Поліміозит
Визначення
Це запальна патологія, яка викликає м’язову слабкість переважно в проксимальній області (плечовий пояс і тазовий пояс), пов’язану з болем, відчуттям набряку та втоми. Це спричиняє обмеження в правильній мобілізації останніх ступенів в руках і стегнах; а також втрата. Це рідкісна сутність.
Він належить до групи міопатій через запальну зміну білків, відповідальних за скорочення м’язів.
Етіологія
Причина невідома, вивчалось, чи може вона бути пов’язана з аутоімунними, генетичними факторами та/або пов’язана з певними вірусними інфекціями.
Найбільш частий вік предлежання - вік від 50 до 70 років, частіше у жінок, співвідношення 2: 1 і із зафіксованою поширеністю 1 випадок на 100 000 жителів.
Диференціальний діагноз слід проводити з іншими типами міопатій або патологій, які також пов’язані з м’язовою слабкістю або болем.
Діагностика
Клініка, до якої звертається пацієнт, базується на слабкості у верхніх або нижніх кінцівках симетричного характеру, що викликає труднощі у виконанні основних видів повсякденного життя (одягання, розчісування волосся, особиста гігієна).
У клініці представлений підгострий біль, пов'язаний з астенією, загальним нездужанням, м'язовим болем переважно механічним.
Аналітично під час аналізу сироватки крові (CPK) спостерігалося підвищення рівня м’язових ферментів, пов’язане з підвищенням маркерів запалення (СРБ та ШОЕ). Потрібно заповнити запит на аутоімунні антитіла, сироватковий креатинін та міоглобунурію.
У 60% випадків вони мають позитивні антитіла проти Джо.
Діагноз повинен завжди пов'язувати негативність пухлинних маркерів, які виключають, що це паранеопластичний прояв.
Виконання електроміографії в зоні ураженого м’яза: короткі низьковольтні хвилі.
Його справжній діагноз встановлюється шляхом проведення біопсії м’яза в клінічно ураженому м’язі, спостереження за інфільтратами запального характеру з переважно плямистим одноядерним.
Клінічні прояви
Найчастішими проявами, як зазначалося раніше, є:
- Біль змішаного, механічно-запального характеру, в певних групах м’язів.
- Слабкість в плечовому поясі та тазовому поясі: плечі, руки, стегна, стегна, що обмежить вас через втрату сили для повної мобілізації, підняття рук (одягання, догляд) або вставання з ліжка, стільців тощо.
- Труднощі з правильним ковтанням, твердою їжею, пов’язаною з легкою анорексією, втратою ваги
- Дихальна система: робити глибокі вдихи/видихи, задишку при помірних зусиллях. Тривалі розмови, дисфонія.
Лікування
На момент постановки діагнозу необхідно призначати препарати з вагою мг/кг, дози, що розподіляються кожні 8 годин перорально, пов'язані із захистом шлунку та кальцієм з вітаміном D, із повільно прогресуючим низхідним режимом.
Іноді, якщо клінічна ситуація вимагає введення 1000 мг внутрішньовенних болюсів метилпреднізолону.
Після зниження рівня преднізолону, якщо очікуваної клінічної, функціональної та аналітичної відповіді не виявлено, слід асоціювати препарат, що модифікує захворювання, такий як метотрексат, азатіоприн.
Звичайно, це пов’язано із регулярним виконанням аеробних вправ, уникненням перевантажень та з метою покращення та відновлення якісних функціональних можливостей.
Коли м’язовий процес не реагує, може знадобитися схема прийому біологічних препаратів, таких як ритуксимаб, до публікації майбутніх клінічних досліджень, які дозволять нам мати більше інформації для прийняття рішень.