Зверніть увагу, що Internet Explorer версії 8.x не підтримується з 1 січня 2016 року. Для отримання додаткової інформації зверніться до цієї сторінки підтримки.

клапанного

Завантажити PDF Завантажити

Серцево-судинна хірургія

Додати до Менділі

Резюме

Алкаптонурія - рідкісне аутосомно-рецесивне захворювання метаболізму тирозину, яке викликає накопичення гомогентизинової кислоти в певних тканинах людського тіла, таких як хрящова тканина, спричинюючи кальцифікацію, дегенерацію та фіброз. Серцево-судинні прояви трапляються рідко, у літературі описано кілька випадків, коли відбувається ураження серцевого клапана. Ми представляємо випадок із 76-річною жінкою з алкаптонурією в анамнезі, у якої діагностовано важку подвійну травму аорти та помірну мітральну регургітацію, що вимагає хірургічного втручання для заміщення аортального та мітрального клапанів. Ми розглядаємо етіологію, патогенез, клінічні прояви, діагностику та лікування цієї патології.

Анотація

Алкаптонурія - рідкісне аутосомно-рецесивне захворювання, яке впливає на метаболізм тирозину, спричиняючи накопичення гомогентизинової кислоти в певних тканинах людського тіла як хрящової тканини, викликаючи дегенерацію, кальцифікацію та фіброз. Серцево-судинні прояви трапляються рідко, і в літературі мало випадків, коли відбувається ураження клапана серця. Ми представляємо випадок із 76-річною жінкою з алкаптонурією в анамнезі, у якої діагностовано подвійну аортальну тяжку травму та середню мітральну недостатність середнього ступеня, що вимагає хірургічного втручання для заміщення аортального та мітрального клапанів. Ми розглянули етіологію, патогенез, клінічні прояви, діагностику та лікування цієї патології.

Попередній стаття у випуску Далі стаття у випуску