Перегляньте статті та зміст, опубліковані в цьому носії, а також електронні зведення наукових журналів на момент публікації

Будьте в курсі завжди, завдяки попередженням та новинам

Доступ до ексклюзивних рекламних акцій на підписки, запуски та акредитовані курси

Слідкуй за нами на:

аспекти

Проказа, яку також називають хворобою Хансена, - це хронічна гранулематозна інфекція, яка переважно вражає поверхневі тканини та периферичні нерви людини. Її діагноз простий, якщо задуматися, і вилікувати його можливо, якщо його діагностувати на ранніх термінах і правильно лікувати. Якщо ні, ця хвороба може спричинити серйозні травми та каліцтва, деформації, які спричинили відмову від цих пацієнтів у всіх суспільствах ще з біблійних часів.

Ця хвороба, яка підлягає повідомленню, має дуже низький рівень захворюваності в нашій країні, де вона вже не є проблемою охорони здоров’я. За останні 10 років захворюваність на проказу в Іспанії поступово зменшувалась - із середнього числа 20 випадків на рік до 3 випадків у 1998 році.

Велика кількість емігрантів з країн, де ця хвороба є ендемічним для європейських країн, може зробити можливим її збільшення 1. Цей огляд показує найбільш відповідні клінічні та лікувальні аспекти цієї хвороби, особливо стосовно дитячого віку.

Збудником є ​​Mycobacterium leprae, кислотостійка паличка, 0,25 * 7 мкм, паличкоподібна, що належить до сімейства Mycobacteriaceae і ідентифікована в 1873 р. Цей зародок не культивували в штучних або тканинних середовищах, але він може поширюватися деякі тварини, такі як броненосець, шимпанзе та миша, що сприяло імунологічним, генетичним та лікувальним дослідженням. Геном M. leprae повністю встановлений, а гени, що кодують основні білкові антигени, клоновані та секвенувані. Патогенна здатність цієї мікобактерії зумовлена ​​різними клітинними компонентами. Найкраще характеризуваний фактор вірулентності - фенольний гліколіпід I, видоспецифічний антиген, розташований на його поверхні.

Поширеність цієї хвороби значно зменшилася протягом десятиліття - приблизно з 12 мільйонів до 720 000 випадків у 1999 році у всьому світі. Існує безліч факторів, які пояснюють це зниження, такі як краща діагностика, ефективніше лікування наркотиками, більша ефективність програм вакцинації та підвищення соціального та культурного рівня населення, що перебуває під загрозою.

Ця хвороба вражає найбідніші сільські райони таких країн, як Індія, Бразилія, Індонезія та Бангладеш, де зосереджено 75% від загальної кількості випадків захворювання. У певних районах це вражає 20% населення, і розподіл різних форм захворювання дуже нерегулярний; Наприклад, туберкулоїдна проказа є найбільш поширеною в Індії, а лепроматозна проказа переважає в Мексиці, серед інших країн.

Проказа вражає людей будь-якого віку, але дуже рідко трапляється у дітей до року; однак до 20% випадків відповідають дітям до 10 років. У дитинстві проказа вражає обидві статі однаково, але у дорослих вона переважає у чоловіків у співвідношенні 2: 1 2,3 .

Хвороба передається безпосередньо від людини до людини, хоча історія опромінення може бути продемонстрована лише менш ніж у половині випадків. Передача також можлива через заражене грудне молоко та укуси комарів або інших переносників 4. Шлюз все ще суперечливий, хоча це, ймовірно, шкіра або слизова оболонка верхніх дихальних шляхів. Основними вихідними дверима, можливо, є слизова оболонка носа пацієнтів з необробленою лепроматозною проказою.

Інкубаційний період зазвичай становить від 3 до 5 років, але інтервал може коливатися від 6 місяців до декількох десятиліть.

