Запитайте Запитайте

Відповідь Відповідь

Наступна інформація може допомогти вирішити ваше запитання:

рідкісні

Що таке хвороба Горхема?

Які ознаки та симптоми хвороби Горема?

Більшість випадків хвороби Горема виявляються до 40 років. Симптоми різняться у постраждалих людей і залежать від регіону тіла, на який впливає. Найчастіше задіяні ділянки - це череп, щелепа, плече, грудна клітка та таз. Симптоми можуть бути слабкими або важкими. У деяких випадках у постраждалих людей може спостерігатися раптовий біль і набряк або перелом в зоні ураження. В інших випадках з плином часу може спостерігатися біль, обмеження рухів або генералізована слабкість, а в інших випадках відсутні симптоми. [3]

Ускладнення хвороби Горема включають: [3] [4]

  • Скупчення рідини між мембраною, яка оточує кожну легеню, і лінією грудної порожнини (плевральний випіт);
  • Втрата білка;
  • Гіпотрофія;
  • Задишка;
  • Збій легенів.
Деструкція кістки зазвичай не болюча. Маси м’яких тканин мало або немає.

Як проводиться лікування хвороби Горема?

Спеціального лікування для людей із хворобою Горема не існує. Деякі методи лікування можуть бути ефективними для одних пацієнтів, але не допомагають іншим. У деяких випадках лікування не потрібно. [5]

Більшість людей потребують інтенсивного лікування, особливо якщо хвороба поширилася на інші ділянки тіла або якщо є значне ураження хребта та черепа. Варіанти лікування включають: [5]

  • Ліки: стероїди, бісфосфонати (такі як памідронат або золедронова кислота) та інтерферон альфа-2b;
  • Променева терапія;
  • Хірургія кісткового трансплантата.
Ці методи лікування в деяких випадках ефективні. Потрібні додаткові дослідження, щоб визначити довгострокову безпеку та ефективність цих методів лікування у людей із хворобою Горхема. [3] [2]

Усі методи лікування досі вважаються експериментальними. Загалом, жодне лікування не виявилося ефективним для зупинки прогресування захворювання. [5]

Існує кілька розслідувань для встановлення причини та пошуку ефективного лікування. Наступна організація має міжнародний реєстр пацієнтів із цією хворобою:

Інформаційний центр надає імена та контактну інформацію лише в інформаційних цілях, а не як підтвердження результатів дослідження.

Лімфангіоматоз та хвороба Альянсу Горхема, Inc. (LGDA)
19919 Вілла Lante Place
Бока-Ратон, Флорида 33434
Телефон: 561441-9766
Електронна адреса: [email protected]
Посилання в Інтернеті: http://www.lgdalliance.org
Примітка: іспанською мовою не розмовляють

Інститут лімфатичної вади та Національна біржа досліджень хвороб Біобанк також проводять дослідження, які можуть бути вам корисними.

Національний обмін дослідженнями хвороб
8 Пенн-центр
15 поверх
1628 Бульвар JFK
Філадельфія, Пенсільванія, 19103
Телефон: 215 557-7361
Електронна адреса: [email protected]
Електронна пошта для дослідників: [email protected]

Який прогноз хворих на хворобу Горхема?

У більшості випадків резорбція кісток припиняється сама по собі через різну кількість років. [2] Однак прогноз може бути важко визначити. Хвороба має різний перебіг у кожному випадку. Він може стабілізуватися через кілька років (що трапляється частіше), може спонтанно відмовитись або прогресувати і стати дуже серйозним. Також можуть траплятися рецидиви. [2] [6]

Ускладненнями хвороби Горема можуть бути плевральний випіт та хілоторакс, що може призвести до втрати білка, недоїдання, дихальної недостатності та дихальної недостатності. [4] Коли зачеплені хребет і основа черепа, можуть бути неврологічні ускладнення та поганий прогноз. [два]

Ми сподіваємось, ця інформація буде корисною. Вам настійно рекомендується обговорити цю інформацію зі своїм лікарем. Якщо у вас все ще є питання, будь ласка, зв’яжіться з нами.

сердечне привітання,
Фахівець з питань інформації GARD