Іспанська асоціація педіатрії має одним з головних завдань розповсюдження суворої та сучасної наукової інформації з різних областей педіатрії. Anales de Pediatría є Науковим висловлювальним органом Асоціації і є засобом, за допомогою якого співробітники спілкуються. У ньому публікуються оригінальні роботи з клінічних досліджень у педіатрії з Іспанії та країн Латинської Америки, а також оглядові статті, підготовлені найкращими професіоналами кожної спеціальності, щорічні повідомлення про конгрес та щоденники Асоціації, а також посібники для дій, підготовлені різними товариствами/спеціалізованими Секції, інтегровані в Іспанську асоціацію педіатрії. Журнал, орієнтир для іспаномовної педіатрії, індексується у найважливіших міжнародних базах даних: Index Medicus/Medline, EMBASE/Excerpta Medica та Index Médico Español.

нецетовий

Індексується у:

Index Medicus/Medline IBECS, IME, SCOPUS, Індекс наукового цитування розширений, Звіт про цитування журналів, Embase/Excerpta, Medica

Слідкуй за нами на:

Фактор впливу вимірює середню кількість цитат, отриманих за рік за твори, опубліковані у виданні протягом попередніх двох років.

CiteScore вимірює середню кількість цитат, отриманих за опубліковану статтю. Читати далі

SJR - це престижна метрика, заснована на ідеї, що всі цитати не рівні. SJR використовує алгоритм, подібний до рейтингу сторінок Google; є кількісним та якісним показником впливу публікації.

SNIP дозволяє порівняти вплив журналів з різних предметних областей, виправляючи відмінності у ймовірності цитування, які існують між журналами різних тем.

Синдром некетотичної гіперосмолярної гіперглікемії (HNHSS) визначається як наявність рівня глюкози в крові більше 600 мг/дл, з осмолярністю більше 330 мОсм/л, без виявлення кетонурії або ацидозу. Це рідкісна сутність серед дитячого населення, яка несе незначну захворюваність.

3-річна дівчинка направлена ​​педіатром через поганий загальний стан. Під час лікування амоксициліном-клавулановою кислотою вона представила лихоманку та простудні симптоми. Прецеденти включають гіпоглікемію новонароджених та важку енцефалопатію в контексті гіпергліцинемії (мікроцефалія, агенезія мозолистого тіла, епілепсія при лікуванні вальпроатом та психомоторна відсталість). Її навчають у центрі для неповнолітніх (сімейна історія невідома, за винятком легкої розумової відсталості у матері).

У відділенні невідкладної допомоги виділяється поганий зовнішній вигляд через сильну дегідратацію (оцінка Гореліка 6), бронхоспазм (насиченість 86%) і шкала Глазго 13. Розпочато кисневу терапію та бронходилататорне лікування, її направляють внутрішньовенно і пробу вводять витягується для аналізу (глюкоза в крові 407 мг/дл, натріємія 176 ммоль/л, осмолярність 393 мОсм/кг і нормальний газ в крові). На рентгенограмі грудної клітки видно розсіяні інфільтрати. Він потрапив на лікування амоксицилін-клавулановою кислотою, бронходилататорами та сироватковою терапією для корекції гіпернатріємічної дегідратації.

У наступні години він показав поліпшення респіраторних симптомів і прогресивне зменшення натріємії, але зі збільшенням гіперглікемії (700 мг/дл), з HbA1 9,8% і С-пептидом 1,06 нмоль/л, без ацидозу або кетонемія. Стресова гіперглікемія виключається, і вона орієнтована як можливий дебют діабету (SHHNC). Потрібні антитіла проти тирозинфосфатази (анти-IA2), які є негативними. Враховуючи клінічне покращення та відсутність ацидозу, починають підшкірний інсулін. Через поганий контроль глікемії їй потрібен інфузійний насос безперервної дії до шостого дня прийому, коли вона повертається до режиму підшкірного інсуліну. Нормальний рівень С-пептиду та вік та клінічний контекст пацієнта не свідчать про те, що це ІМ або ІІ, але, можливо, гіперглікемія, вторинна метаболічному захворюванню (дослідження очікує завершення). Пацієнт виписується без наслідків і проходить амбулаторний контроль у ендокринологічній службі. Після 3 місяців спостереження він підтримує хороший глікемічний контроль за допомогою підшкірного інсуліну.

