Хвороба Ітенко-Кушинга - важкі нейроендокринні захворювання, що супроводжуються гіперфункцією кори надниркових залоз, гіперсекрецією АКТГ, пов'язаною з наслідком первинних уражень, та підкірковими структурами стовбура (гіпоталамус, ретикулярні утворення, аденогіпофіз) або позаматковою продукцією АКТГ внутрішніх органів,.

слабкості

Зустрічається у 2% випадків гіпертонії; частіше від 20 до 45 років частіше хворіють жінки. Хвороба названа на честь вчених, які її описали. Це російський невролог Микола Михайлович Ітенко в 1924 році; Американський хірург Харві Кушинг в 1932 році.

Термін "хвороба Ітенко-Кушинга" прийнятий для позначення патології гіпоталамо-гіпофізарно-надниркової системи. Гіпофіз - термін, що позначає пухлину надниркових залоз (доброякісну або злоякісну) або ектопічну пухлину різних органів (бронхів, підшлункової залози, яєчників тощо), яка виділяє глюкокортикоїди. Іноді гіперкортицизм може мати ятрогенне походження.

Збільшення кількості продуктів ГК є ключовим питанням патогенезу захворювання/синдром Ітенко-Кушинга. Катаболічний вплив на білковий та вуглеводний обмін призводить до атрофії м’язової тканини та шкіри; розвиток гіперглікемії з розвитком діабету з відносною недостатністю інсуліну (посилення глюконеогенезу в печінці) та інсулінорезистентністю. Анаболічний ефект на жировий обмін. Мінеральна кортикоїдна активність підтримує активацію ренін-ангіотензин-альдостеронової системи із підвищенням артеріального тиску, ОЦК, гіпокаліємії. Відбувається потенціювання SASS та біогенних амінів. Катаболічний ефект на кісткову тканину проявляється недостатньою фіксацією кальцію в кістках та вираженим остеопорозом. Повільне всмоктування кальцію в кишечнику відбувається дуже повільно, оскільки порушує метаболізм кальциферолу. Внаслідок розвитку вторинного імунодефіциту специфічний імунітет знижується.

Клінічна картина дуже характерна. Для пацієнтів характерні місяцеподібне обличчя з вуграми, ожиріння верхньої частини тулуба, шиї, «горб буйволів», тонкі нижні кінцівки. Існує м’язова слабкість - стероїдна міопатія. Важкий остеопороз з можливими переломами. АГ зі збільшенням ОЦК, розширенням камер серця та розвитком ХСН, різних аритмій. Різні трофічні захворювання шкіри: фіолетові смуги на животі, стегнах, гіперпігментація шкіри, особливо в точках тертя (ефект АКТГ). Повідомлялося про порушення гормональної регуляції (дисменорея, безпліддя). Повідомлялося про емоційну лабільність у пацієнтів. Звертаємо увагу на облисіння, відсутність волосся під пахвами, лобок.