- Пошук
- Клінічні ознаки та симптоми
- Класифікації
- Гени
- Інвалідність
- Енциклопедія для широкого загалу
- Енциклопедія для професіоналів
- Посібники для надзвичайних ситуацій
- Джерела/процедури
Пошук рідкісного захворювання
Інші варіанти пошуку
Фолікулярна лімфома
Визначення захворювання
Фолікулярна лімфома - це форма неходжкинської лімфоми (див. Цей термін), що характеризується проліферацією В-клітин, чия вузликова структура фолікулярної архітектури збережена.
ОРФІЯ: 545
Резюме
Епідеміологія
Поширеність фолікулярної лімфоми, за оцінками, становить приблизно 1/3000.
Клінічний опис
Середній вік діагнозу - 60-65 років. У дітей захворювання зустрічається вкрай рідко. Фолікулярна лімфома знаходиться в основному в лімфатичних вузлах, але вона також може вражати селезінку, кістковий мозок, периферичну кров та кільце Вальдеєра. У виняткових випадках уражаються шкіра та центральна нервова система. Симптоми з’являються в кінці захворювання і можуть включати лихоманку, нічну пітливість і втрату ваги. На момент встановлення діагнозу у пацієнтів зазвичай спостерігається аденопатія, а в 50% випадків - спленомегалія.
Етіологія
У 85% випадків фолікулярні лімфоми пов'язані з транслокацією t (14; 18) (q32; q21), яка активує ген BCL2, кодуючий білок bcl2, необхідний для деяких процесів апоптозу.
Методи діагностики
Діагностика базується на гістологічному аналізі аденопатії, загальному аналізі крові, вимірі лактатдегідрогенази (ЛДГ) та аналізі біопсії лімфатичних вузлів. Необхідний обстежувальний огляд (особливо рентген грудної клітки). Спостереження за транслокацією t (14; 18) методом полімеразної ланцюгової реакції (ПЛР) на додаток до запропонованих гістологічних результатів підтверджує діагноз.
Диференціальна діагностика
Диференціальний діагноз включає хронічний В-клітинний лімфолейкоз, дифузну велику В-клітинну лімфому, мантійно-клітинну лімфому та МАЛТ-лімфому (див. Ці терміни).
Лікування та лікування
Якщо лімфома локалізована, її слід лікувати променевою терапією. Для запущених лімфом слід пропонувати хіміотерапію з імунохіміотерапією (ритуксимаб у комбінації з СНОР). У випадках хіміочутливого рецидиву лікування може бути посилене.
Прогноз
Рівень виживання 5 років становить 80-90%, а медіана виживання становить приблизно 10-12 років.
Експерти: Доктор Вінсент РІБРАГ - Останнє оновлення: Березень 2010 р