Загальновідомий стан - пернициозна анемія, названа завдяки важким симптомам та важко контролюється характеру.

Назва походить з періоду, коли причина захворювання ще не була загальновідомою, і в період, коли були описані класичні симптоми, анемію намагалися контролювати, годуючи вітамінами, печінкою або олією печінки тріски. Сьогодні ми більше знаємо про суть анемії, тому причина перніціозної анемії з’ясована, і спосіб її лікування вирішено.

анемію

Причиною згубної анемії є нестача вітаміну В12. Джерелом В12 для тварин є інша їжа тваринного походження, їжа, забруднена бактеріями, та синтезуюча активність кишкових бактерій (кишкові бактерії не синтезують вітамін В12 у людини).

Вітамін В12 - це сполука кількох циклічних молекул, що містять атом кобальту. Зустрічається в їжі тваринного походження, печінці, рибі та молочних продуктах. Виключає фрукти, гриби та овочі.

Середня мінімальна добова потреба у вітаміні В12 для дорослої людини становить 1-2 мікрограми (мікрограм - одна мільйонна частина грама). Середньодобове споживання вітаміну В12 становить 7-30 мікрограмів.

Організм зберігає достатньо вітаміну В12 протягом 2-4 років без поповнення запасів. Це означає 2-3 міліграми збереженої кількості.

Завдяки своїй важливій ролі в біохімічних реакціях вітамін В12 необхідний для синтезу ДНК (дезоксирибонуклеїнової кислоти) в ядрі. За його відсутності розвивається порушення формування ядра, що призводить до серйозного пошкодження кровотворення.

Поглинання вітаміну В12

У людини поглинання вітаміну В12 може відбуватися шляхом зв'язування з білком, що виробляється в клітинах стінок людського шлунку, що називається внутрішнім фактором.

Молекула В12, яка зв’язується із внутрішнім фактором, мігрує через тонкий кишечник і всмоктується в останню стадію - клубову кишку.

Причиною перніціозної анемії є нездатність засвоювати вітамін В12. Отже, справа не в тому, що дієта містить мало вітаміну В12, а в тому, що клітини слизової оболонки шлунка не здатні виробляти білок, який пов'язує В12, внутрішній фактор.

Аутоімунний процес

Причиною захворювання, ймовірно, є аутоімунний процес, суть якого полягає в тому, що організм виробляє антитіла проти власних клітин. Реакція призводить до пошкодження слизової шлунка, що призводить до повного припинення вироблення кислоти в шлунку та втрати вироблення власних факторів.

Оскільки хвороба розвивається у зв’язку з аутоімунним процесом, вона часто пов’язана з іншими захворюваннями подібного походження (захворювання щитовидної залози, хвороба Аддісона).

Виникнення

Захворювання найчастіше зустрічається в країнах Північної Європи. Частіше зустрічається у групи крові А, збільшується у блакитнооких людей, часті асоціації з ранньою посивіною.

Через атрофію слизової оболонки шлунка існує більша ймовірність раку шлунка при перніціозній анемії. У хворих на перніціозну анемію (anemia perniciosa) більше жінок, із співвідношенням жінок та чоловіків 1,6: 1. Найчастіше це відбувається приблизно у віці 60 років.

Клінічні симптоми

Початок захворювання в основному прихований. Симптоми анемії, що розвивається, повільно наростають, оскільки повільно наступаюча анемія запускає компенсаторні механізми в організмі, і пацієнти часто терплять важку анемію з дуже малою чи відсутністю скарг протягом багатьох років.

Пацієнт іноді звертається за медичною допомогою лише для проміжного простішого інфекційного захворювання. У пацієнтів злегка жовтий колір шкіри. Лимонно-жовтий відтінок шкіри викликаний жовтим барвником, білірубіном, що виділяється із все більш мертвих клітин кісткового мозку.

Запалення язика (червоний, болючий язик нагадує варене м’ясо) виникає внаслідок аномалії епітеліальної тканини, і при цьому захворюванні поширені виразки в порожнині рота і порушення всмоктування через пошкодження слизової оболонки кишечника, що призводить до м’якої втрати ваги. Шкірна кровотеча може також виникнути через порушення формування тромбоцитів.

Сильний дефіцит вітаміну В12 також викликає симптоми нервової системи, які можуть впливати на периферичні сенсорні нерви та спинний мозок. Нервові розлади зазвичай більше вражають симетричні та нижні кінцівки.

Пацієнти частіше падають у темряві через оніміння нижніх кінцівок, порушення ходи та порушення злагодженого руху кінцівок. Нервові розлади можуть бути спричинені згубною дією ненормальних метаболітів через дефіцит вітаміну В12.

Лабораторні значення

На відміну від залізодефіцитної анемії, пернициозна анемія передбачає утворення великих еритроцитів, що називається макроцитарною анемією. Це значення можна прочитати безпосередньо з даних торгових автоматів. Рівень вітаміну B12 у сироватці крові знижується, що можна визначити ізотопно.

Зображення кісткового мозку характерне: гемопоез мегалобластичний за відсутності вітаміну В12, тобто молоді клітини, що утворюють еритроцити, більші за норму та мають ознаки важкого порушення ядерного утворення. Це пов’язано з тим, що, як кажуть, пошкоджене утворення ДНК в ядрі.

Зниження всмоктування вітаміну В12 методом виявленого ізотопу (тест Шиллінга) (радіоактивно мічений вітамін В12 не всмоктується і, отже, у виділеній сечі не з’являється в достатній кількості).

Про варіанти лікування

У нас є синтетично приготовані препарати B12, і через порушення всмоктування лікування повинно проводитися у формі ін’єкції. Відбувається різке поліпшення розладу кровотворення при одноразовій дозі ін’єкції вітаміну В12.

На це вказує величезне збільшення кількості молодих еритроцитів, ретикулоцитів, які з’являються в крові через кілька днів («ретикулоцитарний криз»). Після початку прийому вітаміну В12 пацієнт почуватиметься краще через 24-48 годин. Рівень гемоглобіну збільшується на 2-3 грами/дл кожні два тижні при ефективному лікуванні.

Наскільки нам відомо, перніціозна анемія вимагає довічного вживання вітамінів. Таким чином, як тільки аналіз крові нормалізується, пацієнта можна збалансувати щомісячним або щоквартальним введенням вітаміну В12.

Через кількість накопиченого вітаміну В12 симптоми перніціозної анемії не з’являються знову через місяці чи роки після припинення лікування. Таких пацієнтів, оскільки у них спостерігається підвищена частота раку шлунка, слід щороку спостерігати за допомогою дзеркального відображення шлунка (гастроскопія).