклів, і його подальша поява є рідкістю. Симптоми покращуються або повністю зникають протягом медіани протягом трьох місяців після припинення лікування.
Пацієнти, які збираються отримувати нейротоксичні препарати, повинні бути належним чином оцінені та контролюватися перед кожною дозою або циклом прийому препарату, оскільки за відсутності ефективних методів лікування, профілактика - основна стратегія.
Новини множинної мієломи:
Множинна мієлома: гонка на довгі дистанції до лікування
Терапія леналідомідом покращує розсіяну мієлому
Щотижневе введення бортезомібу підтримує ефективність при множинній мієломі