Експертна медична стаття.

  • епідеміологія
  • Причини
  • Патогенез
  • Симптоми
  • Де боляче?
  • Це вас турбує?
  • Етап
  • Фігури
  • Ускладнення та наслідки
  • Діагностика
  • Що потрібно вивчити?
  • Як обстежити?
  • Які тести необхідні?
  • Лікування
  • До кого звертатися?
  • Профілактика
  • Прогноз

Пневмосклероз - патологія в легенях, що характеризується заміщенням легеневої тканини сполучною.

лікування

Це відбувається в результаті запалення, а також дистрофії легеневої тканини, що викликає руйнування еластичності та транспортування газів в місцях ураження. Позаклітинний матрикс, який розширюється в основних органах дихання, деформує гілки дихального горла, тоді як легені стають більш щільними і зморшкуватими. Результатом є задишка, легені зменшуються в розмірах.

[1], [2], [3], [4]

епідеміологія

Захворюваність на пневмосклероз однаково часто зустрічається серед людей будь-якого віку, сильна половина людства хворіє частіше.

[5], [6], [7], [8], [9]

Причини пневмосклерозу

Часто пневмосклероз є супутником і наслідком легеневих захворювань:

  • Інфекційний характер, спричинений потраплянням сторонніх речовин у легені, запаленням легеневої тканини, спричиненим вірусом, який не розсмоктується, туберкульозом легенів, грибковими інфекціями;
  • Бронхіт з хронічним перебігом, запалення тканини, що оточує бронхи, хронічні обструктивні захворювання ніг;
  • Пневмоконекоз, що виник після тривалого вдихання пилу та газів промислового походження, спричиненого опроміненням;
  • Фіброз та альвеоліт, викликані дією алергену;
  • Легенева форма хвороби Бека;
  • Наявність дивного церкоїдозу в гілках легеневого горла;
  • Травми, спричинені травмами, травмами грудної клітки, легенів.
  • Хвороби легенів, передані у спадок.

Неефективний та неадекватний за обсягом та лікування тривалість гострих та хронічних процесів у дихальній системі може призвести до появи пневмосклерозу.

Може сприяти виникненню фіброзних дефектів лівого легеневого кровотоку вследствиесуженія атріовентрикулярного отвору лівого шлуночка, легеневий тромбоз. Також ця патологія може бути наслідком іонізуючого випромінювання, після прийому пневмотрофних препаратів, які є токсичними. Ослаблення імунітету також може сприяти розвитку пневмосклерозу.

При частковому дозволі відновлення легеневої тканини запалення легенів відбувається не повністю, починають наростати сполучнотканинні рубці, альвеолярний просвіт звужується, що може призвести до фіброзу. Дуже часте виникнення легеневого фіброзу спостерігається у хворих на стафілококову пневмонію, що супроводжується утворенням легеневої тканини та появою некротичного абсцесу після загоєння, що свідчить про розростання фіброзної тканини.

При пневмосклерозі, що виник у контексті туберкульозу, в легенях може утворюватися сполучна тканина, що може призвести до розвитку циркуркуляторної емфіземи.

Ускладненням хронічного запалення в бронхах, такого як бронхіт та бронхіоліт, є виникнення перилобулярного та перибронхіального пневмосклерозу.

Плеврогенний пневмосклероз може розпочатися після множинних запалень плеври, при яких поверхневі шари легені приєднуються до запального процесу, її паренхіма виявляється стисненим ексудатом.

Опромінення та синдром Річа Хаммена часто викликають склероз легенів дифузного генезу та появу легені, що нагадує стільники. Лівошлуночкова серцева недостатність, як і стеноз мітрального клапана, може призвести до потовиділення рідини з судин, що може призвести до розвитку кардіогенного пневмосклерозу.

Іноді пневмосклероз обумовлений механізмом його розвитку. Але загальними механізмами різних форм етіології є ті, що є наслідком патології в легеневій вентиляції, дефектів судин, а також лімфи в легеневій тканині та некомпетентності дренажної здатності легенів. Порушення структури та деструкція альвеол може призвести до заміщення легеневої тканини сполучною. Судинна, бронхіальна та легенева патологія часто призводить до порушення лімфатичного кровообігу, а також кровообігу, тому може виникнути пневмосклероз.

Інші причини пневмосклерозу:

  1. Невирішена гостра пневмонія, хронічна пневмонія, бронхоектатична хвороба.
  2. Хронічний бронхіт, який супроводжується перибронхітом і призводить до розвитку перибронхіального склерозу.
  3. Пневмоконіоз різного генезу.
  4. Застій в легенях при ряді захворювань серця і особливо дефектів мітрального клапана.
  5. Ателектаз легенів
  6. Виникає тривалий і сильно ексудативний плеврит, який призводить до розвитку фіброзу внаслідок залучення в запальний процес поверхневих шарів легенів, а також у зв'язку з ателектазом виникає при тривалому здавленні ексудатної паренхіми (плеврогенний цироз).
  7. Травматичне пошкодження грудної клітки та легенів.
  8. Туберкульоз легенів і плеври.
  9. Лікування деякими ліками (Кордарон, Апресин).
  10. Системні захворювання сполучної тканини.
  11. Alveolit ​​fibroziruyusçiy İdiopatiçeskiy.
  12. Вплив іонізуючого випромінювання.
  13. Поразка легенів хімічними бойовими речовинами.

