- Пошук
- Клінічні ознаки та симптоми
- Класифікації
- Гени
- Інвалідність
- Енциклопедія для широкого загалу
- Енциклопедія для професіоналів
- Посібники для надзвичайних ситуацій
- Джерела/процедури
Пошук рідкісного захворювання
Інші варіанти пошуку
Лімфома Ходжкіна з переважанням вузликових лімфоцитів
Визначення захворювання
Вузлова лімфоцитарна переважаюча лімфома Ходжкіна (НЛФЛ) - рідкісний підтип лімфоми Ходжкіна (ГЛ; див. Цей термін), що характеризується гістологічно переважанням злоякісних лімфоцитів (ФЛ), з відсутністю типових клітин Ходжкіна та Рід-Штернберга (HRS).
ОРФІЯ: 86893
Резюме
Епідеміологія
NLPHL становить лише 5-10% випадків ГЛ і має щорічну захворюваність приблизно 1/830 000.
Клінічний опис
Захворювання, як правило, з’являється до 40-річного віку, і серед чоловіків переважає 3: 1. На відміну від класичної лімфоми Ходжкіна (ХЛЛ; див. Цей термін), NLPHL має більшу тенденцію до обмеження периферичних лімфатичних залоз (шиї, пахвової западини або пахової області стегна). Ураження середостіння трапляється рідко, а поширення лімфатичних вузлів неперервне. Більше 80% випадків спостерігається з 1 або 2 стадією захворювання. Симптоми групи В (лихоманка, рясна пітливість вночі та незрозуміла втрата ваги) також спостерігаються рідше, і, як правило, у пацієнтів з НЛФЛ порушення імунітету відсутні. Екстранодальна хвороба надзвичайно рідко зустрічається при НЛПЛ, але може виникати в селезінці (10-15% випадків), печінці (
Етіологія
Точна причина невідома. На відміну від клітин Ходжкіна та багатоядерних клітин Рід-Штернберга (HRS), які спостерігаються при ХЛЛ, клітини PL зазвичай є негативними для всіх маркерів EBV. Генетика може зіграти свою роль, оскільки клітини ФЛ часто містять перебудову генів імуноглобуліну, і хромосомні аномалії спостерігались у двох третинах випадків.
Методи діагностики
Для діагностики НЛФЛ спочатку проводиться біопсія (як правило, лімфатичного вузла). Діагноз заснований на наявності CD20 позитивних, CD15 негативних та CD30 негативних клітин LP. PL-клітини - це моноклональні B-клітини, які беруть початок у зародковому центрі. Класифікація (на основі системи класифікації Котсвольда) проводиться для визначення тяжкості та ступеня НЛФЛ та визначення найкращої схеми лікування.
Диференціальна діагностика
Диференціальна діагностика включає класичну багату лімфоцитами ГЛ (див. Цей термін), прогресуючу трансформацію зародкових центрів та багату Т-клітинами велику В-клітинну лімфому.
Лікування та лікування
Раніше звичайним методом лікування локалізованої ранньої стадії 1 або 2 стадії була променева терапія ураженої ділянки (ІФРТ) при 30-36 Гр; однак багато експертів зараз рекомендують лікувати НЛФЛ так само, як і ХЛЛ. Хіміотерапія або комбінована терапія необхідні на запущених стадіях захворювання. Рецидиви є частими (10-15% випадків) і можуть траплятися кілька разів. У випадках, коли рятувальна терапія не вдається при ХЛЛ, ритуксимаб представляється перспективним для лікування рецидивуючої НЛФЛ, оскільки атакує клітини LP через поверхневий маркер CD20. Слід спостерігати за пацієнтами щодо вторинних новоутворень та серцево-легеневих захворювань, оскільки ці довготривалі ускладнення можуть з’являтися через токсичність, пов’язану з терапією.
Прогноз
Прогноз хороший з частотою ремісії 90-100% при лікуванні першої лінії. Рецидив є частим (з’являється у 10-15% пацієнтів) і виникає в середньому через 3-6 років після постановки діагнозу. Загалом, 10-річна виживаність становить> 90% при локалізованому початковому захворюванні.
Експерти: Д-р Джозеф КОННОРС - Останнє оновлення: Жовтень 2012 р