Стаття медичного експерта
Приблизно 10% усіх випадків хромафінових пухлин тканин протікають у сімейній формі захворювання. Спадкування відбувається при аутосомно-домінантному типі з високою мінливістю фенотипу. В результаті дослідження хромосомного апарату у сімейній формі відхилень не було.
Етіологія пухлин хромафінової тканини, як і більшості пухлин, наразі невідома.
Патогенез феохромоцитоми заснований на дії катехоламінів, що виділяються пухлиною на організм. Це, з одного боку, з огляду на кількість та співвідношення секреції ритму катехоламінів, а з іншого - стан альфа- та бета-адренергічних рецепторів міокарда та судинної стінки (аорти та артеріальних коронарних артерій скелетних м’язів та кишечника). Крім того, важливі порушення обміну речовин, особливо вуглеводів та білків, а також функціональний стан підшлункової залози, щитовидної залози, юкстагломерулярних комплексів. Клітини хромафіну належать до системи Апуда, як за умов, здатних до дегенерації пухлини, серед катехоламінів, що секретують інші аміни та пептиди, наприклад Серотонінова, VIP, ХНН-подібна активність. Це, мабуть, пояснює різноманітність клінічної картини захворювання, відомого вже більше 100 років, але все ще в діагнозі ясно.
Розтин феохромоцитоми
Вони електроскопічно розділяють два типи пухлинних клітин: з прозорими нейросекреторними гранулами та без них. Клітини першого типу містять різноманітну кількість гранул, які різняться за розміром, формою та електронною щільністю. Їх діаметр коливається від 100 до 500 нм; поліморфізм гранул відображає стадії розвитку феохромоцитом, а також різноманітність продуктів секреції, що утворюються. Велика частина пухлин, досліджених за допомогою електронної мікроскопії, є норадреналіном.
Доброякісні варіанти феохромоцитом відрізняються невеликими розмірами. Їх діаметр не перевищує 5 см, а вага - 90-100 г. Вони характеризуються повільним зростанням, пухлинні елементи не очищають капсулу і не мають ангіоінвазивного росту. Зазвичай вони однобічні. Злоякісні феохромоцитоми (феохрообластоми) значно більші з діаметром від 8 до 30 см і вагою до 2 кг і більше. Однак невеликі розміри не виключають злоякісного характеру росту пухлини. Ці феохромоцитоми зазвичай тісно пов’язані з оточуючими органами та жировою тканиною. Капсула нерівномірної товщини, іноді відсутня. Поверхня ділянки строката; місця локальної дегенерації та некрозу змінюються залежно від ділянок загального типу, зі свіжими та старими кровотечами та кістозними порожнинами. У центрі пухлини часто є рубець. Феохромоцитоми зберігають органоструктуру структури і втрачають її лише після оголошеної катаплантації. Гістоструктура нагадує зрілі варіанти, але переважний тип розкладається. При важкій катаплазії пухлина нагадує саркому епітеліальних клітин або клітину веретена.
Феохромобластоми відрізняються помітним інфільтративним ростом. Охарактеризовано лімфогенно-гематогенні метастази. Насправді його справжня поява невідома, оскільки метастази феохромбластоми можуть не проявлятися протягом багатьох років. Злоякісна феохромоцитома часто двостороння, множинна. Поряд із злоякісно виділеною групою прикордонних злоякісних утворень мають справу з макроскопічними та мікроскопічними характеристиками, проміжними між доброякісними та злоякісними варіантами. Найважливішим диференціальним діагнозом для пухлин цієї групи є інфільтрація капсули в різну глибину пухлинних комплексів, вогнищевий, але яскраво виражений, клітинний і ядерний поліморфізм, переважно змішаного типу і розщеплення аміотичного переважання над клітинами мітотичних пухлин. Цей варіант переважає серед феохромоцитом.
Більшість пухлин надниркової локалізації поєднуються з масивним розвитком коричневої жирової тканини. У деяких випадках ми спостерігали утворення у нього гіберара.
Розміри пухлин парафанглій хромафіну варіюються в широких межах і не завжди пов’язані з картиною росту феохромоцитом. Найбільші найчастіше знаходяться в заочеревинному просторі. Формації, як правило, добре капсульовані. У поперечному розрізі суть полягає в їх однорідній структурі з місцями кровотечі від білого до коричневого. Мікроскопічно для доброякісних парагангліом вона характеризується органоструктурою структури та рясною васкуляризацією. Розрізняють фіксований, трабекулярний та ангіомопрепаративний варіанти будови, а також змішаний тип. Злоякісні варіанти цих пухлин характеризуються інфільтративним ростом, втратою клітинно-судинних комплексів, затвердінням, вираженням клітинного та ядерного поліморфізму та атипізму.
Електронна мікроскопія в параганглії також виявляє два типи клітин: світлу і темну. Світло - переважно багатокутне; пов’язані між собою десмосомами; часто близько до ендотелію капілярів. У них багато мітохондрій, пластинчастий комплекс розвивається в різних клітинах по-різному. Існує ряд нейросекреторних гранул різної форми діаметром від 40 до 120 нм. Темні клітини менших розмірів розміщують індивідуально, секреторні гранули в них рідкісні.
Розвиток клінічної картини феохромоцитоми може також спричинити гіперплазію довгастого мозку наднирників, що призводить до збільшення його ваги, іноді вдвічі. Гіперплазія буває дифузна, рідше дифузно-вузлова. Такий церебральний шар утворений великими кільцевими багатокутними клітинами з гіпертрофічними везикулярними ядрами і багатою зернистою цитоплазмою.
У пацієнтів з феохромоцитомою може спостерігатися місцева гіперкоагуляція, наприклад у ниркових клубочках, що може спричинити вогнищевий сегментарний гломерулосклероз (відкладення IgM, С3 та фібриногену) та нефротоксичний синдром. Ці явища є оборотними. Крім того, описано більше 30 пацієнтів з феохромоцитомою у поєднанні зі стенозом артерії. У деяких випадках це пов’язано з фіброзно-м’язовою дисплазією стінки судини. У більшості пацієнтів з феохромоцитомою в нирках спостерігаються явища капіляро- та артеріолосклерозу при клубочкових та інтерстиціальних нефритах. Великі пухлини, що здавлюють нирку, викликають тиреоїдит. В інших внутрішніх органах - зміни, пов’язані з гіпертонією.