SHHNC є найчастішою формою прояву гіперглікемічного кризу при СД2, хоча він також зустрічається у пацієнтів із погано контрольованою СД. Зазвичай це не форма початку захворювання, а навпаки, це ускладнення у вже діагностованих пацієнтів. Це частіше зустрічається у літніх людей, як правило, з деменцією, у яких це пов’язано з високою захворюваністю та смертністю. Педіатричне населення є винятком, оскільки у описаних випадках SHHNC був способом представлення захворювання. Симптоми в основному шлунково-кишкові та неврологічні. Смертність низька, ускладнення та наслідки - рідкісні (найчастіше зустрічається гострий панкреатит) 3, не спостерігається рецидивів.

SHHNC слід диференціювати від діабетичного кетоацидозу; це основна форма представлення та ускладнення ДМ1 та найсерйозніша надзвичайна гіперглікемічна хвороба при ДМ2 4. Як діабетичний кетоацидоз, так і SHHNC спричинені зменшенням дії циркулюючого інсуліну зі збільшенням вироблення контррегуляторних гормонів. Різниця полягає в тому, що в SHHNC концентрація інсуліну недостатня для полегшення використання глюкози тканинами, чутливими до неї, але вона є достатньою для запобігання ліполізу та подальшого кетогенезу 3. Отже, SHHNC переважно проявляється в DM2 і присутній пептид C.

Пацієнти з діагнозом SHHNC часто мають помітну тенденцію до ожиріння та мають сімейний анамнез DM2. Зростання частоти SHHNC також спостерігався у пацієнтів з розумовою відсталістю. Висловлювалося припущення, що такі стосунки можуть бути зумовлені неадекватною реакцією на спрагу, меншим доступом до води та меншою пильністю та турботою щодо цієї групи пацієнтів 1 .

У нашого пацієнта спостерігалося стійке підвищення рівня гліцину в крові (діагностовано через кілька місяців життя при дослідженні невідомої енцефалопатії), амінокислоти, необхідної для нейротрансмісії нейронів та синтезу білка. Це було пов’язано із судомами, відставанням у психомоторному розвитку, агенезією мозолистого тіла, мікроцефалією, порушеннями чутливості та зору та спастичним тетрапарезом. Була зроблена спроба пов'язати підвищення рівня гліцину з поточним станом, але було помічено, що гліцин залишався підвищеним як із підвищеними значеннями натрію, осмолярності та глікемії, так і коли вони нормалізувались. Навіть незважаючи на це, факт відсутності здатності до добровільного прийому рідини (хворий на енцефалопатію, що харчується через гастростому) і меншої пильності (пацієнт, який виховується в центрі для неповнолітніх), може погіршити зневоднення в контексті діабетичного дебюту.

Лікування SHHNC зазвичай починається з внутрішньовенного введення болюсів сольового розчину з подальшою безперервною інфузією з низькою концентрацією натрію. Швидкість інфузії повинна бути повільною, щоб поступово зменшувати осмолярність та натріємію. Метою було б зменшення натрію на 0,5–1 мекв/год, щоб уникнути неврологічних наслідків. Одночасно слід розпочати безперервну інфузію інсуліну (0,05-0,1 МО/кг/год), поступово зменшувати дози та робити спробу переходу на підшкірний інсулін або, навіть у деяких випадках, на пероральний протидіабетики плюс дієта 1.5 .

На закінчення: SHHNC - це рідкісна форма діабету у дітей, яку слід враховувати та диференціювати від кетоацидозу 2. У медичній літературі описано мало випадків, з цієї причини бракує даних щодо кількох питань: чому це не проявляється з такою ж важкістю у дітей, як у дорослих? Чому це проявляється як початок захворювання, а ні як ускладнення? або чому рецидивів не було описано? Для того, щоб відповісти на всі ці питання, необхідні дослідження з більшою кількістю випадків.