Стаття медичного експерта

Поліміозит та дерматоміозит - це рідкісні системні ревматичні захворювання, що характеризуються запальними та дегенеративними змінами м’язів (поліміозит) або м’язів та шкіри (дерматоміозит). Найбільш серйозним проявом шкіри є геліотропний висип.

причини

Ураження м’язів симетричні і включають слабкість, хворобливість та подальшу атрофію проксимальних м’язів талії верхньої кінцівки. Ускладнення можуть включати пошкодження внутрішніх органів та злоякісне утворення. Діагностика грунтується на аналізі клінічної картини та оцінці м’язових розладів шляхом визначення концентрацій відповідних ферментів, проведення МРТ, електроміографії та біопсії м’язової тканини. Для лікування використовуються глюкокортикоїди, іноді в поєднанні з імунодепресантами або імуноглобулінами, що вводяться внутрішньовенно.

Жінки хворіють удвічі частіше, ніж чоловіки. Захворювання може виникнути у будь-якому віці, але частіше зустрічається у віці від 40 до 60 років; у дітей від 5 до 15 років.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Що викликає дерматоміозит та поліміозит?

Причиною захворювання є аутоімунна реакція на м’язову тканину у генетично схильних осіб. Це захворювання частіше спостерігається за наявності обтяженого сімейного анамнезу та носіїв деяких антигенів HLA (DR3, DR52, DR56). Можливими початковими факторами є вірусний міозит та злоякісні пухлини. Є повідомлення про виявлення пікорнавірусоподібних структур у м’язових клітинах; Крім того, віруси можуть викликати подібні захворювання у тварин. Злоякісна асоціація з дерматоміозитом (набагато менше, ніж поліміозит) свідчить про те, що ріст пухлини також може бути пусковим механізмом для захворювань, що виникають внаслідок аутоімунітету, що діє на спільні пухлинні антигени та м’язову тканину.

У стінках судин скелетних м’язів виявлені відкладення IgM, IgG та третього компонента комплементу; це особливо актуально у дітей з дерматоміозитом. У пацієнтів з поліміозитом можуть також розвиватися інші аутоімунні процеси.

Патофізіологічний дерматоміозит та поліміозит

Патологічні зміни включають пошкодження клітин та атрофію проти запалення різного ступеня тяжкості. М'язи верхніх і нижніх кінцівок, як і обличчя, страждають менше, ніж інші скелетні м'язи. Поразка вісцеральних м’язів глотки та верхньої частини стравоходу, рідше серця, шлунка або кишечника, може призвести до порушення функції цих органів. Високі концентрації міоглобіну, спричинені рабдоміолізом, можуть спричинити пошкодження нирок. Також можуть виникати запальні зміни в суглобах і легенях, особливо у пацієнтів, які мають протизапальні антитіла.

Симптоми дерматоміозиту та поліміозиту

Початок поліміозиту може бути гострим (особливо у дітей) або підгострим (як правило, у дорослих). Гостра вірусна інфекція іноді передує або є початковим фактором прояву захворювання, найпоширенішим проявом якого є слабкість м’язів проксимальних м’язів або висип на шкірі. Хворобливі почуття виражені менше, ніж слабкість. Можливий розвиток поліартралгії, явища Рейно, дисфагії, легеневих розладів, загальних симптомів (лихоманка, втрата ваги, слабкість). Статура Рейно часто зустрічається у пацієнтів, які мають супутні захворювання сполучної тканини.

М'язова слабкість може прогресувати протягом тижнів або місяців. Однак на клінічний прояв м’язової слабкості повинні впливати щонайменше 50% м’язових волокон (тобто наявність м’язової слабкості сигналізує про прогресування міозиту). Пацієнтам може бути важко підняти руки вище рівня плечей, піднятися сходами та піднятись із положення сидячи. Через сильну слабкість м’язів тазового дна та плечового поясу пацієнтів можуть змусити сісти в інвалідне крісло або ліжко. При згинанні шиї трапляється так, що голову не можна відірвати від подушки. Поразка м’язів глотки та верхніх відділів стравоходу призводить до порушення ковтання та регургітації. М’язи нижніх, верхніх кінцівок та обличчя зазвичай не страждають. Однак можливий розвиток скорочень кінцівок.

Шкірні висипання, про які повідомляється при дерматоміозиті, зазвичай мають темний колір і еритематозний характер. Характерним є також пульбітальний набряк фіолетового кольору (геліотропний висип). Шкірні висипання можуть трохи підніматися над рівнем шкіри і бути гладкими або покритими обтяженнями; місце ураження - лоб, шия, плечі, грудна клітка, спина, передпліччя, нижня частина стегна брів, коліно, середня щиколотка, задня поверхня міжфалангових і п'ястно-фалангових суглобів, з бічного боку (симптоми Готтрони). Можлива гіперемія основи або периферії нігтів. На шкірних бічних поверхнях пальців може розвинутися десквамативний дерматит, що супроводжується появою тріщин. Первинні ураження шкіри часто лікуються без наслідків, але можуть призвести до розвитку вторинних змін у вигляді темної пігментації, атрофії, рубців або вітіліго. Можливі підшкірні кальцинати, особливо у дітей.

Приблизно у 30% пацієнтів розвивається поліартралгія або поліартрит, що часто супроводжується набряком і випотом. Однак вираженість суглобових проявів невисока. Вони часто виникають, коли у пацієнтів є антитіла до Jo-1 або інших синтетаз.

