Жовчні протоки - це труби, по яких жовч проходить від печінки до тонкої кишки. Жовч - речовина, яка допомагає травленню. Всі жовчні протоки разом називаються жовчовивідними шляхами.

первинний

Коли жовчні протоки набрякають або запалюються, це блокує потік жовчі. Ці зміни можуть призвести до рубцювання печінки, яке називається цирозом. Це називається жовчним цирозом. Розширений цироз може призвести до печінкової недостатності.

Причини

Причина запалення жовчних проток у печінці невідома. Однак первинний біліарний цироз є аутоімунним розладом. Це означає, що захисна система власного організму помилково атакує здорові тканини. Хвороба може бути пов’язана з аутоімунними розладами, такими як:

  • Целіакія
  • Феномен Рейно
  • Синдром сухої слизової оболонки (сухість очей або рота)
  • Захворювання щитовидної залози

Найчастіше хвороба вражає жінок середнього віку.

Симптоми

Більше половини людей на момент постановки діагнозу не мають жодних симптомів. Симптоми проявляються частіше повільно. Ранні симптоми можуть включати:

У міру погіршення функції печінки симптоми можуть включати:

  • Скупчення рідини в ногах (набряки) та в животі (асцит)
  • Пожовтіння шкіри, слизових оболонок або очей (жовтяниця)
  • Почервоніння кистей рук
  • У чоловіків - імпотенція, скорочення яєчок та набряклість грудей
  • Легкі синці та аномальна кровотеча, часто з опухлих вен в шлунково-кишковому тракті
  • Плутанина або проблеми з мисленням
  • Стілець блідого або глинистого кольору

Тести та іспити

Наступні тести можуть перевірити, чи працює печінка належним чином:

  • Аналіз крові на альбумін
  • Тести функції печінки (лужна фосфатаза в сироватці крові є найважливішою)
  • Протромбіновий час (PT)
  • Аналізи холестерину та ліпопротеїдів у крові

Інші тести, які можуть допомогти визначити, наскільки серйозними можуть бути захворювання печінки, включають:

Лікування

Метою лікування є полегшення симптомів та попередження ускладнень.

Трансплантація печінки може бути ефективною, якщо її робити до настання печінкової недостатності.

Очікування (прогноз)

Можливі ускладнення

Прогресуючий цироз може призвести до печінкової недостатності. Ускладнення можуть включати:

Зателефонуйте своєму провайдеру, якщо у вас є:

  • Здуття живота
  • Кров у калі
  • Спантеличеність
  • Жовтяниця
  • Свербіж шкіри, який не зникає і не пов’язаний з іншими причинами
  • Блювота кров’ю

Альтернативні назви

Первинний жовчний холангіт; CBP

Інструкції пацієнта

Зображення

  • Травна система
  • Шлях жовчі

Список літератури

Eaton JE, Lindor KD. Первинний біліарний холангіт. У: Фельдман М, Фрідман Л.С., Брандт Л.Ж., ред. Шлунково-кишкова та печінкова хвороби Шлейзенгера та Фордтрана. 11-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2021: глава 91.

Фогель Е. Л., Шерман С. Хвороби жовчного міхура та жовчних проток. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Гольдмана-Сесіла. 26-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 146.

Лампи LW. Печінка: непухлинні захворювання. У: Goldblum JR, Lamps LW, McKenney JK, Myers JL, eds. Хірургічна патологія Росая та Аккермана. 11-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2018: глава 19.

Smith A, Baumgartner K, Bositis C. Цироз: діагностика та лікування. Am Fam Лікар. 2019; 100 (12): 759-770. PMID: 31845776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31845776/.

Остання редакція 30.04.2020

Переклад та локалізація: DrTango, Inc.