Для професіоналів

Обструктивна хвороба легень

вентиляції

  • хронічна обструктивна хвороба легень - ХОЗЛ,
  • кістозний фіброз,
  • облітеруючий бронхіоліт

На додаток до домашнього дихання, скарги пацієнта на дихання зменшуються, а кількість загострень, що виправдовують госпіталізацію, значно зменшується або, можливо, усувається. Гарантована підтримка домашнього дихання:

  • Хронічна денна гіперкапнія (PaCO2 ≥ 50Hgmm)
  • Нічна гіперкапнія (PaCO2 ≥ 55Hgmm)
  • Неперервна денна гіперкапнія (PaCO2 ≥ 50Hgmm), яка посилюється під час сну (PTcCO2 ≥ 10Hgmm)
  • Стійка денна гіперкапнія (PaCO2 ≥ 50Hgmm) та загострення при респіраторному ацидозі, що вимагає щонайменше 2 госпіталізацій за останні 12 місяців
  • Посилення дихальної роботи, що призводить до задишки або погіршення якості сну

Хвороби, що викликають гіповентиляцію

  • Ожиріння-гіповентиляційний синдром (СГС)

ОГС - важчий тип ускладнення дихання, пов’язаний із ожирінням. Без лікування хвороба може призвести до хронічної серцевої недостатності, вторинної легеневої гіпертензії, «гостро-хронічної» гіперкапнічної дихальної недостатності і, отже, до значного ризику смертності. Фактори ризику важкого ожиріння (ІМТ> 40 кг/м 2), помірне денне сонливість (Шкала сонливості Епворта[посилання]), клінічні ознаки навантаження на праве серце, легка денна гіпоксія (Sat 92-98%), нічна велика гіпоксія (30 кг/м 2) та денна гіперкапнія (PaCO2 ≥ 45Hgmm), не спричинені захворюваннями легенів або іншими порушеннями гіповентиляції. Хворобу часто приймають за хворобу легенів через її схильність до гіперкапнії, тому, ймовірно, її недодіагностують.

Значна частина (але не всі!) Пацієнтів із синдромом гіповентиляції ожиріння також страждають на обструктивне апное сну (OSA). Однак у їхньому випадку, крім обструкції дихальних шляхів, нам також доводиться враховувати різну ступінь альвеолярної гіповентиляції.

За допомогою ранньої діагностики СГЗ та своєчасної підтримки дихання вторинних ускладнень можна запобігти. Однак значна частина пацієнтів надходить у відділення інтенсивної терапії на пізніх стадіях через гостру гіперкапнічну дихальну недостатність. Після стабілізації стану за допомогою набору безперервної неінвазивної вентиляції вночі вторинні симптоми пацієнтів можуть також суттєво покращитися на цій стадії, а значне поліпшення якості життя пацієнтів може бути досягнуто в довгостроковій перспективі.

  • Синдром центральної гіповентиляції (СНС)

Синдром центральної гіповентиляції (Прокляття Ондіну) - це груповий діагноз, який включає рідкісні захворювання, при яких процес регуляції дихання на рівні стовбура мозку певною мірою порушений. Його успадкована форма в основному виявляється у новонароджених або в дитинстві, але є і форма пізнього початку. Він може розвинутися в результаті безпосереднього стиснення стовбура мозку або травми (травма, інсульт, пухлина, нейрохірургія) або як частина прогресуючих нейрогенеративних синдромів (хвороба Паркінсона, розсіяний склероз).

Симптоми, подібні до інших розладів гіповентиляції, включають денну сонливість, сонливість, зниження фізичних навантажень та головний біль. Діагноз можна поставити за допомогою багатовимірного обстеження сну, полісомнографії.

  • Синдром перекриття

Якщо у пацієнта є як обструктивна хвороба легень (ХОЗЛ), так і обструктивне апное сну (OSA), це називається синдромом перекриття. Гарантована підтримка домашнього дихання:

  • Нічна гіперкапнія (PaCO2 ≥ 55Hgmm)
  • Неперервна денна гіперкапнія (PaCO2 ≥ 46-50Hgmm), яка погіршується під час сну (PTcCO2 ≥ 10Hgmm)
  • Під час нічної полігри час сну становить більше 30% насичення нижче 90%
  • Постійна гіповентиляція (десатурація сну ˂80%, збільшення PaCO2 ≥ 10 мм рт.ст.) при лікуванні CPAP або CPAP не зменшує вторинних симптомів
  • Наявність вторинного симптому (cor pulmonale, легенева гіпертензія, сонливість (EDS), що неможливо пояснити жодною іншою причиною, еритроцитоз, денна гіперкапнія (PaCO2> 45 мм рт. Ст.), Збільшення PaCO2 під час сну порівняно з неспанням (більше 10 мм рт. Ст.), знежирення киснем під час сну, що не пояснюється апное або гіпопное, задишка у стані спокою)

Обмежувальні захворювання грудної клітки:

  • сколіоз, кіфоз,
  • pectus carinatum, pectus excavatum,
  • рестриктивні захворювання плеври,
  • посттуберкульозний синдром,
  • хвороба Марі-Штрюмпеля,
  • посттравматична/післяопераційна деформація грудної клітки

Захворювання, що викликають обмеження стінок грудної клітки, можуть призвести до значної гіповентиляції та, як наслідок, навантаження на праве серце навіть без легеневих захворювань. Завдяки безперервній і нічній переривчастій неінвазивній вентиляції протягом дня денний газообмін може бути нормалізований, а якість життя пацієнтів значно покращується.

Гарантована підтримка домашнього дихання:

  • Хронічна денна гіперкапнія (PaCO2 ≥ 45Hgmm)
  • Нічна гіперкапнія (PaCO2 ≥ 50Hgmm)
  • Денна нормокапнія, що погіршується під час сну (PTcCO2 ≥ 10Hgmm)
  • без гіперкапнії, якщо продемонстровано суттєво порушення функції дихання:
    • VC або FVC 0,4 x VC або Pi0,4 x Pimax (тиск у грудях)
    • і стан призводить до погіршення якості життя пацієнта.
  • Поява задишки у стані спокою

Нервово-м’язові захворювання:

  • Дистрофія Дюшенна,
  • бічний аміотрофічний склероз (БАС),
  • міастенія,
  • спинна м’язова атрофія
  • інші м’язові дистрофії відомого або невідомого походження,
  • посттравматичне або постінфекційне ураження центральної нервової системи,

Хвороби, пов’язані з прогресуючою м’язовою слабкістю, можуть призвести до гіповентиляції, якщо задіяні дихальні м’язи. Симптоми можуть включати утруднене дихання, утруднене проходження виділень та денна втома.

Важливо зазначити, що при тривалій домашній підтримці дихання можна полегшити респіраторні симптоми пацієнтів, усунути виділення секрету, а також наслідки вторинних симптомів. Однак якість життя пацієнтів та його прогресування в основному обумовлені основним захворюванням, на яке не впливає вентиляція.

Для ALS: Огляд у домашньому вентиляційному центрі необхідний, якщо денна насиченість становить 0,4 x VC або Pi> 0,4 ​​x Pimax (тиск у грудях), а пацієнт має задишку

  • Більше трьох важких інфекцій нижніх дихальних шляхів щороку
  • AHI> 10 та ODI> 4, виміряні під час друку