Поліцитемія (PV) - рідкісне захворювання кровотворних клітин у кістковому мозку, яке в основному призводить до хронічного збільшення кількості еритроцитів (еритроцитів), зменшуючи тим самим текучість крові. Можливі наслідки включають порушення кровообігу, такі як тромбоз та емболія.

вірусна

При належному лікуванні тривалість життя більшості пацієнтів з поліцитемією майже близька до норми.

  • Додому
  • Рідкісні захворювання та симптоми
  • Гематато Онкологія
  • Поліцитемія вірусна

Причина поліцитемії віруса поки не відома. Зазвичай розлад набувається, але в рідкісних випадках може передаватися у спадок. Зазвичай характеризується збільшенням вироблення еритроцитів (еритроцитів). Пацієнти з ПВ часто безсимптомні на момент постановки діагнозу.

Симптоми

Неспецифічний початок

На початку розладу ознаки та симптоми, як правило, не специфічні. Помітне почервоніння обличчя може створити враження, що постраждала людина насправді дуже здорова. Коли кількість еритроцитів досягає критичної кількості, сипучість крові зменшується, що призводить до обмеження кровообігу. Це викликає синій забарвлення шкіри (ціаноз).

Інші симптоми можуть включати:

  • Свербіж по всьому тілу (особливо при душі або купанні - аквагенний свербіж)
  • Гіпертонія
  • Головний біль
  • Запаморочення
  • Хворобливий розлад мікроциркуляції крові кисті та ніг
  • Дзвін у вусі (шум у вухах)
  • Нос кровоточить
  • Вади зору
  • Можливі ускладнення

Найбільш поширені ускладнення є наслідком високої в’язкості (стійкості до потоку) крові, яка може призвести до утворення тромбів (тромбоз). Також може відбуватися засмічення як малих, так і великих судин (емболія).

  • Порушення кровообігу може спричинити такі проблеми:
  • Тромбоз портальної вени (перешкоджання притоку крові до печінки)
  • Тромбоз глибоких вен ніг (флеботромбоз)
  • Інфаркт міокарда
  • Легенева емболія
  • Інсульт
  • Тимчасові порушення перфузії головного мозку (транзиторні ішемічні атаки, ТІА)
  • Кількість тромбоцитів (тромбоцитів) крові відіграє значну роль у згортанні крові.

Як кількість тромбоцитів, так і їх функція відповідають за рівновагу системи згортання. Гіперкоагуляція призводить до згортання крові, тоді як відсутність коагуляції призводить до кровотечі (наприклад, шкіри, шлунково-кишкового тракту).

Діагностика

При підозрі на поліцитемію віру (неспецифічні симптоми та зміни показників крові, такі як підвищення гемоглобіну або гематокриту), пацієнта слід направити до спеціаліста (гематолога) для подальшого обстеження.

Під час діагностики важливо спочатку перевірити, що збільшення кількості еритроцитів не пов’язано з реактивним станом, спричиненим основним захворюванням. Таким чином, слід виключити основний стан серця, легенів, печінки або нирок як можливу причину.

Аналіз крові

Кількість еритроцитів збільшується разом із гемоглобіном та гематокритом (гемоглобін: барвник крові, гематокрит: співвідношення клітинних компонентів у крові).

Збільшення кількості тромбоцитів і лейкоцитів також свідчить про наявність ФВ.

Генетичне тестування

95% всіх пацієнтів з ФВ мають мутацію JAK2V617F.

Вимірювання рівня еритропоетину в крові

Коли нирки відчувають дефіцит кисню, вони виділяють еритропоетин, який стимулює вироблення еритроцитів у кістковому мозку (еритропоез). Однак при поліцитемії, збільшення кількості еритроцитів забезпечує більше кисню для нирок, що призводить до зменшення вироблення еритропоетину.

УЗД

Розмір печінки та селезінки слід перевіряти за допомогою ультразвукового дослідження живота. Ці органи іноді набрякають у пацієнтів з поліцитемією.

Пункція кісткового мозку

У невизначених випадках гістологічне дослідження кісткового мозку, взятого з області тазостегнової кістки, може надати підтвердження.