Національний інститут неврології та нейрохірургії

презентація

Презентація випадку застосування кетогенної дієти при рефрактерній епілепсії

Резюме

Ми представляємо випадок із дворічним пацієнтом чоловічої статі, котрий страждає на синдром Веста і який отримував лікування кількома протиепілептичними препаратами, не отримуючи обнадійливих результатів ні при судом, ні в його психомоторному розвитку, що серйозно постраждало. Встановлена ​​кетогенна дієта з прогресивною установкою без початкового періоду голодування, і клінічні зміни спостерігаються у пацієнта з моменту досягнення рівня кетозу, що підтверджується появою кетонових тіл у сечі. Клінічні зміни полягають у зменшенні кількості щоденних нападів та їх інтенсивності, у можливості призупинення прийому одного з протиепілептичних препаратів, а також у підвищенні рівня неспання пацієнта. Зроблено висновок, що від цієї альтернативної методики лікування не слід відмовлятися у випадках рефрактерної епілепсії.

Ключові слова: рефрактерна епілепсія, кетогенна дієта, синдром Веста.

Епілепсія - це хронічне неврологічне захворювання головного мозку, що характеризується повторюваними епізодами різних проявів, як правило, раптовими та короткочасними. Це часте і піддається лікуванню розлад, спричинене аномальним збільшенням електричної активності нейронів у певній ділянці мозку, що спричиняє короткі та раптові зміни в роботі мозку.

Клінічна картина залежить від ураженої ділянки мозку, і виявляється ряд проявів загострення або гальмування рухових, сенсорних чи психічних функцій. Рухові прояви, які називаються судомами, - це повторювані, неконтрольовані рухи тіла, які називаються «епілептичними нападами». Ці атаки повторюються з деякою частотою (періодичні атаки).

Дослідження показують, що, хоча епілепсія не є спадковою, існує спадкова ознака схильності страждати нею, що може бути причиною деяких ідіопатичних випадків. 1

Протягом століть різні дієти широко використовувались, намагаючись контролювати епілептичні напади. У 1920-х рр. Розпочалось використання кетогенної дієти, яка згодом була витіснена появою протиепілептичних препаратів. два

Кетогенна дієта виникла внаслідок спостереження за хворими на епілепсію, які під час голодування покращили контроль своїх судом. Пізніше цей ефект був пов’язаний з кетоновими тілами, що утворюються під час голодування, які також спричинені дієтою, багатою на жири та дуже низькою кількістю вуглеводів. 3

Кетогенна дієта містить дуже багато жиру, що містить від 80 до 90% загальної енергії за день. Білок забезпечує 5-10% загальної енергії, як і вуглеводи, в результаті чого співвідношення жир/білок 4: 1 плюс вуглеводи. Цей взаємозв’язок змушує метаболізм виробляти кетони з білків і жирів і забезпечує енергію, коли для його отримання недостатньо вуглеводів.

Ви ніколи не обмежуєте більше 1 г білка на кілограм ваги на день; основне обмеження полягає у споживанні вуглеводів. Кетогенна дієта була призначена з початковим швидким, але також були розглянуті альтернативні дієти (кетогенна дієта без початкового голодування) з метою підвищення толерантності до режиму. 1,4 Наявність кетонових тіл важливо для успіху дієти, яку важко підтримувати. 4.5

Кетогенна дієта може бути дуже складною для приготування і вимагає, щоб порції їжі були добре відомими за своїм складом, і, оскільки вона не збалансована з поживної точки зору, необхідно додавати вітамінні та мінеральні добавки. Деякі ліки та інші продукти, такі як зубна паста або рідина для полоскання рота, містять вуглеводи, а також деякі сиропи та суспензії ліків, тому важливо уникати цих продуктів, дотримуючись кетогенної дієти. 6

Не існує конкретної тривалості дієти. Зазвичай воно підтримується до досягнення контролю судом і поступово зменшується. Однак діти зазвичай тримаються на цій дієті близько 2 років, після чого вони повільно переходять на звичайну дієту. 7

Під час лікування слід розпочати моніторинг за допомогою загальних серійних оглядів та регулярного контролю лікарем та дієтологом. 8-10

Зазначені тести: гемограма, ліпідограма, печінкові проби, білки плазми крові та сечові кетони (ідеальним є досягнення 4 схрещувань). Причини відмови у виробленні кетозу включають:

  • Застосування ліків на основі вуглеводів, таких як сиропи.
  • Вживання зубної пасти з вуглеводами (непомітно проковтнути).
  • Надмірне споживання води.
  • Споживання промислового майонезу (з крохмальними загусниками).
  • Застосування лікарських засобів у формі порошків для розведення, що містять сахарозу (приклад: пірацетан або циклофалін, від лабораторії Almirall Prodesfarma).

Дієта не позбавлена ​​побічних ефектів, окрім клопоту з її дотриманням. Більшість - це незначні ускладнення, і іноді вони можуть бути серйозними. 11-13 Серед інших:

  • Затримка росту.
  • Камені в нирках (від підвищеної сечової кислоти в крові).
  • Гіперхолестеринемія.
  • Гіпоглікемія.
  • Періоди анорексії.
  • Запор.
  • Лейкопенія.
  • Нестача вітамінів.
  • Дефіцит мінеральних речовин (заліза, кальцію).
  • Дефіцит карнітину.

