Написано 03 лютого 2020 року.

яких

Індекс статті

  • Саркоми - м’які тканини
  • Епідеміологія та фактори ризику
  • Ознаки та симптоми при діагностиці
  • Діагностичне дослідження
  • Гістологічні типи
  • Прогностичні фактори
  • Постановка
  • Лікування
  • Калькування
  • Усі сторінки

АВТОР: Доктор Хав'єр Гарсія дель Муро

Саркоми м’яких тканин (ПБС) - це злоякісні пухлини, які беруть початок у так званій сполучній або підтримуючій тканині тіла, що походять від ембріональної мезенхіми, і розташовані в м’яких тканинах (тобто, за винятком кісток та хрящів), включаючи жир і м’язової тканини, сухожиль, судин, нервів та глибоких тканин шкіри.

Вони можуть з’являтися в будь-якій частині тіла, хоча частіше трапляються на ногах і руках. Вони також можуть розташовуватися на тулубі, голові та шиї, заочеревині (задній частині черевної порожнини) та внутрішніх органах. Існує понад 50 різних підтипів саркоми, залежно від типу клітини, з якої вони виготовлені. Однак вони мають багато спільних характеристик, і тому згруповані під терміном SPB для цілей дослідження та лікування. Лише деякі певні підтипи мають специфічні особливості, що відрізняють їх від решти і вимагають спеціального лікування, як у випадку з шлунково-кишковими стромальними пухлинами (ГІСТ), саркомами, що походять із шлунково-кишкового тракту, в яких останнім часом досягнуто значних терапевтичних досягнень, що передбачають специфічне лікування. для них.

Епідеміологія та фактори ризику

PBS - рідкісні пухлини. Вони складають приблизно 1% усіх злоякісних пухлин і відповідають за 2% смертності від раку. За оцінками, захворюваність в Європейському Союзі становить близько 5 нових випадків на рік на кожні 100 000 жителів. SPB дещо частіше зустрічаються у чоловіків, ніж у жінок, і їх можна спостерігати у будь-якому віці, включаючи дітей та підлітків. Однак вік максимального початку у дорослих становить від 40 до 60 років.

Переважна більшість діагностованих випадків не пов'язані з жодним відомим фактором ризику. Однак у невеликій кількості випадків можна визнати схильні фактори: наявність деяких рідкісних спадкових захворювань, серед яких виділяється нейрофіброматоз або хвороба Фон Реклінгхаузена, що пов'язано з розвитком деяких видів саркоми; і попереднє введення променевої терапії кількома роками раніше, що пов'язано з розвитком пост-променевих сарком, особливо стійких до лікування.

Ознаки та симптоми при діагностиці

Найбільш поширеною формою передлежання є поява шишки або пухлини на рівні м’яких частин кінцівок або будь-якої іншої частини тіла. Вони часто безболісні і можуть швидко рости.

Коли маса збільшується в розмірах, вона може викликати біль, надаючи тиск на м’язи або нервові закінчення, а також може стискати сусідні органи. Коли маса розташована всередині живота, вона може рости, не викликаючи симптомів, поки не досягне великих розмірів. Той факт, що переважна більшість пухлин м’яких тканин є доброякісними, означає, що можливість розвитку саркоми часто спочатку не розглядається. Отже, може статися затримка діагностики, а в деяких випадках може бути проведено навіть початкове лікування, яке є недостатнім. З цієї причини були визначені критерії ризику, які за наявності будь-якого з них попереджають про можливість того, що пухлина м’яких тканин є саркомою. Ці випадки повинні бути швидко оцінені фахівцями, які мають досвід цієї хвороби:

• Розмір більше 5 см.
• Швидке зростання.
• Глибока локалізація.

Діагностичне дослідження

У разі підозри на PBS, a Ядерний магнітний резонанс ( ЯМР ) ураженої області. МРТ підтверджує існування пухлини, надає важливу інформацію про її характеристики і може змусити нас підозрювати доброякісність чи злоякісність, а також корисно побачити взаємозв'язок пухлини з сусідніми анатомічними структурами (судинами, нервами, кістками ...) і спланувати операцію.

Остаточний діагноз ставить біопсія, або дослідження невеликого зразка тканини пухлини. Завжди проводити біопсію пухлини перед її видаленням, оскільки доброякісне ураження не вимагає того самого типу операції, як PBS. Існують різні способи проведення біопсії. Найбільш використовуваний за допомогою голки, що дозволяє витягувати невеликий циліндр тканини, виконується під місцевою анестезією та під контролем ультразвуку або КТ. В ідеалі біопсію повинна проводити команда, яка потім буде лікувати пацієнта, уникаючи таким чином перешкод для подальшої операції. Нарешті, якщо підтвердиться, що це агресивний SPB, проводять КТ грудної клітки, щоб виключити наявність метастазів у легенях, оскільки легені є найчастішим місцем розташування метастазів при цій хворобі.