Забій внутрішньоклітинних органів (крім глотки та стравоходу) при поліміозиті зустрічається рідше, ніж при інших ревматичних захворюваннях (наприклад, СЧВ та системний склероз). Рідко, особливо при антисинтетичному синдромі, захворювання проявляється як інтерстиціальний пневмоніт (у вигляді задишки та кашлю). Можуть виникати серцеві аритмії та порушення провідності, але, як правило, протікають безсимптомно. Прояви шлунково-кишкового тракту частіше трапляються у дітей, які страждають на васкуліт, і можуть включати блювоту кров’ю, мелена та перфорацію кишечника.

Де болить?

Класифікація поліміозиту

Існує 5 варіантів поліміозиту.

  1. Первинний ідіопатичний поліміозит, який може виникнути в будь-якому віці. При цьому немає ураження шкіри.
  2. Первинний ідіопатичний дерматоміозит подібний до первинного ідіопатичного поліміозиту, але спричинює пошкодження шкіри.
  3. Поліміозит та дерматоміозит, пов’язані зі злоякісними новоутвореннями, можуть виникати у пацієнтів будь-якого віку; найчастіше спостерігається у літніх пацієнтів, а також у пацієнтів з іншими порушеннями сполучної тканини. Розвиток злоякісних новоутворень можна спостерігати протягом 2 років до і протягом 2 років від початку міозиту.
  4. Дитячий поліміозит або дерматоміозит пов'язаний із системним васкулітом.
  5. Поліміозит та дерматоміозит можуть також виникати у пацієнтів з іншими захворюваннями сполучної тканини, найчастіше прогресуючим системним склерозом, змішаними захворюваннями сполучної тканини та СЧВ.

Що стосується груп поліміозитів, то міозит м’язів тіла є неправильним, оскільки це окреме захворювання, яке характеризується клінічними проявами, подібними до хронічного ідіопатичного поліміозиту. Однак він розвивається у пацієнтів літнього віку, часто вражає дистальні м’язи частин тіла (наприклад, верхні та нижні кінцівки), має більшу тривалість, менш чутливий до лікування та характеризується типовою гістологічною картиною.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Діагностика дерматоміозиту та поліміозиту

Поліоміозит слід запідозрити у пацієнтів зі скаргою на слабкість проксимальних м’язів, що супроводжується болем або без нього. Тестування на дерматоміозит необхідне для скарги пацієнтів на висип, що нагадує мінерал або симптом Готтрона, а також у пацієнтів з проявами поліміозиту, що поєднуються з ураженнями шкіри, відповідним дерматоміозитом. Клінічні прояви поліміозиту та дерматоміозиту можуть бути подібними до системного склерозу, або рідше - СЧВ або васкуліту. Надійність діагнозу підвищується завдяки дотриманню якомога більшої кількості з наступних п’яти критеріїв:

  1. слабкість проксимальних м’язів;
  2. характерні шкірні висипання;
  3. підвищена активність ферментів м’язової тканини (креатинкіназа або, за відсутності підвищеної активності, амінотрансфераза або альдолаза);
  4. характерні зміни в міографії або МРТ;
  5. характерні гістологічні зміни біопсії м’язової тканини (абсолютний критерій).

Біопсія м’язів може виключити деякі клінічно подібні стани, такі як м’язи тулуба та рабдоміоліз, спричинені вірусною інфекцією. Зміни, виявлені при гістологічному дослідженні, можуть бути різними, але типовими є хронічне запалення, вогнища дегенерації та регенерація м’язів. Перед початком потенційно токсичного лікування слід поставити точний діагноз (зазвичай шляхом гістологічної верифікації). МРТ дозволяє виявити вогнища набряків та запалень у м’язах з подальшою цілеспрямованою біопсією.

Лабораторні дослідження дозволяють посилити або, навпаки, усунути підозру на наявність захворювання, а також корисні для оцінки його тяжкості, можливих поєднань з іншою діагностикою та патологій подібних ускладнень. Хоча у деяких пацієнтів виявляються антинуклеарні антитіла, це явище є більш характерним для інших захворювань сполучної тканини. Приблизно у 60% пацієнтів є антитіла до ядерного антигену (РМ-1) або цілих тимусу та клітин Jo-1. Роль аутоантитіл у патогенезі захворювання залишається незрозумілою, хоча, як відомо, антитіла до Jo-1 є специфічним маркером антисмислового синдрому, включаючи фіброзний альвеоліт, легеневий фіброз, артрит, феномен Рейно.

Регулярна оцінка активності креатинкінази корисна для моніторингу лікування. Однак при важкій атрофії м’язів активність ферментів може бути нормальною, незважаючи на наявність хронічного активного міозиту. Дані МРТ, біопсія м’язів або висока активність креатинкінази часто допомагають диференціювати рецидив поліміозиту та індукованої глюкокортикоїдами міопатії.

Оскільки багато пацієнтів мають недіагностований рак, деякі автори рекомендують проводити обстеження всіх дорослих пацієнтів з дерматоміозитом та осіб, які страждають від поліміозиту, у віці 60 років наступним чином: фізичне обстеження, обстеження молочної залози, вкпючащий огляд, огляд тазу та ректального обстеження (включаючи приховане дослідження калу); клінічний аналіз крові; біохімічні аналізи крові; мамографія; визначення ракового ембріонального антигену; загальний аналіз сечі; Рентген грудної клітки. Деякі автори сумніваються в необхідності такого скринінгу молодих пацієнтів, щоб не було клінічних ознак раку.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]