Огляд

Міастенія характеризується слабкістю та швидкою стомлюваністю будь-яких м’язів під вашим добровільним контролем. Це викликано порушенням нормального спілкування між нервами та м’язами.

myasthenia

Лікування міастенії не існує, однак лікування може допомогти полегшити ознаки та симптоми, такі як слабкі м’язи рук або ніг, подвійне бачення, обвислі повіки та труднощі з розмовою, жуванням, ковтанням та диханням.

Хоча це захворювання може вражати людей будь-якого віку, воно частіше зустрічається у жінок до 40 років та чоловіків старше 60 років.

Симптоми

М'язова слабкість, спричинена міастенією, погіршується під час використання ураженої м'язи. Оскільки симптоми зазвичай покращуються з відпочинком, м’язова слабкість може з’являтися і зникати. Однак симптоми, як правило, прогресують з часом, досягаючи найгірших наслідків протягом декількох років після початку захворювання.

Хоча міастенія може впливати на будь-яку м’яз, якою ви добровільно керуєте, певні групи м’язів страждають частіше.

Очні м’язи

Більше половини випадків людей, хворих на міастенію, перші ознаки та симптоми включають проблеми з очима, такі як такі:

  • Опущення одного або обох повік (птоз)
  • Подвійне бачення (диплопія), яке може бути горизонтальним або вертикальним та покращується або зникає, коли одне око закрито

М'язи обличчя та горла

Приблизно у 15% людей з міастенією перші симптоми стосуються м’язів обличчя та горла, які можуть:

  • Порушення мови. Залежно від уражених м’язів, ваша мова може звучати м’яко або носово.
  • Викликають труднощі з ковтанням. Ви можете легко задихнутися, ускладнюючи їжу, пиття або прийом таблеток. У деяких випадках рідина, яку ви ковтаєте, виходить з носа.
  • Впливають на жування. М’язи, що використовуються для жування, можуть зношуватися в середині їжі, особливо якщо ви їли щось важке для жування, наприклад стейк.
  • Змініть міміку. Наприклад, коли ви посміхаєтесь, може здатися, що ви бурчите.

М'язи шиї та кінцівок

Міастенія також може спричинити слабкість у шиї, руках та ногах. Слабкість ніг може вплинути на вашу ходьбу. Слабкі м’язи шиї ускладнюють утримання голови.

Коли звертатися до лікаря

Поговоріть зі своїм лікарем, якщо у вас виникли труднощі з наступним:

  • Дихати
  • Дивіться
  • Ластівка
  • Жувати
  • Прогулянка
  • Використовуючи руки або руки
  • Тримайте голову

Причини

Антитіла

Нерви спілкуються з м’язами, виділяючи хімічні речовини (нейромедіатори), які точно націлюють клітинні рецептори в м’язах на нервово-м’язовому з’єднанні.

При міастенії, імунна система виробляє антитіла, які блокують або руйнують багато рецепторів м’язів до нейромедіатора, який називається ацетилхолін. При меншій кількості доступних рецепторів м’язи отримують менше нервових сигналів, що призводить до слабкості.

Антитіла також можуть блокувати функцію білка, який називається "тирозинкіназа", специфічний м'язовий рецептор. Цей білок бере участь у формуванні нервово-м’язового з’єднання. Антитіла, що блокують цей білок, можуть викликати міастенію.

Вилочкова залоза (частина імунної системи, розташована у верхній частині грудної клітки за грудною кісткою), може викликати або підтримувати вироблення антитіл, що спричиняють м’язову слабкість.

Симптоми

Вилочкова залоза - це частина імунної системи, розташована у верхній частині грудної клітини нижче грудної кістки. Дослідники вважають, що вилочкова залоза запускає або підтримує вироблення антитіл, що блокують ацетилхолін.

Вилочкова залоза, велика в дитинстві, у здорових дорослих невелика. Однак у деяких дорослих з міастенією вилочкова залоза має аномально великий розмір. Деякі люди з міастенією також мають пухлини вилочкової залози (тимоми). Тимоми, як правило, не є раковими (злоякісними), але можуть виявитись.

Хімічні вісники, звані нейромедіаторами, точно підходять до рецепторних ділянок на м’язових клітинах. За наявності міастенії деякі рецепторні ділянки блокуються або руйнуються, що призводить до м’язової слабкості.

Причини

Інші причини

У деяких людей спостерігається міастенія, яка не спричинена антитілами, що блокують ацетилхолін, або специфічний для м’яза рецептор - тирозинкіназу. Цей тип міастенії називається міастенією, негативною до антитіл. Антитіла проти іншого білка, який називається пов'язаним з ліпопротеїнами білком 4, можуть відігравати певну роль у розвитку цього стану.

У рідкісних випадках у матерів з міастенією є діти, які народилися з таким захворюванням (міастенія новонароджених). При оперативному лікуванні діти зазвичай одужують протягом двох місяців після народження.

Деякі діти народжуються з рідкісною і успадкованою формою міастенії, яка називається вродженим міастенічним синдромом.