Гістологічні типи

У термін СПБ входять близько 50 різних підтипів, залежно від тканини, в якій виникає пухлина. Деякі дуже специфічні підтипи мають специфічні характеристики, що визначають диференційоване лікування, але переважна більшість PBS розглядаються однаково незалежно від підтипу, до якого вони належать.

Визначення гістологічний сорт, Це дозволяє класифікувати саркоми від нижчого ступеня (низький ступінь, ступінь 1) до більш агресивних (високий ступінь, ступені 2-3), приділяючи особливу увагу швидкості поділу клітин та їх відмінному вигляду від здорових клітин. Високоякісні саркоми швидко ростуть і мають більшу тенденцію до розвитку метастазів у процесі захворювання, тоді як низькоякісні саркоми ростуть повільно і існує більша тенденція до місцевих рецидивів, ніж до розвитку віддалених метастазів.

Прогностичні фактори

В глобальному масштабі приблизно 50% SPB в даний час виліковується. При адекватному місцевому лікуванні місцеві рецидиви бувають рідко, і більшість пацієнтів, які помруть, зроблять це через розвиток віддалених метастазів. Поява місцевих рецидивів та/або метастазів відбувається переважно протягом перших 2-3 років у високоякісних СПБ, а в більш тривалих - у низькоякісних. Для визначення прогнозу корисними є наступні фактори:

• Гістологічна оцінка, визначена в попередньому розділі, є найважливішим прогностичним фактором при СПБ. Виживання при високоякісному СПБ становить приблизно 40% через 5 років, тоді як при низькосортному - 75%.
• Розмір пухлини. Пухлини розміром більше 5 см мають гірший прогноз, ніж менші.
• Гістологічний підтип саркоми, оскільки деякі підтипи мають більш агресивну поведінку або особливі закономірності поширення, або завжди пов’язані з високим гістологічним ступенем.
• Поверхневе або глибоке розташування. В останньому тенденція до метастазування вища.
• Розташування пухлини в організмі. SPB кінцівок часто дозволяють проводити більш радикальні операції, ніж в інших місцях.
• Якщо це первинна пухлина, або навпаки, якщо це місцевий рецидив раніше обробленої пухлини. В останньому випадку прогноз є більш несприятливим, і це свідчить про важливість оптимального лікування з першого моменту.

Постановка

SPB можна класифікувати на два різні стани: ті, що перебувають у локалізованій фазі, та ті, що поширюються, через наявність віддалених метастазів. Найчастішим розташуванням метастазів є легені, за винятком внутрішньочеревних сарком, в яких переважають метастази в печінку. Поширення на регіонарні лімфатичні вузли рідко зустрічається при саркомах і спостерігається лише зрідка у певних підтипів (особливо епітеліоїдної саркоми, ясноклітинної саркоми та синовіальної саркоми) і пов’язане з поганим прогнозом. В межах локалізованого SPB стадіювання встановлюється з урахуванням таких факторів: розмір пухлини (більше або менше 5 см), поверхневе або глибоке розташування та гістологічний ступінь (низький або високий).

Лікування

Лікування ПБС, як правило, багатопрофільне, включаючи спеціалізованих хірургів (ортопедів та/або пластичних хірургів), променевих онкологів та медичних онкологів. Через низьку частоту цих пухлин, їх велику неоднорідність та терапевтичну складність рекомендується лікувати пацієнтів мультидисциплінарною групою експертів у спеціалізованому центрі. Численні дослідження вказують на те, що лікування ПБС у спеціалізованих центрах дає кращі результати.

Лікування локалізованої саркоми

Хірургія: Це основний елемент лікування ПБС. Хірургічне втручання має забезпечити видалення пухлини із здоровою тканиною навколо неї, забезпечуючи резекційні поля, вільні від ураження пухлиною. Цього можна досягти за допомогою широкої хірургічної операції (з безпухлинними краями) або радикальної операції (є два способи: ампутація кінцівки та відділу відділу або резекція всього м’язового відділу). Широка хірургія менш калічить, ніж радикальна, і досягає подібних результатів, саме тому вона витісняє її в більшості випадків, не зменшуючи шансів на лікування. Однак у деяких місцях не завжди можливо отримати межі без пухлини, і в цих випадках може знадобитися вдатися до ампутації для досягнення адекватного видалення.

В останні роки в місцеве лікування ПБС було включено дві цінні додаткові методики - післяопераційну променеву терапію та реконструктивні методи пластичної хірургії, що дозволило значно зменшити кількість необхідних ампутацій без шкоди для загоєння.

У тих випадках, коли була виконана незапланована операція входу, тобто видалення пухлини без попередньої біопсії, яка не досягла належних меж, слід провести нове втручання для розширення меж резекції. Однак у деяких локалізаціях пухлини це може бути нездійсненним через близькість життєво важливих структур, як це відбувається з багатьма заочеревинними саркомами.

