Стаття медичного експерта

  • Епідеміологія
  • Причини
  • Патогенез
  • Симптоми
  • Де болить?
  • Що вас турбує?
  • Форми
  • Діагностика
  • Що потрібно дослідити?
  • Як дослідити?
  • Які тести потрібні?
  • Лікування
  • З ким ви хочете зв’язатися?
  • Більше інформації про лікування
  • Препарати
  • Прогноз

Цироз печінки - це хронічне поліетиологічне дифузне прогресуюче захворювання печінки, що характеризується помітним зменшенням кількості функціональних гепатоцитів, наростанням фіброзу, перебудовою нормальної структури паренхіми та судинної системи печінки, виникненням регенеративних вузлів та розвитком подальших печінкова недостатність та портальна гіпертензія.

цирозу

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Епідеміологія

Смертність від цирозу коливається від 14 до 30 випадків на 100 000 населення в різних країнах.

У зв'язку з незворотністю цирозу при оцінці його поширеності серед населення основним критерієм є не стільки показник захворюваності, скільки смертність. У країнах Західної Європи та США частота аутопсій становить від 3 до 9%.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Причини цирозу печінки

Цироз печінки - це прогресуючий фіброз, який призводить до дифузної дезорганізації нормальної структури печінки, що характеризується утворенням регенеративних вузликів, оточених щільною фіброзною тканиною. Симптоми часто не виникають протягом багатьох років і часто є неспецифічними (втрата апетиту, аж до анорексії, втома та втрата ваги). Симптоми в термінальній стадії включають портальну гіпертензію, асцит та печінкову недостатність. Діагностика часто вимагає біопсії печінки. Лікування, як правило, симптоматичне.

Цироз печінки є однією з основних причин смерті у всьому світі. Причини цього захворювання такі ж, як і при фіброзі. У розвинених країнах більшість випадків спричинені хронічним зловживанням алкоголем або хронічним вірусним гепатитом. У багатьох районах Азії та Африки цироз печінки розвивається на тлі хронічного інфекційного гепатиту В. Діагностика цього захворювання невідомої етіології стає все рідше через багато причин його розвитку (наприклад, хронічний гепатит С, стеатогепатит).

Фіброз не є синонімом цирозу. Наприклад, вроджений фіброз печінки не супроводжується розвитком цирозу; це також не відбувається при фіброзі зони 3 при серцевій недостатності, при фіброзі зони 1, що характерно для обструкції жовчних проток, а також при міжклітинному фіброзі, який спостерігається при гранулематозних ураженнях печінки.

Утворення вузликів без фіброзу, яке спостерігається при частковій вузловій трансформації печінки, також не є цирозом.

Відповідно до критеріїв розтину, цироз печінки - це незворотний дифузійний процес, що характеризується помітною фіброзною реакцією, перебудовою нормальної печінкової архітектури, вузловою трансформацією та внутрішньопечінковими судинними анастомозами.

Вірусний гепатит

Вірусний гепатит є причиною вірусного цирозу в 10-23,5% випадків. Згідно з живописним висловом Е. М. Тарєєва, вірусний гепатит відіграє ту саму роль у розвитку цирозу печінки, що і при ревматизмі у розвитку вад серця.

Кінцевим результатом цирозу печінки може закінчитися хронічний гепатит В, хронічний гепатит С, хронічний гепатит D і, можливо, хронічний гепатит G. У 30% випадків (а за деякими даними - 50%) хронічний активний вірусний гепатит переростає в цироз. Серед хронічних носіїв HBsAg цироз печінки зустрічається у 10% випадків, а, згідно з морфологічними дослідженнями, зразки біопсії в 20-60% випадків. Хронічний гепатит В трансформується в цироз у 2,3% випадків.

Цироз печінки розвивається у 20-25% хворих на хронічний гепатит С, а при гістологічному дослідженні біоптатів - у 50%.

Найбільш поширеним цирозом є генотип HCV 1b. Цироз ВГС залишається компенсованим протягом багатьох років і не розпізнається.

Головною особливістю хронічного гепатиту D є високий цироз. Цироз печінки розвивається у 13-14% пацієнтів з хронічним гепатитом D, причому на більш ранні терміни, ніж при інших вірусних гепатитах, іноді лише через кілька місяців.

Вважається, що цироз вірусної етіології характеризується швидшим прогресуванням і, як наслідок, меншим терміном життя. При вірусному цирозі вже через 5 років після постановки діагнозу смертність становить 70%, а при алкогольному цирозі (з повним припиненням прийому алкоголю) - 30%.