Явища, що відбуваються після потрапляння M. leprae в організм людини, точно не відомі. Бацили, оточені щільною, ліпідною і майже інертною капсулою, не продукують екзотоксинів і викликають легку запальну реакцію. Епідеміологічний досвід та імунологічні дослідження свідчать про те, що лише у невеликої частини заражених людей спостерігаються ознаки невизначеної прокази, і що лише близько 50% цих пацієнтів переживають прогресування до клінічно встановленої прокази.

Інтенсивність специфічної клітинно-опосередкованої імунної відповіді на цю паличку корелює з клінічним та гістологічним типом захворювання. Показано, що HLA-DR2 переважно асоціюється з дітьми з туберкулоїдною проказою, тоді як HLA-MT1 та HLA-DQ1 асоціюються з лепроматозною проказою. Цей опосередкований клітинами імунний ефект є дуже специфічним; пацієнти не виявляють підвищеної захворюваності після інфекцій, спричинених вірусами, найпростішими або грибами, при яких важливий стан клітинного імунітету; вони також не мають особливої ​​сприйнятливості до пухлин. Різна поведінка лімфоцитів при різних формах прокази може надати цікаві дані для лікування імуномодуляторами і навіть для досягнення ефективної вакцини.

Бацилемія важка при лепроматозній проказі, але у цих пацієнтів немає лихоманки та ознак системної токсичності. Зазвичай температура не перевищує 37 ° С, і переважним місцем розташування є, в цих випадках, ліктьовий нерв в районі ліктя та малогомілкової нерв, що проходить навколо головки малогомілкової кістки. Накопичення бацил спостерігали також у печінці, селезінці та кістковому мозку у пацієнтів з лепроматозною проказою, хоча порушення функції цих органів не продемонстровано.

Це захворювання представляє широкий спектр гістологічних та клінічних проявів, враховуючи велику варіативність імунної відповіді проти інфекції M. leprae. Ми виділимо такі 3-8:

Рання або невизначена проказа

Ураження цієї форми прокази обмежені шкірою і діагностуються під час фізичного обстеження контактів пацієнтів з відомою проказою. Часто існує ураження жовтої плями або гіпо- або гіперпігментовані бляшки, а також шкірні ділянки анестезії або парестезії. Ці ураження можуть спонтанно зникнути через один або 2 роки, хоча завжди слід рекомендувати специфічне лікування.

Початкове ураження цього типу прокази - це, як правило, гіперпігментована, дуже чітко визначена та гіпоестетична пляма. Пізніше це ураження збільшується в розмірі за рахунок периферичного розширення, а його краї набувають піднятого та циркулярного або звивистого вигляду. У свою чергу, центральна зона представляє атрофію та депресію. Ураження є знеболюючими та спричиняють втрату нормальних органів шкіри, таких як потові залози та волосяні фолікули. Нервове ураження відбувається в початковій фазі, а поверхневі нерви, що проходять через ураження, збільшуються; периферичні нерви більшого калібру, такі як ліктьовий, перонеальний та найближчі до ураження, можуть бути пальпувальними та видимими. У пацієнта може спостерігатися значний невритичний біль.

Нервовий стан може спричинити атрофію м’язів, особливо м’язів рук і ніг, і часто викликає контрактури. Травма цих областей, особливо опік, може призвести до вторинних інфекцій та виразок і навіть втрати фаланг. Гістологічно спостерігаються ураження складаються з неказеозних гранульом з лімфоцитами, епітеліоїдних клітин та гігантських клітин у деяких випадках. Бацили відсутні або довести їх присутність дуже важко.

У цій формі ураження шкіри обширні та симетричні. Зазвичай це макули, вузлики, бляшки або папули. Поля недостатньо чітко визначені, а центральна частина вогнищ піднята і загальмована та опукла, а не увігнута, як у випадках туберкульозної прокази.

Найбільш поширеними місцями є обличчя (щоки, ніс, брови), піна, зап’ястя, лікті, сідниці та коліна. Втрата бічних частин брів є частим явищем, і на запущених стадіях шкіра обличчя та чола демонструє потовщення та зморщування (леонінова фація), тоді як частки вух збільшуються в розмірах і з’являються маятник.

