Клінічна ревматологія є офіційним органом наукового розповсюдження Іспанського товариства ревматологів (SER) та Мексиканського коледжу ревматологів (CMR). Клініка ревматології публікує оригінальні наукові праці, редакційні статті, огляди, клінічні випадки та зображення. Опубліковані дослідження є в основному клінічними та епідеміологічними, але також базовими дослідженнями.

Індексується у:

Index Medicus/MEDLINE, Scopus, ESCI (Індекс цитування нових джерел), IBECS, IME, CINAHL

Слідкуй за нами на:

CiteScore вимірює середню кількість цитат, отриманих за опубліковану статтю. Читати далі

SJR - це престижна метрика, заснована на ідеї, що всі цитати не рівні. SJR використовує алгоритм, подібний до рейтингу сторінок Google; є кількісним та якісним показником впливу публікації.

SNIP дозволяє порівняти вплив журналів з різних предметних областей, виправляючи відмінності у ймовірності цитування, які існують між журналами різних тем.

поліаденопа

Синдром поліаденопатії є загальним проявом при системному червоному вовчаку (СЧВ). Лімфаденопатії, як правило, невеликі і зустрічаються в шийному, паховому та пахвовому відділах. Вони є у 25% пацієнтів і зазвичай з’являються на ранніх стадіях захворювання або при рецидивах 1. Диференціальна діагностика поліаденопатичного синдрому при СЧВ включає некротизуючий гістіоцитарний лімфаденіт або хвороба Кікучі-Фудзімото (хвороба Кікучі-Фуджімото), хвороба Каслмана, сифіліс, туберкульоз, саркоїдоз, мононуклеозидні синдроми (вірус Епштейна-Барра [EBV], цитомегапевік вірус імунодефіциту людини (ВІЛ), вірус гепатиту В (HBV) та вірус гепатиту С (HCV), інші інфекції та лімфома 2 .

EKF або некротизуючий гістіоцитарний лімфаденіт - рідкісне клінічне захворювання, яке характеризується лімфаденопатією (зазвичай шийною), лихоманкою, нічним потовиділенням і лейкопенією. В основному це вражає молодих азіатських жінок. Вперше це було описано Кікучі та Фудзімото у 1972 р. 3,4. Серцеві, легеневі та печінкові афектації збільшують смертність у цій сутності. Точна причина EKF досі невідома, але останні публікації схиляються до вірусної інфекції (EBV та інші) або аутоімунного розладу (перебільшена імунна відповідь, опосередкована Т-клітинами) 5. Для діагностики захворювання необхідна ексцизійна біопсія уражених лімфатичних вузлів. Асоціація EKF із СЧВ є рідкісною і залишається предметом дискусій щодо випадкового збігу чи клінічного прояву СЧВ.

Співіснування цих 2 захворювань представлено у 2 молодих пацієнтів із СЧВ (випадки 1 та 2), і ми описуємо інший випадок поліаденопатичного синдрому при СЧВ (випадок 3), коли цитологію уражених лімфатичних вузлів проводили замість ексцизійної біопсії (табл. 1). У всіх 3 випадках результати серологічних досліджень на ВІЛ, HBV, HCV, EBV, цитомегаловірус, вірус простого герпесу, краснуху, токсоплазму, парвовірус В19, Yersinia enterocolitica, сальмонелу та бруцеллу були негативними, як і результати тестів на інтерферон вивільнення γ (IGRA) для всіх 3 пацієнтів.

