Рухові розлади (III): хореїчні синдроми та дистонія
- Автори:Фелікс Хав'єр Хіменес Хіменес, Гортенсія Алонсо Наварро, Росаріо Лукін Піудо, Хуан Андрес Бургера Ернандес
- Розташування:Медицина: Акредитована програма безперервного навчання, ISSN 0304-5412, Серія 9, №. 74, 2007 (Випуск, присвячений: Хвороби нервової системи (V)), с. 4741-4752
- Ідіома: Іспанська
- Повний текст недоступний (Дізнайтеся більше.)
- Резюме
Хореїчні синдроми: нерегулярні рухи, непередбачувані, короткочасні, що змінюються з однієї ділянки тіла на іншу без певної послідовності. Баллізм: корейський сорт з переважанням широких проксимальних рухів. Найважливіші причини: хвороби Хантінгтона і Вільсона, хорея Сиденхема та вплив наркотиків (пізня дискінезія).
Хвороба Хантінгтона: Найчастіша причина спадкової хореї. Це пов’язано з руховими розладами, психічними симптомами та «підкірковими» когнітивними порушеннями. У гістологічному та рентгенологічному плані спостерігається атрофія/нейродегенерація смугастого тіла (особливо хвостатого), з виснаженням ГАМК та ацетилхоліну. Невідомий патогенез. Діагноз: підтверджено молекулярною генетикою у 98,8% випадків. Симптоматичне лікування.
Хвороба Вільсона: розлад метаболізму міді. Автосомно-рецесивне успадкування. Мідь накопичується в тканинах, особливо в печінці та мозку. Діагностика шляхом вимірювання концентрації міді в печінці.
Лікування включає обмеження дієтичної міді, цинку, тетратіомолібдату та/або хелатуючих агентів.
Хорея Сиденхема: Пов’язана з ревматичною лихоманкою. Самообмежений курс. Може вимагати або не вимагати симптоматичного лікування хореїчних рухів.
Пізні синдроми: стійкі побічні ефекти блокаторів дофаміну. Найбільш поширеним є оробуколінгвомастікаторний (хореїчний) синдром. Більш рідкісні дистонія, тики, акатизія, тремор та пізній міоклонус.
Дистонії: Характеризується поворотними рухами або позами. Вони можуть бути узагальненими, сегментарними або фокусними. Вони можуть бути первинними або вторинними щодо різних розладів. Узагальнені зазвичай починаються в дитинстві, а фокусні - у дорослих.