реферат

На дитячу фібросаркому припадає менше 1% усіх видів раку в дитячому віці, але є найпоширенішою саркомою м’яких тканин у пацієнтів віком до 1 року. Ми представляємо дитину з вродженою дитячою фібросаркомою з діагнозом: гемангіоперицитома. Лікувався хіміотерапією та операцією з збереження кінцівок. Ампутацію запобігли.

Фібросаркома - мезенхімальна пухлина дорослих та педіатричних вікових груп, що становить 10-12% усіх сарком м’яких тканин. На нього припадає менше 1% усіх видів раку в дитячому віці, але є найпоширенішою саркомою м’яких тканин у пацієнтів віком до 1 року. Більш ніж у третини пацієнтів він присутній при народженні, а другий пік припадає на вік від 10 до 15 років. 1 Через різну поведінку фібросаркому протягом першого року життя слід розглядати як окрему сутність від ідентичних уражень, що спостерігаються у дорослих. Пухлина може спостерігатися при народженні, в дитинстві або в дитинстві, і її називали вродженою або дитячою фібросаркомою. Він є місцево агресивним, з рідкісним поширенням метастатиків та хорошим виживанням. 2

Гемангіоперицитома також дуже рідкісна у дитячому віці і включає двох різних клінічних суб'єктів: дорослий тип та інфантильний тип, що спостерігаються у першому році життя. Інфантильний тип є місцево інвазивним з рідкісними метастазами, і прогноз кращий, ніж прогноз дорослого типу. 3

справа

фібросаркомою

( a ) Т1-зважене сагітальне зображення показує масу підошовної м’якої тканини та тильну сторону правої ноги. ( b ) Зображення сагіталу, зважене за допомогою Т1, демонструє однорідне збільшення ваги.

Повнорозмірне зображення

Ангіографія (рання артеріальна фаза) показує васкуляризовану масу, доставлену передньою великогомілковою артерією, задньою великогомілковою артерією та перональною артерією.

Повнорозмірне зображення

Зображення МР, зважене за допомогою Т1 (після біопсії), показує збільшення маси м’яких тканин. Зверніть увагу на кістозну область, що прилягає до нижньої частини маси, що відповідає кровотечі.

Повнорозмірне зображення

обговорення

Гемангіоперицитома - це новоутворення в м’яких тканинах, яке найчастіше зустрічається у дорослих, у дітей від 5 до 10%. У дітей старше 1 року він поводиться подібно до гемангіоперицитоми у дорослих, 7 і 30-50% трапляються в кінцівках. Дитяча гемангіоперицитома гістологічно ідентична дорослому типу, але має більш доброякісний клінічний перебіг. Також повідомляється про спонтанний регрес. Вперше його описали Стаут і Мюррей 50 років тому, але він все ще має невизначеність і незгоди серед патологів. Модель гемангіоперицитоматозного росту, що визначається як мономорфна популяція компактних полігональних або веретеноподібних клітин, та розгалужений стромальний судинний малюнок із конфігурацією "staghorn" можна спостерігати при "справжній" гемангіоперицитомі, синовіальній саркомі, мезенхімальній хондросаркомі, фібросаркомі, інфомендіомілосомі. строкова саркома ендометрію, одиночна фіброзна пухлина, міофіброма, злоякісна мезотеліома, тимома, саркоматоїдна карцинома та злоякісна меланома. Вважається, що гемангіоперицитома є як патологічною суттю, так і морфологічною картиною. 10

Коротше кажучи, наш випадок успішно лікувався хіміотерапією та операцією, що рятує кінцівки. Уникали ампутації та променевої терапії. При проведенні різної біопсії ураження вперше діагностували як гемангіоперицитому через його морфологічну картину. Зразка може бути недостатньо для встановлення діагнозу інфантильної фібросаркоми. У новонароджених з інфантильною фібросаркомою слід пробувати неоад’ювантну хіміотерапію перед серйозною операцією або ампутацією.

Конфлікт інтересів

Автори не заявляють жодного конфлікту інтересів.