Здоров’я та медицина Відео: Рак товстої кишки з метастазами в печінку (Pd Mix) (лютий 2021)
Печінка - група захворювань печінки, що виникають внаслідок метаболізму в гепатоцитах (клітинах печінки), розвитку дегенеративних змін на тлі легких запальних змін або ні.
Основні причини гепатозу
Печінка може бути вродженою (спадковою) або набутою природою. У віці спадкові гепатотоксичності включають генетично успадковане пошкодження печінки - ферментопатія, що прогресує з метаболічним білірубіном та жовтяницею, виникає через рівні проміжки часу. Зміни в структурі печінки в цих типах печінки і невеликі ролявляться у міру відкладення пігменту.
пігментний гепатоз
- Синдром жовтяниці вродженого типу негемоліту I (KhhhlerarNayyara) - клітинам печінки не вистачає ферментів, які зв'язують білірубін, тому він знаходиться у високій концентрації у всіх органах, надаючи їм токсичний ефект (особливо серйозний вплив на центральну нервову систему, серце, м'язи).
- Вроджена жовтяниця негемолітичного типу II (синдром Аріаса) - печінка виробляє невелику кількість ферменту, який зв’язує білірубін, тому це все-таки означало значне токсичне ураження органів в першу чергу - центральної нервової системи.
- Синдром Гілберта (негемолітична сімейна жовтяниця) - зустрічається у 5% пацієнтів з приводу жовтяниці (90% з них - чоловіки), як правило, виникає при періодичному збільшенні рівня незв’язаного (непрямого) білірубіну, порушення їх проникнення в клітини печінки, іноді поєднується з гемолітичною синдрому.
- Синдром Дабинаж Джонсонни та синдром Ротора, пов'язані з вродженими вадами розвитку секреторної функції печінкових клітин. При цьому підвищений рівень білірубіну в крові, виведення жовчних кислот не порушується. Вперше хвороба з’являється у віці до 25 років, частіше у чоловіків.
придбаний гепатоз
Ця група захворювань печінки, пов'язана з розвитком дегенеративних змін клітин печінки (гепатоцитів), частіше - без грубих структурних змін, але при тривалому порушенні захворювання білків та інших метаболізмів у печінці може розвинутися фіброз, а у важких випадках - некроз, бувають декількох форм.:
- Гостра гепатотоксичність (гостра токсична дистрофія печінки) часто всехоявляется в результаті значного токсичного отруєння (алкоголь та його замінники, неїстівні гриби, наркотики, миш'як, інсектициди та ін.), А також сепсис, вірусний гепатит В.
- Хронічний стеатоз, як правило, пов’язаний з порушенням обміну речовин клітин печінки та накопиченням жиру в них. Найчастіше це відбувається у людей, які страждають ожирінням загалом (метаболічний синдром), надмірним незбалансованим харчуванням, діабетом, алкоголізмом, отруєннями тощо.
- Хронічна холестатична гепатотоксичність - може розвинутися під час тривалого лікування певними препаратами (хлорпромазин, аналоги тестостерону, прогестини тощо) і є результатом вироблення жовчі та метаболізму холестерину в клітинах печінки.
Основні прояви спадкової пігментної гепатотоксичності.
Синдром жовтяниці КрихлерараНайяри розвивається відразу після народження і протікає протягом усього життя. У цих дітей часто виникають судоми, підвищений тонус м'язів, відсталий розумовий та фізичний розвиток, часто хворі помирають у дитинстві через нервову систему.
Решта видів спадкового пігментного стеатозу характеризуються доброякісним перебігом і не призводять до скорочення тривалості життя. Ефективність легко переривається лише під час жовтяниці, яка на перший погляд може з’явитися лише в підлітковому або дорослому віці після стресу, гострих респіраторних інфекцій та інших захворювань після вживання алкоголю. Деякий синдром Гілберта вперше був виявлений лише після гострого вірусного гепатиту.
Загальний стан здоров’я пацієнтів задовільний, але іноді їх турбує відчуття навантаження та дискомфорту в правому верхньому квадранті (у поєднанні з невеликим запаленням жовчних проток), нудота, гарячий смак у роті, печія, втрата апетиту . Можуть виникнути набряки, зловживання стільцем, втома, млявість, порушення сну. Тож біла жовтяниця, шкіра і слизові оболонки - головний симптом захворювання. Вона виражена м'яко, інша може супроводжуватися легким свербінням шкіри, в деяких випадках на обличчі і повіках з'являються дрібні плями.
Синдром Гілберта і погіршення стану Дабинаж Джонсон може давати кілька разів на рік, але зазвичай закінчується відновленням здоров'я на 2-3 тижні.
Основні клінічні прояви, набуті при гепатозі.
Гострий стеатоз (токсична дегенерація печінки) виявляє сильне порушення травлення внаслідок швидко розвивається загальної інтоксикації та жовтяниці. На початку року хвороба печінки збільшується, вона стає болючою, у міру прогресування захворювання може розвинутися важке порушення функції печінки, виникнення шкірних кровотеч (кровотеч). У важких випадках можлива смерть печінкової коми, а легші випадки захворювання переходять у хронічну форму.
Хронічний стеатоз розладу шлунку розвивається повільно, супроводжуючись загальною слабкістю, болем, болем і відчуттям повноти в правому верхньому квадранті. Печінка поступово збільшується і може бути болючою на дотик, але не товстою (наприклад, цироз). При правильному лікуванні та усуненні впливу негативних факторів воно може відновитися, але у важких випадках може розвинутися хронічний гепатит та цироз.
Холестатична гепатотоксичність може протікати як гостре захворювання, але часто стає тривалим хронічним перебігом. Найбільш типовою для цієї форми печінки є жовтяниця зі сверблячкою та легка температура після холестазу (застій жовчі). Це вицвілі кал і сеча темніють. Часто через розвиток вторинного холангіту (запалення жовчних проток) і не належного лікування відзначається перехід до хронічного гепатиту
Дослідження гепатотоксичності.
- Повний аналіз крові та аналіз сечі,
- визначення білірубіну в пробі крові від голоду,
- Тест на фенобарбітал і тест на нікотинову кислоту
- каловий стеркобилин,
- ферменти крові, AST, ALT, HHTP, ALP та інші
- білки сироватки та їх фракції,
- протромбіновий час
- маркери вірусів гепатиту В, С, D,
- Бромосульфалейнова проба,
- Ультразвукове дослідження живота,
- черезшкірна біопсія печінки під впливом ультразвуку (показання)
- генетичне консультування (за необхідності) та подальші дослідження та консультування
Основні принципи лікування спадкового гепатозу
Слід мати режим постійної дієти (таблиця №5 від Певзнера) та достатній відпочинок (щоб уникнути стресу та втоми), які застосовуються з обережністю, особливо ті, які можуть негативно впливати на печінку. Рекомендується регулярно проходити курси гепатопротекторів.