Симптоми

Фактори, які можуть посилити міастенію

  • Втома
  • Хвороби
  • Стрес
  • Деякі ліки, такі як бета-адреноблокатори, хінідин глюконат, хінідин сульфат, хінін, фенітоїн, деякі анестетики та деякі антибіотики
  • Вагітність
  • Менструальні періоди

Ускладнення

Ускладнення міастенії піддаються лікуванню; проте деякі можуть загрожувати життю.

Міастенічний криза

Міастенічний криз - це стан, що загрожує життю і виникає, коли м’язи, що контролюють дихання, стають настільки слабкими, що не можуть виконувати свою функцію. Для надання механічної допомоги при диханні необхідне екстрене лікування. Ліки та терапія, що фільтрують кров, допомагають людям знову дихати самостійно.

Пухлини вилочкової залози

Деякі люди з міастенією мають пухлину в вилочковій залозі, залозі під грудною кісткою, яка бере участь в імунній системі. Більшість з цих пухлин, які називаються тимомами, не є раковими (злоякісними).

Інші розлади

Люди з міастенією частіше мають такі захворювання:

  • Неактивна або надмірно активна щитовидна залоза. Щитовидна залоза, яка знаходиться в шиї, виділяє гормони, що регулюють обмін речовин. Якщо ваша щитовидна залоза недостатня, вам може бути важко боротися з холодом, збільшенням ваги та іншими проблемами. Надмірно активна щитовидна залоза може важко впоратися із спекою, втратою ваги та іншими проблемами.
  • Аутоімунні стани. Люди з міастенією можуть частіше хворіти на аутоімунні захворювання, такі як ревматоїдний артрит або вовчак.

Діагностика

Ваш лікар перегляне ваші симптоми та історію хвороби та проведе фізичний огляд. Ваш лікар може провести кілька обстежень, включаючи наступне:

Неврологічне обстеження

Ваш лікар може перевірити ваше неврологічне здоров'я за допомогою тестів:

  • рефлекси;
  • м’язова сила;
  • м’язовий тонус;
  • Почуття дотику і зору
  • координація;
  • Баланс

Ось кілька тестів, які допоможуть підтвердити діагноз міастенія:

Едрофонієвий тест

Якщо після ін’єкції хімічної речовини едрофоній хлориду ви відчуваєте раптове і тимчасове поліпшення м’язової сили, це може свідчити про наявність у вас міастенії.

Едрофоній хлорид блокує фермент, який розщеплює ацетилхолін, хімічну речовину, яка передає сигнали від нервових закінчень до м’язових рецепторів.

Тест на мішок з льодом

Якщо у вас опущена повіка, лікар може покласти на повіку мішечок з льодом. Через дві хвилини лікар виймає сумку та оглядає опущене століття на наявність ознак поліпшення стану.

Аналіз крові

Аналіз крові може виявити наявність аномальних антитіл, які порушують ділянки рецепторів, де нервові імпульси сигналізують про рух м’язів.

Повторна стимуляція нерва

У цьому дослідженні нервової провідності лікарі ставлять електроди на шкіру, що покриває обстежувані м’язи. Лікарі посилають невеликі імпульси електрики через електроди, щоб виміряти здатність нерва подавати сигнал м’язу.

Для того, щоб діагностувати міастенію, лікарі кілька разів оглядають нерв, щоб перевірити, чи не погіршується його здатність передавати сигнали від втоми.

Електроміографія з одним волокном (ЕМГ)

Цей тест вимірює електричну активність між мозком і м’язом. Він включає введення електрода з тонкого дроту через шкіру в м’яз для дослідження окремого м’язового волокна.

Діагностика зображень

Лікар може призначити комп’ютерну томографію (КТ) або магнітно-резонансну томографію (МРТ) для перевірки наявності пухлини або інших відхилень у роботі тимусу.

Тести функції легенів

Ці тести оцінюють, чи змінює ваш стан ваше дихання.

Лікування

Кілька методів лікування, окремо або в поєднанні, можуть полегшити симптоми міастенії. Лікування буде залежати від вашого віку, тяжкості вашої хвороби та того, як швидко вона прогресує.

Препарати

Інгібітори холінестерази. Такі ліки, як піридостигмін (Mestinon, Regonal) та неостигмін (Bloxiverz) покращують зв'язок між нервами та м'язами. Ці ліки не є ліками, але в деяких випадках вони можуть покращити скорочення м’язів та м’язову силу.

Можливі побічні ефекти включають розлад шлунково-кишкового тракту, діарею, нудоту та надмірне слиновиділення та пітливість.

Імунодепресанти. Ваш лікар може також призначити інші ліки, що порушують вашу імунну систему, такі як азатіоприн (Азасан, Імуран), мікофенолат мофетил (Cellcept), циклоспорин (Сандімун), метотрексат (Трексалл) або такролімус (Астрограф XL, Програф). Ці ліки, на ефективність яких можуть знадобитися місяці, можна застосовувати з кортикостероїдами.

Побічні ефекти імунодепресантів, такі як підвищений ризик зараження та пошкодження печінки або нирок, можуть бути серйозними.