Аутоімунний гепатит

Аутоімунний гепатит характеризується важким перебігом, його частота переходу при цирозі печінки вища, а прогноз набагато важчий, ніж при вірусному гепатиті.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Хронічне зловживання алкоголем

Хронічна алкогольна інтоксикація є причиною цирозу в 50% випадків. Захворювання зазвичай розвивається через 10-15 років після початку зловживання алкоголем. За словами Талера, цироз розвивається у чоловіків із споживанням 60 грамів алкоголю на день та 20 г у жінок протягом певного періоду.

[25], [26], [27], [28], [29]

Генетично індуковані метаболічні порушення

[30], [31], [32], [33], [34], [35]

Α1-дефіцит антитрипсину

А1-антитрипсин - це глікопротеїн, що синтезується в печінці. Пригнічує трипсин, еластазу, колагеназу, хімотрипсин, плазмін. 24 алелі гена α1-антитрипсину були виділені і успадковуються кодомінантами. Цироз печінки виникає у більш ніж половини пацієнтів з гомозиготною формою дефіциту α1-антитрипсину. У крові пацієнтів знижується концентрація α1-антитрипсину та α2-глобуліну, тоді як у печінці виявляються відкладення α1-антитрипсину та утворюються антитіла до неї. Вважається, що відкладення 1-Антитрипсину зумовлені попереднім некрозом гепатоцитів. Нестача α1-антитрипсину в крові та його зберігання в гепатоцитах викликає гіперчутливість печінки до шкідливого впливу алкоголю та інших гепатотропних токсинів, порушує синтез і транспорт білків. Найчастіше при дефіциті α1 антитрипсину розвивається первинний біліарний цироз.

[36], [37], [38], [39], [40], [41], [42], [43], [44], [45], [46], [47]

Дефіцит галактозо-1-фосфат-уридилтрансферази

Вроджений дефіцит галактозо-1-фосфат-уридилтрансферази призводить до розвитку галактоземії. У той же час цироз розвивається в ранньому дитинстві. Механізм розвитку цього цирозу невідомий.

[48], [49], [50], [51], [52], [53], [54], [55], [56], [57], [58]

Хвороби накопичення глікогену

Вроджений дефіцит ферменту аміло-1,6-глікозидази призводить до захворювань накопичення глікогену та цирозу печінки.

[59], [60], [61], [62], [63]

Гемохроматоз і гепатоцеребральна дистрофія (хвороба Вільсона-Коновалова)

Ці захворювання генетично обумовлені і призводять до розвитку цирозу печінки.

[64]

Хімічні токсичні речовини та наркотики

Цироз печінки може розвинутися під впливом таких токсичних речовин:

  • промислові отрути (тетрахлорид вуглецю, диметилнітрозамін, хлороформ, бензол, нітро- та аміносполуки тощо);
  • солі важких металів (хронічне отруєння ртуттю тощо);
  • грибні отрути (фаллоїдин, фаллоїн, бета-аманітин) викликають масивний некроз печінки з подальшим цирозом;
  • афлатоксини (містяться в перезимованих зернах, кукурудзі, рису).

Крім того, деякі активні речовини при їх тривалому застосуванні можуть спричинити розвиток цирозу печінки:

  • метилдофа;
  • ізоніазид;
  • пара-аміносаліцилова кислота (PAS);
  • іпразид;
  • препарати, що містять миш’як;
  • у великих дозах;
  • цитостатики (особливо метотрексат);
  • стероїдні анаболічні препарати та андрогени.

Андрогени, анаболічні стероїди, великі транквілізатори можуть викликати жовчний цироз. Решта вищезазначених препаратів може призвести до розвитку постнекротичного цирозу внаслідок гострого індукованого ліками гепатиту з субмасивним або дрібнофокальним некрозом.

[65], [66], [67], [68], [69], [70]

Обструкція позапечінкових та внутрішньопечінкових жовчовивідних шляхів

Внутрішньопечінкова жовчна обструкція аутоімунного генезу призводить до розвитку первинного біліарного цирозу. Вторинний біліарний цироз розвивається як наслідок тривалого порушення відтоку жовчі на рівні великих внутрішньопечінкових та позапечінкових жовчовивідних шляхів (жовчнокам'яна хвороба, запальні та рубцеві захворювання травної системи, звуження жовчовивідних шляхів, пухлини печінки-панкреатодуоденальної зони, вроджена позапечінкова жовч протоки) - хвороба Каролі). Найбільш сприятливою основою для розвитку цирозу є неповна закупорка жовчних проток. Цироз розвивається через 3-18 місяців. Після порушення прохідності.

