351 опубліковані новини
Що це
ідіопатичний фіброз легенів (ІПФ) - термін, який використовується для позначення легеневий фіброз з Невідома причина. Це хвороба літопис меншості який є найпоширенішим видом фіброзу легенів.
Це визначається як прогресивне рубцювання (фіброз) або потовщення легенів без відомих причин, через які ці органи втрачають гнучкість.
Головним наслідком цього захворювання є утруднене дихання а отже а зменшена кількість кисню що легені отримують і які направляють до решти органів і тканин.
Ідіопатичний фіброз легень є поступовий і незворотний і його загострення, тобто епізоди гострого загострення дихання можуть бути дуже серйозними.
Часто натякають на поганий прогноз Проте погане виживання людей з діагнозом ідіопатичний фіброз легенів. Однак це дуже гетерогенна хвороба, і рання діагностика дозволяє збільшити як надія як якість життя.
Поширеність
Дуже можливо, що показники захворюваності та поширеності занижені. За різними даними, в Іспанії хворобою страждають понад 7000 людей.
Марія Моліна, Координатор функціонального підрозділу легеневого інтерстицію Служби пульмонології при Університетська лікарня Белвітж (Барселона), підраховує, що це впливає 13-20 пацієнтів на 100 000 жителів. Захворюваність зростає, перш за все, через старіння населення.
Причини
Як вказує термін ідіопатичний, причини цього захворювання в даний час невідомі.
Однак втручання деяких фактори ризику, серед яких слід зазначити наступне:
- Вік просунутий. Захворюваність набагато частіша після 60 років.
- Компонент генетичні. У багатьох пацієнтів є близькі родичі з тим самим захворюванням.
- Вплив диму від тютюн.
Симптоми
Найпоширенішими симптомами та проявами ідіопатичного фіброзу легенів є:
- У пацієнта є обмеження повітря який потрапляє у ваші легені і одночасно ускладнює викид вуглекислого газу, що з певними зусиллями ускладнює дихання. втома Y кашель сухий і стійкий. У багатьох випадках нестача кисню породжує необхідну дихальну недостатність киснева терапія.
- Збільшує ризик застуди та легеневі інфекції.
- З естетичної точки зору спостерігається синюшне забарвлення шкіри, яке називається ціаноз і деформація нігтів або акропакія.
- Це може створити втрата ваги мимовільний.
- Біль суглобів і м’язів.
Профілактика
Точний спосіб запобігти цьому стану невідомий, але відмовитися від куріння Це одна з рекомендацій, яку зазвичай дають фахівці. Здоровий спосіб життя, з Різноманітне годування і збалансований і фізичні вправи регулярний, це ще одна хороша порада.
Діагностика
Для виявлення цього захворювання фахівець проводить а Фізичний іспит, запитання про історію хвороби пацієнта і, залежно від результатів, продовжить виконувати інші обстеження, такі як рентген грудної клітки яка включає легені, серце, артерій, ребра і діафрагма.
Діагностика цієї патології також проводиться за допомогою специфічних методик, таких як комп'ютерна томографія з високою роздільною здатністю (КТ).
Крім того, через аускультація легенів виявляється, якщо вони існують ненормальні звуки дихання (тріск або тверда речовина, схожа на отвір на липучці) або інші ознаки, що визначають, що пацієнт страждає на цей тип фіброзу.
Іншим методом виявлення може бути бронхоскопія, для візуалізації дихальних шляхів.
Також проводяться тести для оцінки функціонування легенів, таких як спірометрія, пульсоксиметрія, стрес-тест та газ артеріальної крові.
Нарешті, a біопсія легенів, що дозволяє підтвердити діагноз та виключити інші захворювання. Він складається з видобутку невеликої порції легенева тканина який згодом досліджується в лабораторії.
Зразок може бути вилучений бронхоскопія, тобто з невеликою гнучкою трубкою (бронхоскопом), яка проходить через рот або ніс у легені, або з хірургія.
Лікування
Лікування не існує для цієї патології, але її рання діагностика має вирішальне значенняl для медикаментозної, кисневої або легеневої реабілітації.
Щодо препарати що вводяться - це антифібротики пірфенідон та нінтеданіб.
Що стосується легеневої реабілітації, вона може допомогти пацієнтові утруднятися з диханням і навіть менше прогресування хвороби
Іншими заходами, які слід взяти до уваги, є Зміни у способі життя (як кинути палити), збалансоване харчування та планові та адаптовані фізичні вправи, що допоможе впоратися із симптомами дихання.
Щоб мати змогу ефективно лікувати стан, a трансплантація легенів. Однак цей варіант доступний лише для обмеженої кількості людей.
Інші дані
Прогноз
Прогноз легеневого фіброзу, як правило, гірший, якщо він ідіопатичний. Найгірша картина спостерігається при ідіопатичному фіброзі легенів прогресує до дихальної недостатності в середньому приблизно через чотири роки після початкового діагнозу. Це прогресування захворювання має медіану виживання від двох до п’яти років.
У будь-якому випадку, пульмонологи, які спеціалізуються на інтерстиціальних захворюваннях, наполягають на тому, щоб зазначити, що еволюція значною мірою залежить від рання діагностика та встановлення раннього лікування. Насправді є пацієнти, які продовжують з прийнятною якістю життя протягом багатьох років після постановки діагнозу.