- Пошук
- Клінічні ознаки та симптоми
- Класифікації
- Гени
- Інвалідність
- Енциклопедія для широкого загалу
- Енциклопедія для професіоналів
- Посібники для надзвичайних ситуацій
- Джерела/процедури
Пошук рідкісного захворювання
Інші варіанти пошуку
Холангіокарцинома
Визначення захворювання
Холангіокарцинома (CCA) - це пухлина жовчної протоки (BTC), яка бере свій початок в епітелії жовчного дерева, як внутрішньо-, так і позапечінкового.
ОРФІЯ: 70567
Резюме
Епідеміологія
Його поширеність невідома, але вона становить приблизно 3% пухлин шлунково-кишкового тракту та 10-15% усіх злоякісних пухлин печінки.
Клінічний опис
CCA може розвиватися у внутрішньо- або позапечінковій жовчній протоці. Специфічний тип позапечінкової CCA, відомий як пухлина Клацкіна, виникає у місці з'єднання, де ліва та права печінкові протоки приєднуються до загальної жовчної протоки (CBD). Серед чоловіків дещо вища поширеність, ніж у жінок (1,3: 1,0), і зазвичай це відбувається між п’ятим та сьомим десятиліттями життя. Клінічні ознаки зазвичай проявляються на запущеній стадії захворювання. Позапечінкова CCA проявляється ознаками холестазу, нездужання, втрати ваги та/або прогресуючої слабкості. Внутрішньопечінковий АКК може проявлятися у вигляді черевної маси або з неспецифічними симптомами, такими як анорексія, втрата ваги, біль у животі та загальне нездужання.
Етіологія
Етіологія його невідома, і більшість випадків CCA трапляються епізодично. Фактори ризику включають: первинний склерозуючий холангіт, вторинний склерозуючий холангіт, хронічний черевний тиф, паразитарні інфекції, вплив торотраста та кісти загальної жовчної протоки, які викликають хронічне запалення жовчних шляхів.
Методи діагностики
Діагноз підозрюється на підставі клінічних та лабораторних даних. Сироватковий вуглеводний антиген (СА) 19-9 - це глікопротеїн, який використовується як онкомаркер для діагностики. Встановлено, що він підвищений у 85% пацієнтів. Також спостерігався підвищений рівень СЕА. Позапечінкові пухлини викликають підвищений рівень лужної фосфатази, кон'югованого білірубіну та гамма-глутамілтранспептидази, тоді як внутрішньопечінкові пухлини мають лише незначно підвищений рівень лужної фосфатази. Діагностика вимагає обстеження органів черевної порожнини, візуалізації жовчного дерева та біоптатів ураження. МР-холангіопанкреатографія (MRCP) повідомляє про внутрішньопечінкові метастази, анатомію жовчовивідних шляхів та ступінь поширеності пухлини та застосовується при постановці АСС. Цей тест запропоновано замінити ендоскопічну ретроградну холангіопанкреатографію (ERCP), більш інвазивний метод. Візуалізація біліарного дерева та збір зразків за допомогою цитологічного чищення чи біопсії жовчних проток отримують за допомогою ERCP. Для оцінки ступеня захворювання можна використовувати ультразвукову та спіральну комп’ютерну томографію (КТ) з контрастом.
Диференціальна діагностика
Внутрішньопечінкову АКК часто плутають з метастатичними аденокарциномами. Слід виключити карциному жовчного міхура, доброякісну стриктуру та синдром Міріцці.
Лікування та лікування
Хірургічна резекція є єдиним потенційно лікувальним методом лікування ТГА, але рецидиви після операції є загальним явищем. На жаль, CCA часто діагностується як нерезектабельний через місцеве розширення та/або метастатичну участь. Дистальний CCA, що походить від CBD, часто лікується за допомогою панкреатикодуоденектомії. Більшість проксимальних АКК потребують резекції печінки. Паліативне лікування передбачає дренування жовчі шляхом вставки металевих стентів у жовчне дерево для усунення перешкоди. Ад'ювантна хіміотерапія після операції або паліативна хіміотерапія показана для нерезектабельного АКК. Комбінована терапія гемцитабіном і цисплатином є стандартним методом лікування нерезектабельних пухлин жовчних шляхів, включаючи CCA.
Прогноз
Оскільки пухлини Клацкіна діагностуються на просунутій стадії, прогноз є несприятливим при 5-річному виживанні після хірургічного втручання від 25-30% до майже 0% при неоперабельних пухлинах. Смерть часто настає від жовчного сепсису, кахексії, недоїдання та печінкової недостатності.
Експерти: Д-р Junji FURUSE - Останнє оновлення: Вересень 2012 р