Найбільш частими симптомами, які спостерігаються у пацієнтів, є закладеність носа, носові кровотечі та респіраторний дистрес, іноді ларингіт та хрипота. Перфорація перегородки та деформація носа викликають так званий сідловидний ніс. Хвороба передньої частини ока може призвести до кератиту та іридоцикліту. Також може з’явитися безболісна пахова та пахвова лімфаденопатія. Гінекомастія поширена, а у чоловіків рубцевий стан паренхіми яєчка викликає безпліддя. У цій формі участь важливих нервових стовбурів менш помітна, ніж у туберкулоїдній формі.

Гістологічно ураження характеризуються існуванням дифузної гранулематозної реакції з наявністю макрофагів, пінистих клітин (клітин Вірхова або клітин прокази) та рясних внутрішньоклітинних мас бацил, які приймають сферичну морфологію (глобуси). У цих випадках гігантських клітин не спостерігається.

Проміжна або прикордонна проказа

Ця форма прокази знаходиться між туберкулоїдною та лепроматозною проказою, тому вона також відома як диморфна проказа. У цьому випадку кількість пошкоджень збільшується за кількістю та неоднорідністю, а їх розмір зменшується в міру наближення до лепроматозної форми. Залучення безлічі периферичних нервових стовбурів частіше, ніж у туберкулоїдній формі.

Більша мінливість у появі уражень шкіри характерна для прикордонної прокази. У цих пацієнтів можуть співіснувати папули, бляшки та ураження макулярного типу, і анестезія не настільки важлива, як у випадках туберкульозної прокази. Мочки вух можуть бути злегка потовщені, але брови та область носа збережені. Ураження шкіри більш численні у прикордонній лепроматозній формі, але в їх розподілі відсутня двобічна симетрія, характерна для лепроматозної форми.

Патологічні ураження цієї форми прокації характеризуються наявністю гранульом з переважанням епітеліоїдних клітин у прикордонній туберкулоїдній формі до переважання макрофагів у міру наближення до лепроматозної форми. Кількість лімфоцитів мінлива, а в шкірних гранульомах багато паличок. Отже, ця форма і лепроматозна форма відомі як багатобацилярна лепра, а проміжна туберкулоїдна і прикордонна туберкульозна форма називається пауцибацилярною лепрою.

Прикордонні форми прокази нестабільні і можуть переходити в лепроматозну форму у нелікованих пацієнтів або в туберкулоїдну форму у пацієнтів, які отримують лікування. Переміщення від однієї з форм до іншої надзвичайно рідкісне. Іноді, хоча це дуже рідко, можуть бути нервові розлади, за відсутності уражень шкіри; ця форма називається чистою нервовою проказою.

На розвиток клініки прокази можуть впливати два типи реакцій, які можуть з’являтися у пацієнтів, які не отримували лікування, хоча частіше з’являються у пацієнтів, які отримували протимікробні засоби.

Вузлова еритема прокази спостерігається у пацієнтів з лепроматозною та прикордонною лепроматозними формами, найчастіше протягом другої половини першого року лікування. З’являються хворобливі та запалені підшкірні вузлики, як правило, групами. Кожен вузлик триває від одного до 2 тижнів. Картина зазвичай супроводжується лихоманкою, лімфатичною аденопатією та артралгіями. Гістологічно він характеризується поліморфно-ядерною лейкоцитарною інфільтрацією з відкладеннями IgG та комплементу. Гамма-інтерферон та фактор некрозу пухлини альфа відіграють важливу роль у патогенезі цих уражень.

Реакція розвороту або реакція прокази типу 1 може ускладнити будь-яку з трьох прикордонних категорій. Уже існуючі ураження шкіри демонструють еритему та набряк, можуть з’являтися нові ураження. Прибуття лімфоцитів до вже існуючих уражень продовжується з набряками та з модифікацією гістологічного вигляду до туберкулоїдної форми.

У всьому світі це захворювання є найпоширенішою причиною каліцтва рук, а також втрати пальців або дистальних ділянок кінцівок. Сліпота також поширена (рис. 1 і 2).