Опис 3 випадків

СПРАВА 1 СПРАВА 2 СПРАВА 3
Демографічні
Вік
Секс
Перегони

36
Жіночий
Кавказька

30
Жіночий
латиноамериканець

37
Жіночий
Кавказька
Клінічні прояви Шийна лімфаденопатія
Артрит
Астенія
Пахвова і надключична лімфаденопатія
Поліартрит
Астенія
Втрата ваги
Лихоманка
Шийна лімфаденопатія
Нічне потовиділення (2 місяці)
Хворобливі виразки в порожнині рота
Втрата ваги
Лабораторія AAN 1/320
AntDNAdc: 417 МО/мл
С3: 75 мг/дл
С4: 12 мг/дл
AAN 1/320
AntDNAdc: 310 МО/мл
С3: 112 мг/дл
С4: 24 мг/дл
AAN 1/40
AntDNAdc: 732 МО/мл
С3: 57 мг/дл
С4: 16 мг/дл
Картина КТ шийки матки КТ торакоабдомінальної області КТ шийки матки
Патологічна анатомія Шийний лімфатичний вузол: лімфоцити з ділянками некрозу на різних стадіях дозрівання. Рясна присутність лімфоцитів CD8 з цитотоксичними гранулами TIA1 + (рис. 1А-С) Надключичний лімфатичний вузол: лімфоцити з ділянками некрозу на різних стадіях дозрівання. Рясна присутність лімфоцитів CD8 з цитотоксичними гранулами TIA1 + (рис. 1D) Ексцизійну біопсію не проводили, лише злоякісну пухлину виключали за допомогою FNA, керованого ультразвуком
Лікування та еволюція Глюкокортикоїди
Лімфаденопатія практично повністю зникла
Глюкокортикоїди
Азатіоприн
Лімфаденопатія практично повністю зникла
Глюкокортикоїди
Лімфаденопатія практично повністю зникла

EKF був описаний у поєднанні зі СЧВ та іншими захворюваннями сполучної тканини, такими як антифосфоліпідний синдром, синдром Шегрена, рецидивуючий поліхондрит та аутоімунний гепатит 6,7. Як правило, це захворювання з доброякісним перебігом і, як правило, проходить спонтанно через 1-4 місяці, але повідомлялося про деякі випадки з поганим результатом та атиповими проявами. Біопсія уражених лімфатичних вузлів показує нерегулярні некротизуючі ділянки переважно в паракортикальних зонах з частковою або повною втратою фолікулярної архітектури, каріорексисом та відсутністю нейтрофілів, з наявністю трансформованих лімфоцитів (імунобластів) навколо некротичних ділянок. Також було задокументовано, що лезіональні клітини інфільтрують перинодальну фіброзно-жирову тканину 9. Незвичайними проявами KFE є: ураження шкіри, мезентеріальна лімфаденопатія, спленомегалія, міалгія та паротидомегалія.

Ефективного лікування не існує, але у випадках без ускладнень або самообмеженого захворювання лікування глюкокортикоїдами, як правило, є ефективним, як у 3 задокументованих випадках, хоча дослідження виявляють рецидив захворювання у 3-4% пацієнтів 10 .

У третьому випадку не проводилась ексцизійна біопсія, що заважає повідомляти про ще один випадок некротизуючого гістіоцитарного лімфаденіту, але перебіг та розвиток захворювання перешкоджає цій можливості (хороша реакція на глюкокортикоїди виключає інфекційне походження або злоякісні пухлини в пацієнт). кадр). Рання діагностика необхідна для правильного ведення захворювання, і зв'язок із СЧВ потребує додаткових досліджень. Наш досвід підкріплює гіпотезу про необхідність проведення ексцизійної біопсії лімфатичних вузлів у випадках поліаденопатичного синдрому при СЧВ без діагностики. Тому не лише необхідно виключити злоякісні пухлини за допомогою цитології, доцільніше видалити весь лімфатичний вузол, щоб спробувати відфільтрувати картину, оскільки терапевтичний підхід в кожному випадку буде різним залежно від результату (рис. 1).

А) Гематоксилін-еозин: шийний лімфатичний вузол. Лімфоцити з ділянками некрозу на різних стадіях дозрівання. Б) Шийний лімфатичний вузол. Наявність лімфоцитів з експресією CD8 щодо ділянок некрозу. В) Шийний лімфатичний вузол. Наявність лімфоцитів з експресією TIA1 щодо ділянок некрозу. Г) Надключичний лімфатичний вузол. Гематоксилін-еозин: лімфоцити з ділянками некрозу на різних стадіях дозрівання.

Автори не заявляють конфлікту інтересів.