Визначення та етіопатогенез Топ

хвороби

Найчастіше зустрічається аденокарцинома протокової клітини підшлункової залози (80%). Зазвичай він знаходиться на голові (65%), а також на тілі та хвості (25%). В

10% випадків мають мультифокальний характер. Фактори ризику: куріння (ризик безпосередньо залежить від кількості викурених сигарет); ожиріння (при збільшенні ІМТ на 5 кг/м 2 ризик зростає

10%); цукровий діабет; хронічний панкреатит (переважно спадковий); інфекції (H. pylori, HBV, HCV); велике споживання вершкового масла, насичених жирів, оброблених продуктів, червоного м’яса (велике споживання фруктів та овочів знижує ризик); вплив хімічних речовин (серед інших розчинників, хлорованих вуглеводнів, сполук нікелю та хрому, пилу кремнезему, пестицидів); Генетична схильність та генетичні пухлинні розлади (спадковий рак молочної залози або яєчників, особливо пов'язаний з мутацією гена BRCA; сімейний атиповий синдром множинної родимки та меланоми, FAMMM; синдром Peutz-Jeghers; синдром Лінча; сімейний аденоматозний поліпоз; Синдром Фраумені).

Клінічна картина та природна історіяТоп

Початкові симптоми нехарактерні: дискомфорт у животі, метеоризм, втрата апетиту, втрата ваги (пізніше анорексія та кахексія), діарея, нудота. Пізні, більш специфічні симптоми: обструктивна жовтяниця (внаслідок здавлення загальної жовчної протоки пухлиною на рівні головки підшлункової залози або метастатичними аденопатіями на рівні гепатодуоденальної зв’язки, як у запущених випадках раку тіла або хвоста), свербіж, епігастральний або спинний біль/плечі, блювота, знак Курвуазьє (збільшений і прощупуваний жовчний міхур, пов'язаний з тихою жовтяницею у 10-30% випадків), діабет або непереносимість глюкози (гострий початок діабету, особливо після 50 років, без супутнього ожиріння або сімейний анамнез, потрібно виключити наявність раку підшлункової залози), гострий панкреатит (передбачає діагностику раку підшлункової залози у 13% пацієнтів), тромбоз глибоких вен, мігруючий тромбофлебіт (ознака Труссо), шлунково-кишкові кровотечі, спленомегалія, обструкція дванадцятипалої кишки, асцит, зниження настрою/депресія, виснаження.

Високоякісне новоутворення, що характеризується швидким місцевим зростанням і великою тенденцією до інфільтрації сусідніх органів і судин; викликає метастази в очеревину, лімфатичний вузол, печінку та віддалені органи.

1. Лабораторні дослідження: спочатку вони зазвичай є нормальними. Згодом холестатичний профіль з гіпербілірубінемією за рахунок кон'югованої фракції, підвищення активності ALP та GGT (у

50% пацієнтів), анемія, гіпоальбумінемія; підвищена концентрація антигену СА 19-9 (низька чутливість, особливо у випадку невеликих пухлин, а також низька специфічність, оскільки вона підвищена у випадках холестазу будь-якого походження; це важливо головним чином при діагностиці рецидивів підшлункової залози рак після панкреатектомії).

Діагностика та оцінка стадії захворювання: на основі тестів візуалізації (мультиспіральна КТ з протоколом підшлункової залози, ендоскопічне УЗД та МРТ/МРХП). У разі резектабельної пухлини гістологічний діагноз не потрібен перед операцією. Перед призначенням неоад'ювантної терапії та пацієнтам без хірургічних критеріїв перед початком паліативної хіміотерапії необхідно цитологічне підтвердження діагнозу (наприклад, FNA екстракорпоральної пухлини підшлункової залози або під час ендоскопічного ультразвукового дослідження). FNA також дозволяє диференціювати хронічний панкреатит та аутоімунний панкреатит.

Аутоімунний панкреатит, хронічний панкреатит, лімфома та інші пухлини підшлункової залози або метастази підшлункової залози (такі як рак легенів, рак нирок), рак сосочка Ватера, рак жовчних проток.

На основі тестів візуалізації проводиться розмежування резектабельного раку підшлункової залози, прикордонного резектабельного та нерезектабельного (занадто локально регіонального або системно поширеного). Терапевтичні рішення приймаються з урахуванням оцінки працездатності та загального стану пацієнта.

1. Радикальне лікування: панкреатектомія - єдиний метод лікування раку підшлункової залози (це можливо лише в 15-20% випадків); Радикальна панкреатодуоденектомія за Каушем-Уіппле (видалення головки підшлункової залози, жовчного міхура, загальної жовчної протоки, дванадцятипалої кишки та пілоричної частини шлунка) або за Траверсо (із збереженням пілорусу), тотальна резекція підшлункової залози (напр. коли пухлина мультифокальна) або резекція лише тіла та хвоста підшлункової залози разом із селезінкою (коли пухлина розташована з лівого боку підшлункової залози: дистальна панкреатектомія).

Протягом 8–12 тижнів після панкреатектомії застосовують ад’ювантне лікування: зазвичай застосовують хіміотерапію 5-фторурацилом (з фоліновою кислотою) або гемцитабіном.

У разі прикордонних резектабельних пухлин, після проведення FNAB та підтвердження діагнозу застосовується передопераційне системне лікування з метою зменшення розміру та розширення пухлини та збільшення ймовірності радикальної резекції. Після повторного обстеження пацієнта (КТ або МРТ черевної порожнини та малого тазу та рентген/КТ грудної клітки) розглядається можливість резекції.

2. Лікування невиправних випадків

1) хіміотерапія: с. напр. гемцитабін, режим FOLFIRINOX або гемцитабін з наб-паклітакселом

2) знеболююче лікування → розд. 23.1, ендоскопічний ультразвуковий контроль (бажано) або черезшкірний невроліз чревного сплетення

3) лікування обструктивної жовтяниці: ендоскопічний протез жовчних проток

4) лікування екзокринної недостатності підшлункової залози → Розд. 5.2

5) антитромботична профілактика → Розд. 2.33.3.

Прогноз залежить головним чином від можливості проведення резекції. Без хірургічного втручання виживання зазвичай становить кілька місяців. Після радикальної операції 10-20% пацієнтів виживають 5 років.