[10], [11]

Патогенез

Патогенез пневмосклерозу залежить від його етіології. Однак, незважаючи на всі його етіологічні форми, найважливішими патогенетичними механізмами є порушення вентиляції, дренування бронхів, циркуляції крові та лімфи. Проліферація сполучної тканини пов’язана зі зміною структури та руйнуванням спеціалізованих морфофункціональних елементів легеневої паренхіми. Зміни в крові та лімфатичному кровообігу, що виникають під час патологічних процесів у бронхолегеневій та судинній системах, сприяють розвитку пневмосклерозу.

Розрізняють дифузний та вогнищевий (місцевий) пневмосклероз, останній є великим та дрібноосередковим.

Залежно від ступеня вираженості розростання сполучної тканини розрізняють фіброз, склероз та цироз. При пневмофіброзі рубцеві зміни в легенях помірно виражені. При пневмосклерозі відбувається більш товсте заміщення легенів сполучною тканиною. При цирозі спостерігається повне заміщення альвеол, а також часткових бронхів і судин з дезорганізованою сполучною тканиною. Пневмосклероз є симптомом або наслідком ряду захворювань.

[12], [13], [14], [15], [16]

Симптоми пневмосклерозу

Існують такі симптоми пневмосклерозу:

  1. Ознаки основного захворювання, що призводить до пневмосклерозу (хронічний бронхіт, хронічна пневмонія, бронхоектатична хвороба тощо).
  2. Задишка при дифузному пневмосклерозі спочатку при фізичному навантаженні, потім у спокої; кашель з відділенням слизисто-гнійної мокроти; виражений дифузний ціаноз.
  3. Обмеження рухливості легеневого краю, іноді вкорочення перкуторного звуку при перкусії, ослаблене везикулярне дихання різкою тінню, розсіяні сухі щури, іноді дрібні і пухирчасті при аускультації. Як правило, поряд з клінікою пневмосклерозу існує симптоматика хронічного бронхіту та емфіземи легенів. Дифузні форми пневмосклерозу пов'язані з прекапілярною гіпертензією малого кровообігу та розвитком легенево-серцевих симптомів.
  4. Клінічні симптоми цирозу легенів: гостра деформація в грудній клітці, часткова атрофія грудних м’язів, зморщення міжребер’я, зміщення трахеї, серця та великих судин на ураженій стороні, глухий звук перкусії, різке ослаблення дихання, сухість і потріскування при аускультації.

Обмежений пневмосклероз часто практично не викликає відчуттів, за винятком легкого кашлю з незначною кількістю мокротиння. Якщо поглянути на уражену сторону, можна виявити, що грудна клітка в цьому місці має якусь порожнину.

Основним симптомом дифузного пневмосклерозу є задишка: спочатку з лікарем, пізніше і в стані спокою. Тканина альвеол погано вентилюється, тому шкіра цих хворих ціанотична. Пальці пацієнта нагадують барабанні палички (симптом пальців Гіппократа), що свідчить про збільшення дихальної недостатності.

Дифузний пневмосклероз виникає при хронічному запаленні гілок дихального горла. Пацієнт скаржиться лише на рідкий спочатку кашель, який стає нав'язливим, сильним і з рясними гнійними виділеннями. Перебіг пневмосклерозу обтяжує основну недугу: бронхоектатичну хворобу або хронічну пневмонію.

Біль ниючого характеру в грудній області, гостра втрата ваги, такі хворі ослаблені, швидко втомлюються.

Може розвинутися клініка легеневого цирозу: грудна клітка більш-менш деформована, м’язи міжребер’я атрофуються, дихальне горло, серце, великі судини зміщуються в сторону ураження.

При дифузному пневмосклерозі, що розвинувся внаслідок порушення кровотоку в малому кровотоці, можуть спостерігатися симптоми легеневого серця.

Наскільки важким буде курс, залежить від розміру уражених ділянок.

Який відсоток легеневої тканини вже замінив Пішингер? Простір відображає таку класифікацію пневмосклерозу:

  • Фіброз, при якому обмеженими ураженими ділянками легеневої тканини є нитки, що чергуються із здоровою тканиною, наповненою повітрям;
  • Склероз, а то й пневмосклероз характеризується наявністю більш щільних тканин, сполучна тканина замінює легені;
  • Найважчий із ступенів фіброзу, при якому сполучна тканина повністю замінює легені та плевру, альвеоли та герметичні судини, органи середостіння зміщуються у напрямку, де уражена ділянка називається цирозом. За поширеністю в легенях пневмосклероз поділяється на два типи: дифузний та обмежений (місцевий), який розрізняє малий вогнищевий та великий вогнищевий.

Макроскопічно пневмосклероз має вигляд щільнішої легеневої тканини, ця частина легені характеризується помітно зменшеними розмірами порівняно з рештою здорових ділянок легені. Вогнищевий фіброз має особливу форму - кагніфікацію - метапневмонічний склероз, який відрізняється тим, що легенева паренхіма у вогнищі запалення за своїм зовнішнім виглядом нагадує косинценцію сирого м’яса. Мікроскопічно можна виявити ділянки склерозу та нагноєння, фібринозного ексудату, фіброїдектазії та ін.

Дифузний пневмосклероз характеризується поширенням на всю легеню або обидві легені. Уражений орган виглядає щільнішим, його розміри значно менші, ніж у здорової легені, структура органу відрізняється від здорових тканин.

Обмежений дифузний пневмосклероз відрізняється тим, що під ним функція газообміну не страждає суттєво, легені залишаються еластичними. При дифузному пневмосклерозі уражена легеня ригідна, вентиляція її зменшена.

Унаслідок первинного ураження різних легеневих структур пневмосклероз можна розділити на альвеолярний, перибронхіальний, периваскулярний, інтерстиціальний, перилобулярний.

За причинами виникнення пневмосклероз поділяють на дисциркуляторний, постнекротичний, постінфляційний та дистрофічний.