Це більш серйозно, ніж рак легенів, і має гірший прогноз порівняно з раком молочної залози та простати! На додаток до онкологічних захворювань лікарів та пацієнтів, ідіопатичний фіброз легенів (ІПФ), який може вносити небезпечні зміни в організм людини,.
Хоча ідіопатичний фіброз легенів (ІПФ) є рідкісним захворюванням, його не уникають і словаки. Найчастіше це трапляється у людей старше 55 років, якщо це відбувається в сім’ї, це також вражає молодих людей. Точна причина захворювання, при якій легенева тканина рубцюється, потовщується або твердне, намагаючись зцілитися після неодноразових пошкоджень, поки не відома. Поки що лікарі не можуть повністю вилікувати хворобу, але можуть уповільнити її прогресування.
Також читайте: Звичка, яка може врятувати вам життя: наслідки регулярного вживання бананів для здоров’я
Складна діагностика
Ідіопатичний фіброз легенів проявляється подібно до інших захворювань дихальних шляхів або серця, і його діагностика може бути ускладнена. Найпоширеніші симптоми включають незрозумілу хронічну задишку, особливо під час фізичних вправ. Пацієнти з більш запущеною стадією захворювання можуть дихати, пройшовши кілька метрів або піднявшись на перший поверх. Тривалий сухий, дратівливий кашель, а також поверхневе дихання, втома, втрата ваги та розмиття пальців також можуть свідчити про ІПФ. Звуки тріскучі також характерні для більшості пацієнтів.
"Коли лікар прослуховує легені пацієнта, він може почути дуже типовий звук. Іноді говорили, що це нагадує шелест целофану, більш сучасно це можна порівняти зі звуком, що виникає при відкритті липучки. Лікар також може щось почути, коли він прикріплює стетоскоп ", - пояснив MUDr. Богуміл Матула зі Спеціалізованої лікарні св. Сворада Зобор, Нітра.
Тесту для підтвердження діагнозу ІПФ не існує. Пульмонолог може допомогти їй правильно визначити історію хвороби пацієнта, фізичні огляди та тести. Часто для діагностики потрібно один-два роки. Рання діагностика життєво необхідна, оскільки без адекватного медичного втручання втрачається можливість уповільнити прогресування захворювання. Доведено, що чим раніше буде поставлений діагноз, тим більше шансів на виживання у пацієнта.
Інноваційне лікування і для словацьких пацієнтів
Клінічні дослідження показали, що неліковані пацієнти втрачають функцію легенів, навіть коли їх захворювання перебуває на ранній стадії. Варіанти лікування ідіопатичного фіброзу легенів все ще обмежені, до 2014 року лікування пацієнтів не було. При лікуванні використовуються препарати, що допомагають управляти симптомами захворювання, такі як кортикостероїди, ацетилцистеїн та бронходилататори. Антифібротики вже доступні пацієнтам, які безпосередньо втручаються в процес рубцювання тканини. Вони не лікують вже ушкоджені частини легенів, але вони можуть запобігти або уповільнити утворення рубців на інших здорових або мінімально уражених частинах легенів.
В даний час для безпосереднього лікування ІПФ схвалено лише два антифібротичні препарати, які, як було доведено, уповільнюють прогресування ІПФ - пірфенідон та нінтеданіб.
"Нові дослідження показали, що пацієнти з гіршою функцією легень та легкими захворюваннями все ще отримують користь від лікування цими препаратами. В даний час тенденція полягає в тому, що кожного пацієнта з ІПФ слід лікувати цими антифібротиками. Що стосується ефекту, то вони приблизно такі ж ефективні ", - сказав MUDr. Роберт Слівка, доктор філософії, з Національного інституту туберкульозу, хвороб легенів та торакальної хірургії Вишне Хагі.
Препарати також доступні для словацьких пацієнтів. Медичні страхові компанії можуть відшкодувати їх через т.зв. винятки.
Пацієнти також часто отримують додаткову кисневу терапію. Останній варіант лікування - трансплантація легенів, проте донорів мало.
Вони виживають 4 роки
Приблизно 3 мільйони пацієнтів у всьому світі страждають на ідіопатичний фіброз легенів. Згідно з реєстром EMPIRE, у Словаччині підтверджено 149 пацієнтів. Клінічний реєстр був створений у 2014 році і являє собою базу даних пацієнтів з діагнозом ІПФ у Центральній та Східній Європі.
"Статистика показує, що пацієнти з ІПС у Словаччині живуть в середньому 4,98 років", - пояснив доктор. MUDr. Марта Хайкова, к.т.н., медичний працівник, головний експерт Міністерства охорони здоров’я Словацької Республіки з питань пневмології та фтизіатрії.
Вона додала, що середній вік пацієнтів на момент постановки діагнозу становив 57,92 року, а середній вік пацієнтів на момент смерті - 62,82 року.
Допомога пацієнтам з ІПФ
Жити з такою важкою хворобою, як ІПФ, непросто. Нормально, коли пацієнти бояться або безнадійно ставляться. Групи пацієнтів можуть бути корисними. У 2016 році в Словаччині була створена організація пацієнтів "Надія на легені" - клуб хворих на фіброз легенів, який першим охопив пацієнтів з ІПФ. Це громадянське об’єднання, яке допомагає пацієнтам з ІПФ та їхнім родичам у різних формах.
Як каже її співзасновник і пацієнтка Зузана Гоцелякова, коли людина дуже сильно визнає хворобу, це ставить її фізично та психічно. Тому він хоче дати необхідну надію та заохочення іншим через громадське об’єднання «Надія на легені». Вона також хоче надати їм кращу інформацію, ніж у боротьбі з важкою хворобою. Він вважає допомогу іншим рецептом щасливого життя. Вона згадує, як зустрічала пацієнтів із колись легкістю ємності легень, ніж у неї, але хто дав хворобі розбитись і кинув. Тому вона хоче, щоб інші пацієнти з таким діагнозом почули те, що ніхто їй не повинен був сказати - "не здавайся!"