Мокрий пупок, з чим ми стикаємось? Презентація справи
Андреа Гонсалес Палау, Моніка Ріверо Фалеро, Едуардо Луїс Перес-Етчепаре Фігероа, Маріо Гомес Кулебрас. Університетська лікарня Богоматері Канделарії, Санта-Крус-де-Тенеріфе, Служба педіатрії. Лікарня Universitario Nuestra Señora de Candelaria, Санта-Крус-де-Тенеріфе, Служба дитячої хірургії.
Резюме
Вологий пупок відомий тим, що після падіння пуповини з’являється виділення. Ми можемо розділити причини вологого пупка на дві: інфекційні (омфаліт) або вади розвитку, через відсутність облітерації ембріональних структур (стійкість омфало-брижової протоки або урахуса). У цій статті представлений огляд бібліографії цих аномалій після клінічного випадку уралальної кісти у новонародженого в нашій лікарні. Це недоношене новонароджене 31 + 4 тижнів гестаційного віку, яке потрапляє до реанімаційного відділення новонароджених через недоношеність та дихальний дистрес. Під час перебування в лікарні спостерігали вторинну вологу пуповину внаслідок вади розвитку, діагноз якої не був цілком ясним до його хірургічного втручання. Ключові слова: пуповина, урахус, ексудат, маса.
Вступ
При народженні пуповина, відповідальна за судинний потік між плодом і плацентою, затискається і розрізається, залишаючи залишок. Зазвичай протягом першого тижня життя він відокремлюється від новонародженого, створюючи пупок. Зміни в цьому процесі породжують інфекції, грижі, гранульоми та вроджені аномалії - патології, які частіше спостерігаються в дитячому віці.
Пупок складається з трьох різних анатомічних областей:
- Мамелон: зона центральної западини
- Шрам: щільний рубець, що позначає перетин внутрішньої та позазародкової мезодерми плода
- Подушка: трохи піднятий край навколо грудей і рубця.
Існує понад 60 нормальних анатомічних варіантів, зареєстрованих на будь-якому з цих рівнів.
На четвертому тижні ембріогенезу триламінарний ембріональний диск згортається у циліндричний С-подібний ембріон, звужуючи отвір жовткового мішка у напрямку до ембріона. Цей вузький отвір містить пупкові судини, урахус і омфаломезентеріальну протоку. Омфаломезентеріальна протока з’єднує жовтковий мішок з кишечником, що розвивається. Одночасно аллантоїс, дивертикул каудальної задньої кишки, формується і стає урахом. Урах з'єднує сечостатеві шляхи (сечовий міхур), що розвиваються, з пупком. При нормальному розвитку регресують як омфаломезентеріальна протока, так і урахус. Після цього, як правило, не залишають жодного залишку обох за фіброзним канатиком, який з'єднує пупок із сечовим міхуром у передбрюшинному просторі. Часткова або повна невдача інволюції урахуса може призвести до збереження залишків того самого, зі змінною анатомією залежно від стадії, на якій воно відбувається:
- Наявність повного зв'язку між сечовим міхуром і пупком у вигляді свища. Як правило, у цих дітей постійно вологий пупок, включаючи дренаж сечі, а іноді - інфекція сечовивідних шляхів.
- Стійка тканина пупка, не пов’язана з сечовим міхуром, призводить до поліпа в пупку.
- Стійка тканина сечового міхура, не пов’язана з пупком, призводить до дивертикулу сечового міхура. Дивертикул сечового міхура може спричинити непрохідність сечоводу в місці його введення в сечовий міхур.
- Персистенція цієї закриває протоки як в пупку, так і в сечовому міхурі призводить до уралальної кісти. Він представлений у вигляді глибокого вузлика в середній лінії пупка і сприйнятливий до зараження грампозитивною шкірною флорою або грамнегативними ентеробактеріями і має супутні ознаки або симптоми, такі як біль у животі, еритема або набряк, як правило, розташовані в навколопухинній ділянці. Його частота становить 30% від усіх уралакових вад розвитку.
Фактична частота цих відхилень невідома, хоча існують серії випадків, які оцінюють частоту захворюваності в 1%, при цьому уралальна кіста становить 9% цих пацієнтів. Діагноз слід запідозрити через витікання рідини, подібної до сечі, через пупок, хоча вони можуть залишатися непоміченими до дорослого віку, де найчастішими проявами є гематурія, біль та дизурія, а виявлення аденокарциноми з’являється приблизно у половини біопсій . На відміну від цього, у дітей, схоже, немає ознак злоякісності. З цих причин, коли ми стикаємось із пацієнтом, який страждає на клініку з мокрим пупком, ми повинні поставити точний диференційний діагноз.
У пацієнтів із підозрою на порушення урахальної функції ультразвук, як правило, є початковим візуалізаційним тестом, і, в деяких випадках, необхідна серійна цистоуретрографія, що порожниться (UCMS), щоб підтвердити відсутність пов'язаних з цим патологій сечостатевих шляхів. У дорослих, якщо є отвір у пупку, може бути проведена фістулографія (ін’єкція радіоконтрасту у отвір урахуса) для діагностики патентного ураху або уралальної кісти. Однак ці методи діагностики важко виконувати у дітей і рідко додають корисну інформацію до інших методів візуалізації у педіатричних пацієнтів.
Якщо є урачальна кіста або повна нориця, резекція показана через ризик зараження та злоякісного утворення в майбутньому. Лікування полягає у резекції всієї структури аж до сечового міхура. Якщо аномалії урахалу не резецирують, сім’ю та пацієнта слід поінформувати про можливість злоякісної пухлини та необхідність моніторингу протягом усього життя.
Клінічний випадок
Еволюція та діагностично-терапевтичне управління цим питанням були ключовими для досягнення остаточного діагнозу. Зміна аномалії, про яку повідомляється в цій статті, спостерігалася у пацієнта новонародженого в зоні неонатології Служби педіатрії лікарні Університету Нуестра Сеньора де Канделарія.
Це пацієнт чоловічої статі 31 + 4 тижні, отриманий в результаті першої вагітності 32-річної матері групи крові B Rh +, з хронічною артеріальною гіпертензією в анамнезі, яка отримувала лікування альфа-метилдопою. Це гестація, отримана шляхом запліднення in vitro, під контролем. Вона представила скринінг першого триместру з низьким ризиком, задовільний селективний ультразвук, нормальний тест О'Саллівана та негативний вагіноректальний ексудат. Серологічні показники негативні, з імунною краснухою. Вагітна вимагала прийому на 30 тижні через загрозу передчасних пологів, без розриву сумки, в цей час розпочалося дозрівання легенів. Крім того, перед пологами вводили нейропротекцію сульфатом магнію.
Народжується шляхом евтокового розродження у головному передлежанні з 12-годинною амніорексією та прозорими навколоплідними водами. Тест Апгара 7/7/8 та рН 7,38.