¿Що таке ангіоміоліпома нирок?
Ангіоміоліпома нирок (АМЛ) - рідкісна доброякісна пухлина, що складається з аномальних судин (ангіо), гладка мускулатура (Власний) та жирової тканини (ліпома). Вони можуть виникати епізодично або в поєднанні з іншими висновками в комплексі бульбового склерозу (TS). Найчастіше спостерігаються в центральній нервовій системі (епілепсія, аутизм, когнітивні порушення, пухлини) або шкірних ураженнях, таких як зміна кольору шкіри (кафе-о-ле-лайт) та фіброма ангіоми обличчя.
Що таке епідеміологія ПВК?
Це трапляється рідко серед загальної популяції і частіше спостерігається у жінок, співвідношення жінок/чоловіків становить 2: 1. З іншого боку, у осіб з туберкульозним склерозом захворюваність на АМЛ коливається від 55% до 90%. Вік передлежання становить 40-50 років у спорадичних випадках, тоді як ті, що пов’язані з туберкульозним склерозом, спостерігаються у другій або третій декаді життя.
Які генетичні зміни спостерігаються при бульбовому склерозі (TS)?
Як діагностується ОМЛ?
Близько 80% ОМЛ виявляються випадково при звичайному ультразвуковому скануванні. Лише у 15% випадків спостерігається ретроперитонеальне крововилив (синдром Вундерліха) і лише 10% випадків, що перебувають в даний час, представлені як шок. У сучасних серіях 50% випадків мали біль у попереку та 22% - кров у сечі (гематурія). У випадках із спорадичним AML розмір на момент постановки діагнозу коливався від 1 см до 4 см, тоді як у випадках із TS розмір коливався від 3,5 см до 19 см.
Яку поведінку дотримуються після діагностики ОМЛ?
Яку роль відіграє хірургічне втручання у лікуванні ОМЛ?
Хірургічне лікування ОМЛ змінилося від нефректомії (видалення нирки), яку раніше проводили, до лапароскопічної часткової нефректомії або люмпектомії обох нирок, тому дуже важливо намагатися зберегти якомога більше ниркової тканини. Після висічення відсоток рецидивів є низьким (3,5%), як і відсоток ускладнень (12%), найчастішими є свищі сечі (4%) та крововиливи.
Яку роль відіграє селективна артеріальна емболізація (САЕ) у лікуванні ОМЛ?
В даний час селективна артеріальна емболізація (САЕ) стала першим варіантом лікування ОМЛ, особливо у випадках з гострою кровотечею та нестабільністю гемодинаміки. Емболізацію можна проводити з різними агентами (абсолютним алкоголем, мікросферами тощо) з хорошими результатами з будь-яким з них. У різних опублікованих дослідженнях середній розмір уражень коливався від 9 см до 15 см, а частота ускладнень становила від 0% до 20%. Від 9% до 56% випадків потребували нової емболізації та від 0% до 14% випадків вимагали хірургічного втручання для остаточного вирішення справи. Можливість повторної появи АМЛ була дуже мінливою і становила від 11% до 40% випадків. Найбільш частими ускладненнями САЕ були: постемболізаційний синдром (лихоманка, біль у попереку, лейкоцитоз), який спостерігається приблизно у 80% випадків і який лікується консервативно, ураження судин, інфаркт нирки, утворення абсцесу тощо.
Яку роль відіграє радіочастотна абляція у лікуванні ОМЛ?
Радіочастотна абляція через шкіру або лапароскопічно зарезервована лише для невеликих безсимптомних уражень. Дуже мало випадків було проліковано, і загалом результати були задовільними.
Яку роль відіграють інгібітори mTOR у лікуванні ОМЛ?
Джерела
- Flum AS, Hamoui N, Said MA et al. Оновлення щодо діагностики та лікування ниркової ангіоміоліпоми. J Urol (2016); 195: 834.
- Нельсон КП, Санда М.Г. Сучасна діагностика та лікування ниркової ангіоміоліпоми. J Urol (2002); 168: 1315.
- Jinzaki M, Silverman SG, Akita H et al.Ниркова ангіоміоліпома: рентгенологічна класифікація та оновлення останніх подій у діагностиці та лікуванні. Зображення живота (2014); 39: 588.
- Ямакадо К, Танака Н, Накагава Т та ін. Ниркова ангіоміоліпома: взаємозв’язок між розміром пухлини, формуванням аневризми та розривом. Рентгенологія (2002); 225: 78.
- Вільялта Дж. Д., Соренсен доктор медицини, Дюрак Дж. К. та співавт.Селективна артеріальна емболізація ангіоміоліпоми: порівняння менших та більших емболічних агентів. J Urol (2011); 186: 921.
- Bissler JJ, McCormack FX, Young LH et al. Сиролімус при ангіоміоліпомі при комплексі бульбового склерозу або лімфангіолейоміоматозі. N Engl J Med (2008); 358: 140.
- Bissler JJ, Kingswood JC та ін. Еверолімус при ангіоміоліпомі, асоційованій із комплексом туберозного склерозу або спорадичним лімфангіолейоміоматозом. Ланцет (2013); 381: 817.