[71], [72], [73], [74], [75], [76], [77], [78], [79], [80]

Тривалий венозний застій у печінці

Тривала венозна застій у печінці сприяє розвитку цирозу печінки. Перевантаження вен найчастіше викликане серцевою недостатністю (особливо при трикуспідальній недостатності), рідше констриктивним перикардитом та ендофлебітом печінкових вен (хвороба Бадда-Кіарі).

[81], [82], [83], [84], [85], [86], [87], [88], [89], [90], [91], [92]

Сукупний вплив етіологічних факторів

Приблизно 50% всього цирозу печінки розвивається під впливом декількох етіологічних факторів. Найчастіше поєднуються активний вірусний гепатит В та надмірне вживання алкоголю, застійна серцева недостатність та хронічний алкоголізм. Можливі й інші комбінації етіологічних факторів.

Хвороба Рендю-Ослера

Хвороба Рендю-Ослера (спадкова геморагічна телеангіектазія) є рідкісною причиною цирозу печінки, який вважається специфічним проявом цього захворювання і, ймовірно, розвиватиметься через вроджену неповноцінність судинної системи печінки та розвиток артеріовенозних аневризм .

[93], [94], [95], [96], [97], [98], [99], [100], [101], [102], [103], [104], [105 ], [106]

Криптогенний цироз

Цироз печінки невідомої етіології (криптогенний) розвивається в 12-40% випадків. Криптогенний цироз включає первинний біліарний цироз печінки, цироз у дітей у віці 6 місяців. До 5 років в Індії та більше.

Інші фактори також можуть викликати цироз:

[107], [108], [109], [110], [111], [112], [113], [114], [115], [116], [117], [118]

Патогенез

Існують індивідуальні відмінності у швидкості прогресування фіброзу з переходом у цироз, морфологічна картина цирозу, незважаючи на той самий згубний фактор. Причини цих відмінностей невідомі.

У відповідь на пошкодження регулятори росту індукують гепатоцелюлярну гіперплазію (розвиток регенеративних вузлів) та ріст артерій (ангіогенез). Цитокіни та фактори росту печінки (наприклад, фактор росту епітелію, фактор росту гепатоцитів, трансформуючий фактор росту альфа, фактор некрозу пухлини) відрізняються від регуляторів росту. Інсулін, глюкагон та внутрішньопечінковий кровотік також мають вирішальне значення у формуванні вузликів.

Ангіогенез призводить до утворення нових судин у фіброзній тканині, що оточує вузли; Ці міжсудинні "містки" з'єднують судини печінкової артерії та ворітної вени з печінковими венулами, відновлюючи внутрішньопечінковий кровотік. Ці судинні з'єднання забезпечують венозний відтік відносно низького об'єму з підвищеним тиском, який не може приймати такий великий об'єм крові, збільшуючи тим самим тиск у ворітній вені. Такі зміни кровотоку у вузлах разом із здавленням печінкових вен та регенеративних вузлів сприяють розвитку портальної гіпертензії.

Цироз печінки може спричинити внутрішньолегеневе зміщення справа наліво та погіршити вентиляцію/перфузію, а отже, і гіпоксію. Прогресуюча втрата функції печінки призводить до печінкової недостатності та асциту. Гепатоцелюлярна карцинома часто ускладнює перебіг цирозу, особливо цирозу в результаті хронічного вірусного гепатиту В і С, гемохроматозу, алкогольної хвороби печінки, дефіциту α1-антитрипсину та глікогенозу.

[119], [120], [121], [122], [123], [124], [125], [126], [127], [128], [129], [130], [131 ]], [132], [133]

Гістопатологія

При цьому захворюванні вузлова регенерація та фіброз відбуваються одночасно. Повністю несформовані вузлики печінки, вузли без фіброзу (вузлова регенеративна гіперплазія) та вроджений фіброз (тобто розширений фіброз без регенеративних вузлів) не є справжнім цирозом. Захворювання може бути мікровузловим або макронодулярним. Мікровузловий варіант характеризується рівномірно малими вузлами (діаметром

ILive не надає медичної допомоги, діагностики та лікування.
Інформація, опублікована на порталі, носить лише ознайомчий характер і не повинна використовуватися без консультації з експертом.
Уважно прочитайте правила та правила сайту. Ви також можете зв’язатися з нами!