Тучні клітини є нормальними частинами імунної системи, захищають від інфекцій та допомагають у загоєнні ран. Однак їх ненормальний ріст може бути небезпечним.
Створено: 5 лютого 2018 р. 13:50
Змінено: 5 лютого 2018 р. 17:04
Мастоцитоз - рідкісне захворювання тучних клітин, яке може вразити як дітей, так і дорослих. Такий набуте захворювання стовбурових клітин кісткового мозку саме в них тучні клітини розмножуються аномально і виділяють ефективні біогенні аміни (особливо гістамін) без особливого стимулу. Симптоми викликані ними. Існує лише дві важкі форми захворювання (агресивний системний мастоцитоз та тучно-клітинний лейкоз), інші типи мають тривалий перебіг і не сильно впливають на тривалість життя. Оскільки мастоцитоз дуже важко виявити, точних даних про його частоту немає.
Хвороба не передається у спадок. Невідомо, що викликає саму мутацію гена, але симптоми виникають через мутацію тучні клітини розмножуються аномально, їх активність та стимулююча чутливість будуть підвищені. (В іншому випадку тучні клітини є нормальними частинами імунної системи, вони захищають від інфекцій, а також допомагають у загоєнні ран.) Тучні клітини розмножуються в шкірі чи внутрішніх органах, кістковому мозку, кістках, печінці, селезінці та кишечнику та вивільняють їх там речовини, що викликають симптоми.
Мастоцитоз вражає в основному шкіру у молодих людей і у дорослих крім шкіри уражаються кістковий мозок, печінка, селезінка, лімфатичні вузли, кістки та кишковий тракт, але це може протікати і без шкірних симптомів. Основним симптомом на шкірі є свербіж: хвороба найбільш підозрюється, якщо на шкірі з’являються сверблячі, крихітні, коричнево-червоні бородавки, які при розтиранні замінюються вуликом. Постраждалі можуть почервоніти без причини. Шкірні симптоми, як правило, пов'язані з хронічною, неінфекційною водною діареєю, яка зберігається від тижнів до місяців.
Найбільша проблема мастоцитозу полягає в тому, що скарги дуже поширені, тому хвороба часто розпізнається лише через тривалий час. Спочатку вони часто думають про алергію. Діагноз ставлять на підставі клінічної картини шляхом лабораторного дослідження, а потім виявляють генетичну мутацію у зразку, відібраному з кісткового мозку.
При шкірних захворюваннях лікуванням є світлотерапія. Якщо цього недостатньо, лікування проводиться антигістамінним препаратом. Ці препарати слід приймати безперервно та супроводжуватись цілеспрямованим лікуванням залежно від точної мутації у відповідних пацієнтів. У дітей зазвичай достатньо антигістамінних препаратів.
Аномальна проліферація тучних клітин в уражених органах (кістковий мозок, печінка, кістки) викликає функціональну проблему: через порушення крові, порушення функції печінки та остеопороз. Мастоцитоз може спричинити збільшення селезінки та печінки, або може виникнути кровотеча. Сильна діарея може бути небезпечною через зневоднення, особливо у людей похилого віку, і може погіршити якість життя.
Чому укус оси небезпечний для мастоцитозу? І чи можемо ми запобігти розвитку хвороби? Крім усього іншого, ви можете прочитати про це в нашій докладній статті в розділі "Хвороби A-Z"!