Променева терапія: Складається з променевого лікування. Його можна вводити до операції, тобто перед проведенням операції; або після операції на руслі пухлини додатково до хірургічного втручання, щоб усунути можливі мікроскопічні залишки пухлини та уникнути місцевих рецидивів. Його вводять у всіх випадках, коли є фактори ризику: після резекції рецидивів пухлини або попередніх невідповідних операцій, у великих високоякісних СПБ, і особливо після операцій, в яких не вдалося досягти достатнього вільного запасу. Додавання променевої терапії покращує результати хірургічного втручання, а в деяких випадках дозволяє проводити менш калічуючі операції, ніж ті, що потрібно було робити раніше, отримуючи подібні результати.

Неад’ювантна хіміотерапія та ад’ювантна хіміотерапія: Хіміотерапія полягає у лікуванні раку протипухлинними препаратами, що вводяться внутрішньовенно. Це називається неоад'ювантною хіміотерапією, коли її проводять перед операцією при локалізованій саркомі з агресивними ознаками (високий ступінь, розмір Лікування метастатичного захворювання

Хірургія: Найчастішим місцем метастазування СПБ є легені. У деяких відібраних пацієнтів з ізольованими легеневими метастазами, у яких між лікуванням первинної пухлини та появою метастазів пройшов тривалий часовий інтервал (мінімум 1 рік), проводять хірургічне втручання для легеневих метастазів. На відміну від цього, у випадках з інтервалом у кілька місяців, множинних або швидко зростаючих метастазах в легенях або супутній позалегеневій хворобі, хірургічне втручання лише в метастази в легені є менш ефективним.

Хіміотерапія: У решті випадків лікування метастатичного захворювання - хіміотерапія. Це лікування, яке має на меті зупинити ріст пухлини за допомогою протипухлинних препаратів, забезпечуючи зменшення або стабілізацію пухлини та метастазів із покращенням симптомів, викликаних захворюванням. Класичними препаратами, які сьогодні використовуються як перша лінія лікування проти передових BPS, є доксорубіцин (адріаміцин) та іфосфамід . Їх можна вводити в комбінації або, найчастіше, спочатку доксорубіцин та іфосфамід, коли він перестає діяти.

Однак дуже необхідно проводити дослідження нових препаратів для виявлення нових активних речовин, які в майбутньому можуть бути включені в стандартне лікування саркоми. Участь у клінічних випробуваннях нових препаратів є дійсною альтернативою для пацієнтів з PBS, стійким до доступних методів лікування.

Підтипи PBS, які потребують специфічного лікування

Ембріональна та альвеолярна рабдоміосаркома: Це варіанти, які частіше зустрічаються у дітей або підлітків, але іноді їх можна спостерігати у молодих дорослих. Вони більш чутливі до хіміотерапії та променевої терапії, ніж більшість дорослих PBS. Тому лікування полягає у поєднанні хіміотерапії, як правило, з циклофосфамідом або іфосфамідом, актиноміцином-D або доксорубцином та вінкристином, консервативної хірургії та/або променевої терапії.

Саркома Юінга, периферична нейроектодермальна пухлина та екстраскелетна остеосаркома Хоча це, як правило, пухлини кістки, іноді вони також можуть виникати в м’яких тканинах. Лікування подібне до лікування, яке застосовується, коли вони зароджуються в кістці, і складається з комбінації хіміотерапії, консервативної хірургії та/або променевої терапії.

Інші рідкісні підтипи саркоми при специфічному лікуванні: The Дерматофібросаркома Protuberans його зазвичай можна контролювати хірургічним шляхом, але в тих випадках, коли він не діє, його можна лікувати іматинібом. десмоїдоподібний фіброматоз або десмоїдна пухлина Непрацездатний можна лікувати нестероїдними протизапальними препаратами та гормональною терапією тамоксифеном. Однак у більш агресивних випадках можуть бути розглянуті питання щодо сорафенібу, пазопанібу або іматинібу, хоча вони не схвалені для цього показання, існують дослідження, які доводять їх ефективність. Також активною є «м’яко агресивна» хіміотерапія метотрексатом та вінбластином або пегільованим ліпосомним доксорубіцином. Пекома передовий лікується рапаміцином. ангіосаркома, особливо шкірний, реагує на хіміотерапію таксолом. І інші підтипи, такі як саркома м’яких тканин альвеоли та одиночна фіброзна пухлина здається, реагують на антиангіогенні агенти.

Калькування

Після лікування первинної пухлини слід проводити ретельне спостереження, щоб виявити, якщо вони трапляються, місцевий рецидив та появу метастазів у легенях на ранній стадії.

Спостереження зазвичай проводиться за допомогою фізичного огляду та рентгенографії грудної клітки або КТ грудної клітки. МРТ пухлинного ложа проводиться ширше, або КТ черевної порожнини у разі ретроперитонеальної саркоми.