Поки дієта застосовується, необхідно підтримувати добавки вітамінів, кальцію та інших мікроелементів та мікроелементів.

Відповіддю на лікування є усунення або зменшення кількості судом щонайменше на 50%. Більшість спостережних досліджень свідчать про принаймні деяку ефективність, більшу, ніж те, що можна віднести до плацебо. Додатковим ефектом є те, що, незалежно від клінічної відповіді, може існувати можливість зменшення кількості та доз необхідних протисудомних препаратів. 14.15

Усі дослідження погоджуються з тим, що дієта не замінює протисудомне лікування, а є лише допоміжним засобом, який повинен вказати лікар. 15 В іншому випадку у вас можуть виникнути ускладнення. Має високий рівень відмови (основна проблема дієти) і вимагає послідовного медичного контролю.

Рекомендується щодня реєструвати кількість вживаної рідини, кетонів у сечі, судоми та вживання ліків. Це допомагає дієтологу та дієтологу (дієтологам) з кожним днем ​​вдосконалювати планування схеми кетогенної дієти.

До продуктів, багатих жиром, належать вершкове масло, маргарин, вершки, рослинна олія, майонез (краще домашній, оскільки в ньому немає загусників), вершковий сир, бекон, інші сири, м’ясо органів, свинина, свиняча шинка, жирна риба, яйце, курка та риба бульйон і авокадо.

Показаннями кетогенної дієти є: 16-20

  • По відношенню до типу судом: синдром Веста або інфантильні спазми, діти, які мають невеликі часті генералізовані або вогнищеві напади, які не реагують на будь-який протисудомний засіб; деякі форми важких нападів, такі як синдром Ленокса-Гасто.
  • Щодо віку: його застосування переважно застосовується у пацієнтів віком від 1 року до підліткового віку.
  • Стосовно сім'ї та соціального середовища: Відповідна сім'я, мотивована та дієздатна сім'я.
  • Щодо толерантності до наркотиків: Діти, які не переносять протисудомні засоби через побічні ефекти.


ПРЕЗЕНТАЦІЯ СПРАВИ

Пацієнт Е. А. С., з датою народження 23 жовтня 2003 р., Чоловік. Їй 2 роки, кавказька, і народилася шляхом кесаревого розтину через диспропорцію мозку тазу. Її вага при народженні становила 4235 г (макросомічна), вона була довжиною 52 см і мала кількість Апгар 9: 9. Еволюція етапу новонародженості з самого початку була сприятливою; фізичне обстеження було нормальним, присутні рефлекси.

У неї є пренатальна історія вагітності з гіперемезісом гравідарум у 4 місяці гестаційного віку, для чого їй було призначено лікування вітаміном В6 та гравінолом. У 2 з половиною місяці він починається з крику (без видимих ​​причин), який триває близько 5 днів. Пізніше починаються спазми, що супроводжуються сильним криком.

Хлопчик не міг заснути, поки не сталися спазми і після них він міцно спав. На той час при фізикальному огляді було виявлено менше ліве око, невеликий нахил лівої стопи всередину та загальну гіпотонію (шию-стовбур). Відбулося падіння навичок, яких дитина досі здобула (щебетання, сміх, поворот, рухливість кінцівок).

Було проведено УЗД черепа та шиї, що було нормальним явищем. Це бачить дитяча неврологія, і електроенцефалограма призначається для діагностичного враження дитячих спазмів. Виявлено гіпсаритмію, до якої він потрапив 20 лютого 2004 року та розпочато лікування протиепілептичними препаратами. 11 березня 2004 року була проведена друга електроенцефалограма, і гіпсаритмія все ще спостерігається. 30 березня 2004 року він зазнав слухових потенціалів, викликаних стовбуром мозку (ABEP), і у двосторонньому стовбурі мозку спостерігалася незначна затримка часу центральної провідності. Візуально викликаний потенціал (VEP) показав нетипову морфологічну реакцію із затримками в межах норми та зменшеною амплітудою.

6 травня 2004 року була проведена комп’ютеризована осьова томографія, яка показала атрофію. Метаболічні тести були нормальними. 28 червня 2005 року він пройшов магнітно-резонансну томографію (МРТ), і результат був нормальним. 29 вересня 2005 р. Були проведені біохімічні дослідження, які виявили значення 2,07 для молочної кислоти (з високим вмістом). Була проведена електроміографія, і ніяких відхилень не виявлено.

19 грудня 2005 року була проведена друга МРТ, і її результати: ознаки атрофії кори з поганим розмежуванням білої та сірої речовин щодо ознак помітної незрілості, недорозвинення мозолистого тіла. 1 травня 2006 року починається кетогенна дієта (таблиці 1 і 2).

Таблиця 1. Короткий зміст еволюції судомних спазмів стосовно прийому
протиепілептичних препаратів

Вік

Ліки

Інтенсивність криз (від 1 до 4 хрестів)