Стаття медичного експерта

Прогресуюча мультифокальна лейкоенцефалопатія (підкіркова енцефалопатія) - це повільна вірусна інфекція центральної нервової системи, що розвивається в імунодефіцитних станах. Хвороба призводить до підгострої прогресуючої демієлінізації центральної нервової системи, мультифокального неврологічного дефіциту та смерті, як правило, протягом одного року. Діагностика базується на даних КТ із посиленням контрасту або МРТ, а також на результатах ПЛР у лікворі. Лікування симптоматичне.

причини

Код МКБ-10

A81.2. Прогресуюча мультифокальна лейкоенцефалопатія.

Епідеміологія прогресуючої мультифокальної лейкоенцефалопатії

Джерелом збудника є людина. Шляхи передачі недостатньо вивчені, передбачається, що збудник може транспортуватися як повітряним, так і фекально-оральним шляхом. У більшості випадків зараження протікає безсимптомно. Антитіла були виявлені у 80-100% населення.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13 ]], [14]

Що викликає прогресуючу мультифокальну лейкоенцефалопатію?

ПМЛ викликаний сімейством вірусів JC Паповавіриди, вид поліомавірус. Геном вірусу представлений круговою РНК. Причина прогресуючої мультифокальної лейкоенцефалопатії (ПМЛЕ), найімовірніше, реактивується в популяції сімейства JC-вірусів паповавірусу, який зазвичай потрапляє в організм в дитинстві і залишається неактивним в нирках та інших органах і тканинах (наприклад, центральна нервова система, мононуклеарні клітини ). Реактивований вірус має тропізм щодо олігодендроцитів. У більшості випадків пригнічення клітинного імунітету спостерігається проти СНІДу (найчастіше фактори ризику), лімфатичних та мієлопроліферативних (лейкемія, лімфома) або інших захворювань та станів, таких як (синдром Віскотта-Олдріча, трансплантація органів). Ризик прогресуючої мультифокальної лейкоенцефалопатії у хворих на СНІД зростає із збільшенням вірусного навантаження; В даний час частота прогресуючої мультифокальної лейкоенцефалопатії зменшилась через широке використання більш ефективних антиретровірусних препаратів.

Патогенез прогресуючої мультифокальної лейкоенцефалопатії

Ураження ЦНС трапляються у осіб з імунодефіцитом проти СНІДу, лімфоми, лейкемії, саркоїдозу, туберкульозу та фармакологічної імуносупресії. Вірус JC виявляє виражений нейротропізм і вибірково вражає клітини нейроглії (астроцити та олігодендроцити), що призводить до порушення синтезу мієліну. У мозковій речовині виявляється кілька відкладень демієлінізації в півкулі мозку, стовбурі та мозочку з максимальною щільністю на межі сіро-білої речовини.

Симптоми прогресуючої мультифокальної лейкоенцефалопатії

Початок захворювання поступовий. Захворювання може початися з дебюту з появою дискомфорту та незграбності у пацієнта, а потім рухові розлади посилюються до початку геміпарезу. Мультифокальні ураження кори головного мозку призводять до розвитку афазії, дизартрії, геміанопсії, а також сенсорної, мозочкової та стенеальної недостатності. У деяких випадках виникає поперечний мієліт. Деменція, психічні розлади та зміни особистості були зареєстровані у 2/3 пацієнтів. Для хворих на СНІД характерні головні болі та судомні напади. Прогресивне прогресування захворювання призводить до смерті, як правило, через 1–9 місяців після дебюту. Курс прогресивний. Неврологічні ознаки прогресуючої мультифокальної лейкоенцефалопатії відображають дифузне асиметричне ураження півкуль головного мозку. Характерні геміплегія, геміанопія або інші зміни зору, афазія, дизартрія. У клінічній картині переважають розлади вищої функції мозку та розлади свідомості, що супроводжуються важкою деменцією. Прогресуюча мультифокальна лейкоенцефалопатія призводить до летального результату протягом 1-6 місяців.

Діагностика прогресуючої мультифокальної лейкоенцефалопатії

Прогресивна мультифокальна лейкоенцефалопатія повинна розглядатися у випадках незрозумілих прогресуючих дисфункцій мозку, особливо у пацієнтів з основними станами імунодефіциту. На користь ПМЛЕ спостерігались поодинокі або множинні патологічні зміни білої речовини мозку на КТ або МРТ із контрастом. На Т2-зважених зображеннях виявляється сигнал підвищеної інтенсивності від білої речовини, контраст збирається по периферії в 5-15% патологічно змінених вогнищ. КТ-тести зазвичай виявляють множинні асиметричні вогнища зі зниженою щільністю, які не збирають контраст. Виявлення антигену вірусу JC в лікворі за допомогою ПЛР у поєднанні з характерними змінами КТМРТ підтверджує діагноз прогресуючої мультифокальної лейкоенцефалопатії. Стандартне дослідження ліквору часто не змінюється, серологічні дослідження не є інформативними. Іноді для диференціальної діагностики проводять стереотаксичну біопсію мозку, але це рідко виправдано.

КТ та МРТ виявляють вогнища зі зниженою щільністю в білій речовині мозку; Під час біопсії тканини мозку виявляють вірусні частинки (електронна мікроскопія), вірусний антиген імуноцитохімічно виявляють, вірусний геном (метод ПЛР). Вірус JC розмножується в культурі клітин приматів.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27 ]]]

Як дослідити?

Лікування прогресуючої мультифокальної лейкоенцефалопатії

Ефективного лікування прогресуючої мультифокальної лейкоенцефалопатії не вистачає. Лікування симптоматичне. Цідофовір та інші противірусні препарати проходять клінічні випробування і, очевидно, не дають бажаного результату. ВІЛ-інфіковані пацієнти розробляють агресивну антиретровірусну терапію, яка покращує прогноз для пацієнтів з прогресуючою мультифокальною лейкоенцефалопатією завдяки зменшенню вірусного навантаження.