Хвороба є одним із ряду дуже рідкісних аутоімунних запалень, що вражають периферичні нерви, насамперед рухові. У класичній формі характерним симптомом є оніміння і очікування рук, починаючи від пальців рук і ніг, а потім поступово поширюючись у напрямку до тіла.

синдром

Точна причина синдрому Гійєна-Барре незрозуміла, оскільки в деяких випадках інфекція із шлунково-кишковими симптомами та інфекція дихальних шляхів відбувається за кілька тижнів до початку захворювання.

У цих випадках вважають, що антитіла проти збудника реагують з певними молекулами клітин, що складають мієлінову оболонку, провокуючи тим самим імунну відповідь, що призводить до пошкодження клітин.

Рідше можуть утворюватися антитіла, які в основному пошкоджують аксони. Це важливо, оскільки в цих випадках можна очікувати, що поліпшення порівняно з класичною формою буде менш повним, із тривалими симптомами.

Відомі лише гострі або хронічні форми захворювання, які вражають лише рухові волокна.

Аксони та мієлінова оболонка

Це важливо знати

Симптоми синдрому Гійєна-Барре

Класична форма захворювання характеризується онімінням, ниючими відчуттями, непевним болем у пальцях рук і ніг, потім поступово поширюється на тіло, з наступною м’язовою слабкістю і паралічем в зоні ураження, з наступною втратою ваги в декількох тижнів. Параліч може призвести до запору через слабкість черевних м’язів, дихальний дистрес через слабкість міжреберних м’язів та відділу.

Також хвороба не шкодує вегетативних нервів, відповідальних за регуляцію вісцеральної функції, що часто призводить до аритмій та різких змін артеріального тиску.

Також відома форма, що впливає на м’язи обличчя та глотки. У цьому випадку захворювання починається з паралічу лицьового нерва, дисфагії та слабкості шийного м’яза.

Що може зробити пацієнт чи родич?

Перебіг хвороби, перспективи

У разі класичного перебігу симптоми погіршуються протягом декількох тижнів, потім погіршення припиняється, розвивається стабільна фаза, яка може тривати також тижнями, після чого симптоми поступово стихають. Купірування симптомів відбувається в зворотному порядку їх розвитку.

У значній кількості випадків залишаються повні або лише мінімальні симптоми одужання. Перебіг хвороби подібний. При аксональних формах частіше залишаються більш важкі симптоми, а поліпшення також відбувається повільніше.

На які тести може розраховувати пацієнт?

Розрізнити характер уражень можна за допомогою електронейрографічного дослідження та патологічного дослідження зразка, взятого з нервового волокна.

На додаток до цього корисним є дослідження спинномозкової рідини. Типово, що вміст білка дуже високий без збільшення кількості клітин, але цей симптом розвивається лише протягом декількох тижнів. Важливо також виключити походження інших причин (інфекція, отруєння, успадковані).

Як лікувати синдром Гійєна-Барре?

Оскільки в більшості випадків захворювання є доброякісним, крім причинно-наслідкової терапії (пригнічення вироблення імунних білків або виведення з кровообігу), симптоматична терапія має першорядне значення для профілактики ускладнень: фізіотерапія паралізованих м’язів, правильне харчування, дихання, уникнення інфекції, лікування, забезпечення виведення з фекаліями та сечею, виявлення та лікування серцевих ускладнень, психологічне керівництво. У більш важких випадках також може знадобитися інтенсивне розміщення в палаті.

Причинне лікування полягає, з одного боку, у так званому плазмаферезі. При цьому плазма крові пацієнта видаляється разом з антитілами в ній, а потім замінюється відповідними штучними розчинами.

Інший варіант - введення неспецифічних імуноглобулінів (імунних білків), витягнутих із крові людини. Їх ефект точно не відомий, вони загалом знижують імунну відповідь, пригнічують власне вироблення антитіл.

Джерело: WEBPeteg
Наш медичний автор: доктор Петер Сіро, невролог

Рекомендація до статті

Запаморочення - це латинська назва запаморочення. Що може викликати запаморочення?

Біль у нирках може бути викликаний запаленням, проблемами кровопостачання або травмами.

Міозит - це запальне м’язове захворювання, яке є багатофакторним аутоімунним захворюванням, що вражає переважно поперечно-поперечно-поперечно-смугасті м’язи.

Суть аутоімунних захворювань полягає в тому, що наша імунна система не розпізнає власні клітини організму, порушення функціонування системи розпізнавання.

Він впливає на сполучні тканини тіла, змінюючи - таким чином, що робить життєподібне функціонування неможливим - хронічний стан, який називається системним склерозом.

Як поліміозит, так і дерматоміозит є аутоімунними захворюваннями, пов’язаними із запаленням та слабкістю скелетних м’язів, але в той час як поліміозит (ПМ).