(Синдром Конна)

, Доктор медичних наук, Оксфордський університет; Співробітник коледжу Грін-Темплтон

ендокринолу

  • Аудіо (0)
  • Калькулятори (0)
  • Зображення (0)
  • 3D-моделі (0)
  • Столи (1)
  • Відео (0)

Альдостерон - найпотужніший мінералокортикоїд, який виробляється наднирковими залозами. Стимулює затримку натрію та втрату калію. У нирках альдостерон сприяє передачі натрію з просвіту дистального канальця до трубчастих клітин в обмін на калій та водень. Той самий ефект відбувається у слинних залозах, потових залозах, клітинах слизової оболонки кишечника та при обміні міжклітинною рідиною (ICF) та позаклітинною рідиною (ECF).

Секреція альдостерону регулюється системою ренін-ангіотензин-альдостерон і, меншою мірою, гормоном адренокортикотропіном (АКТГ). Ренін, протеолітичний фермент, зберігається в юкстагломерулярних клітинах нирок. Зменшення об’єму та потоку крові в аферентних ниркових артеріолах індукує секрецію реніну. Ренін трансформує ангіотензиноген з печінки в ангіотензин I, який, у свою чергу, є субстратом для ферменту, що перетворює ангіотензин (АПФ), для перетворення його в ангіотензин II. Ця остання сполука стимулює секрецію альдостерону і, в меншій мірі, кортизолу та дезоксикортикостерону, крім того, що проявляє пресорну активність. Затримка натрію та води, що утворюються внаслідок підвищеної секреції альдостерону, збільшує об'єм крові та зменшує секрецію реніну.

Первинний альдостеронізм є вторинним щодо наявності аденоми, як правило, односторонньої, клітин гломерулози кори надниркових залоз, або, набагато рідше, через рак надниркових залоз або гіперплазію. Аденоми дуже рідкісні у дітей, але первинний альдостеронізм іноді розвивається у дітей з гіперплазією надниркових залоз або карциномою. При гіперплазії надниркових залоз, яка частіше спостерігається у літніх чоловіків, обидві надниркові залози є надмірно активними, а аденома не виявлена. Цю клінічну картину також можна виявити у пацієнтів з вродженою гіперплазією надниркових залоз через дефіцит 11 бета-гідроксилази та при гіперальдостеронізмі, який може інгібуватися дексаметазоном, який переважно передається у спадок. Маленькі аденоми все частіше визнаються причиною первинної гіпертонії, навіть коли рівень калію в сироватці крові є нормальним.

Ознаки та симптоми

У пацієнта може спостерігатися гіпернатріємія, гіперволемія та гіпокаліємічний алкалоз, що призводить до епізодів слабкості, парестезії, минущого паралічу та правця. Часто зустрічаються діастолічна гіпертензія та гіпокаліємічна нефротія з поліурією та полідипсією. У багатьох випадках єдиним проявом є високий кров’яний тиск від легкого до помірного. Набряки бувають рідко.