Внутрішньовенна терапія

Наступні методи лікування, як правило, використовуються короткочасно для лікування раптового погіршення симптомів або перед операцією або іншими видами лікування.

Плазмаферез. Ця процедура використовує процес фільтрації, подібний до діалізу. Кров надходить через апарат, який видаляє антитіла, що блокують передачу сигналів від нервових закінчень до рецепторних ділянок м’язів. Однак позитивні ефекти зазвичай тривають лише кілька тижнів, і повторні процедури можуть ускладнити доступ до вен для лікування.

Ризики, пов’язані з плазмаферезом, включають зниження артеріального тиску, кровотечі, проблеми з серцевим ритмом або м’язові спазми. У деяких людей виникає алергічна реакція на розчини, що використовуються для заміщення плазми.

Внутрішньовенний імуноглобулін (IVIG). Це лікування забезпечує організм нормальними антитілами, які змінюють реакцію імунної системи. Переваги зазвичай спостерігаються менш ніж за тиждень і можуть тривати від трьох до шести тижнів.

Побічні ефекти, які зазвичай є легкими, можуть включати озноб, запаморочення, головні болі та затримку рідини.

  • Моноклональні антитіла. Ритуксимаб (Rituxan) та нещодавно затверджений екулізумаб (Soliris) є внутрішньовенними ліками, що застосовуються у деяких випадках міастенії. Ці препарати зазвичай застосовуються у людей, які не реагують на інші методи лікування. Вони можуть мати серйозні побічні ефекти.
  • Хірургія

    Деякі люди з міастенією мають пухлину в вилочковій залозі. Якщо у вас пухлина, яка називається тимома, лікарі хірургічно видалять вашу вилочкову залозу (тимектомія).

    Навіть якщо у вас немає пухлини вилочкової залози, видалення залози може покращити ваші симптоми міастенії. Однак переваги тимектомії можуть зайняти роки.

    Тімектомія може бути виконана як відкрита операція або як малоінвазивна операція. При відкритій хірургії хірург розділяє центральну грудину, щоб відкрити грудну клітку і видалити вилочкову залозу.

    Малоінвазивна операція з видалення вилочкової залози використовує менші розрізи. Це також може включати наступне:

    • Відео-допоміжна тимектомія. В одній з форм цієї операції хірурги роблять невеликий розріз на шиї або кілька невеликих розрізів збоку на грудях. Потім вони використовують довгу тонку камеру (відеоендоскоп) та маленькі інструменти для огляду та видалення вилочкової залози.
    • Робот допоміг тимектомії. При цій формі тимектомії хірурги роблять кілька невеликих надрізів збоку на грудях і видаляють вилочкову залозу за допомогою роботизованої системи, включаючи руку камери та механічні руки.

    Ці процедури можуть спричинити меншу втрату крові, менший біль, нижчий рівень смертності та коротший термін перебування в лікарні порівняно з відкритою операцією.

    Спосіб життя та домашні засоби

    Щоб допомогти вам максимально використати свою енергію та впоратися із симптомами міастенії:

    Стратегії подолання та підтримка

    Справитися з міастенією може бути важко для вас і ваших близьких. Стрес може погіршити ваш стан, тому знайдіть способи розслабитися. Попросіть про допомогу, коли вона вам потрібна.

    Дізнайтеся все, що можете, про свій стан і попросіть своїх близьких про це теж дізнатись. Кожен може отримати вигоду від групи підтримки, де ви можете зустріти людей, які розуміють, що переживаєте ви та ваша сім’я.

    Підготовка до призначення

    Ви можете спочатку проконсультуватися зі своїм сімейним лікарем або терапевтом, який потім направить вас до лікаря, який пройшов підготовку в умовах нервової системи (невропатолог) для подальшої оцінки.

    Наступна інформація допоможе вам підготуватися до вашої консультації.

    Що ти можеш зробити

    Приведіть друга або члена сім’ї, щоб він засвоїв інформацію, яку вони вам дають. Складіть список із наступного:

    • Ваші симптоми і коли вони почали
    • Всі ліки, вітаміни або добавки що ви приймаєте, включаючи дозування
    • Запитання до лікаря

    Щодо міастенії, ось кілька питань, які слід задати своєму лікарю:

    • Що може спричинити мої симптоми?
    • Які тести мені потрібно зробити?
    • Які заходи ви мені рекомендуєте вжити?
    • Які альтернативи підходу, який ви пропонуєте?
    • У мене інші проблеми зі здоров’ям. Як я можу керувати ними найкращим чином?
    • Чи є якісь обмеження, яких я повинен дотримуватися?
    • Чи є брошура чи інший друкований матеріал, який я можу взяти з собою? Які веб-сайти ви рекомендуєте?

    Не соромтеся задавати інші запитання.

    Чого чекати від лікаря

    Будьте готові відповісти на запитання, які, ймовірно, вам поставить ваш лікар, наприклад, на такі:

    • Чи симптоми були постійними або випадковими?
    • Наскільки важкими є симптоми?
    • Чи є щось, що, здається, покращує симптоми?
    • Чи є щось, що, здається, погіршує симптоми?

    Останнє оновлення 23 травня 2019 р