Міфи про порфірію

Оскільки цей рідкісний розлад існує вже давно, у зв’язку з цим виникли різні міфи. У минулому пацієнти, які не отримували лікування, мали дивний вигляд, характеризується білою атрофічною шкірою, пошкодженням зубів і зубами, що відступають яснами, а отже вигляд вампірів. Звідси беруться байки про вампірів.

еритроцитів

Барвники, що впливають на порфірію

Порфірини

Іде о біологічно активні барвники, з яких найвідоміший хлорофіл у рослинах. Це дозволяє проводити фотосинтез, тобто поглинання енергії сонячного випромінювання в листі зелених рослин, де воно використовується для синтезу вуглеводів з вуглекислого газу та води. Ця реакція в листі зелених рослин є джерелом енергії для всіх інших біохімічних та біологічних реакцій на нашій планеті, і без неї не було б життя. Хімічно хлорофіл - це порфіриновий барвник, що містить у молекулі магній. Також інші біологічно важливі металпорфірини містять атом металу в молекулі.

Гемоглобін

Є червоний кров’яний барвник, що містить гем, який є найважливішим метапорфірином у людини. Цей пігмент крові є компонент (кофактор) гемоглобіну в еритроцитах і декількох ферментів. Це їх небілковий компонент, який містить атом заліза (Fe2 +) у центрі своєї молекули. Червоний колір гему обумовлений спряженою системою подвійних зв'язків, завдяки чому гем добре поглинає і після збудження згодом випромінює червону частину спектра видимого світла. Гемоглобін (Hb є найважливішим компонентом еритроцитів (еритроцитів), гемопротеїну, який здатний оборотно зв'язувати молекулярний кисень з оксигемоглобіном та вуглекислим газом, утворюючи карбаміногемоглобін.

Окрім гемоглобіну, порфіриновий барвник-гем міститься, наприклад, в інших метаболічно важливих молекулах в міоглобіні, в таких ферментах, як цитохром Р450, каталаза, пероксидаза та в цитохромах дихального ланцюга. Звичайно, будь-яке успадковане або набуте порушення обміну порфірину та його біосинтез матиме серйозні наслідки для здоров’я для організму.

Виникнення порфірії

Іде о спадковий або набутий розлад, наприклад, після важких вірусів та інфекцій, що пошкоджують печінку, після впливу інших токсинів, що впливають на печінку та гемопоез, що локалізуються в еритроцитах або в печінці також у поєднанні, а також у алкоголіків.

У таких випадках характеризується хвороба порфірії розлад ферментів, відповідальних за вироблення барвника крові - гему, поки порфірини накопичуються в організмі як проміжні речовини метаболізму гему.

Симптоми порфірії

Вони можуть варіюватися в залежності від типу та тяжкості захворювання. Наприклад підвищена чутливість шкіри до сонячного світла, темніша зміна кольору шкіри на обличчі та долонях, сенсибілізація шкіри, чутливість до світла, зміни шкіри, пухирі. Також помітне бліде зміна кольору шкіри, яке викликане важкою анемією (шкірною анемією), атрофією шкіри, біль у спині, плечах, ногах, проблеми з травленням та біль у животі, раптово коліки, зміна кольору сечі. Занадто неврологічні проблеми (параліч, психічні зміни, дезорієнтація, сплутаність свідомості, галюцинації, депресія та шок) та інші. Прояви хвороби зазвичай тривають від кількох днів до тижня, вони можуть зникнути, але також існує ризик постійного пошкодження.

Види порфірії та діагностика

Ми ділимо їх за місцем несправності. Вони є кров (еритропоетична), печінкова (печінкова) та комбінована (еритрогепатична) форми порфірії. Обстежується в лабораторії кров та еритроцити, рівень заліза, наявність порфіринів у рідинах та секретах організму, рівні відповідних ферментів, анамнестичні симптоми та генетичне тестування.

Лікування та захист пацієнтів

В даний час використовується лікування для полегшення симптомів (симптоми) цієї інвалідності та уникання вживання речовин, факторів, підходів до способу життя, що посилюють захворювання. Вони використовуються як профілактика та захист збереження печінкової дієти та вітамінів, захист від сонця кремами, одягом, фільтрами. Ефективного специфічного лікування порфірії поки що немає.

Профілактика порфірії

Хоча це захворювання пов'язане з генетичними змінами та, як наслідок, порушенням протеосинтезу відповідних ферментів, не можна думати, що це може спричинити когось просто спонтанно.

Насправді передбачається, що навіть із спадковими типами не проявляється зовні, якщо організм не піддається якомусь «фактору ризику». Такими факторами ризику можуть бути різні хімічні речовини та токсини, які погіршують метаболізм печінки та кровотворення, включаючи важкі наркотики, алкоголь, а також серйозні бактеріальні та вірусні інфекційні захворювання.

Тому рекомендується профілактика уникайте цих факторів ризику та дотримуйтесь принципів здорового харчування, способу життя та профілактики інфекційних захворювань. Такий підхід може впливати на тяжкість проявів захворювання, яке вже проявилось зовні, і його перебіг може бути легшим. Звичайно, в таких випадках також слід починати симптоматичне лікування (лікування симптомів), покращуючи неприємні зовнішні прояви порфірії.

Також прочитайте цю статтю: