Звіт про справу

Гетеротопічна підшлункова залоза як причина інвагінації: перший випадок повідомляється в Перу

Гетеротопічна підшлункова залоза як причина інвагінації: перший випадок повідомляється в Перу

Карлос Базан Зендер 1, а, Луїс Рейес Колома 1, б, Хосе Луїс Леон Куето 1, б, Джанкарло Реворедо Паласіос 1, а, Хав'єр Аріас Стелла Кастільо 1, в, Алонсо Пецо 1, д

1 Клініка Сан-Феліпе. Ліма Перу.

дитячий хірург; б педіатр; c патологоанатом; d хірург

Гетеротопічна підшлункова залоза (РН) - рідкісний стан у педіатричної популяції. Випадки РН, що призводять до інвагінації клубової кишки, рідкісні у дітей і дуже рідко повідомляються, як правило, проявляються симптоми кишкової непрохідності. Представлений випадок з однорічним пацієнтом чоловічої статі з хронічною анорексією, дратівливістю, болями в животі, що супроводжується періодичними епізодами кровотечі типу «смородини», що переростає у блискучу ректальну кровотечу. У пацієнта супутній діагноз - алергічний коліт, який продовжує ефективне хірургічне лікування у зовнішньому центрі охорони здоров’я. Класичний ознака "кокарди" зустрічається на томографії черевної порожнини. При дослідницькій лапаротомії підтверджується інвагінація клубової кишки, виявляється маса, яку лабораторія гістопатології підтверджує як РН. Наскільки нам відомо, це перший випадок інвагінації через педіатричну РН, про яку повідомляється в Перу.

Ключові слова: Інвагінація; підшлункова залоза; Кишкова непрохідність (джерело: DeCS BIREME).

Гетеротопічна підшлункова залоза (НР) є рідкісним захворюванням у педіатричної популяції. Випадки НР, пов’язані з інвагінацією клубової кишки, рідкісні у дітей і дуже рідко повідомляються, як правило, із симптомами кишкової непрохідності. Ми повідомляємо про випадок з однорічним пацієнтом чоловічої статі з хронічною анорексією, дратівливістю, болем у животі, що супроводжується періодичними епізодами випорожнень зі смородиновим желе, що еволюціонували до ректальної кровотечі. Пацієнт представив супутній діагноз алергічного коліту, який продовжив ефективне хірургічне лікування у зовнішньому медичному центрі. На КТ черевної порожнини було виявлено класичний ознака "мішень". У дослідницькій лапаротомії було підтверджено ілеоїлеальну інвагінацію кишечника, знайдено масу, яку гістопатологічна лабораторія підтвердила як HP. Наскільки нам відомо, це перший випадок дитячої інвагінації HP, про який повідомляється в Перу.

Ключові слова: Інвагінація; підшлункова залоза; Кишкова непрохідність (джерело: MeSH NLM).

ВСТУП

Інвагінація (II) визначається як введення частини проксимального відділу кишки в суміжний дистальний сегмент. II є найпоширенішою причиною кишкової непрохідності (ОІ) у дітей у віці від 3 місяців до 6 років, тому необхідно, щоб це захворювання було відоме усім медичним працівникам, які контактують з педіатричними пацієнтами (1). Нижче ми повідомляємо про випадок з атиповим перебігом II, спричиненим дуже рідкісним захворюванням: гетеротопною (РН) або позаматковою підшлунковою залозою. Після огляду, проведеного в пошукових системах Pubmed, SciELO та Lilacs, оглядів та повідомлень про випадки цієї хвороби в Перу не виявлено.

СПРАВА СПРАВИ

Пацієнт чоловічої статі, народився в Лімі, один рік двомісячного віку, без відповідної пренатальної, медичної чи хірургічної історії. Його хвороба почалася, мабуть, майже за два місяці до надходження в нашу клініку: прогресуюча анорексія, дратівливість, легкий здуття живота, метеоризм, помірний біль у животі та перший епізод червоно-фіолетового напіврідкого стільця («смородинового желе»). Під час амбулаторного обстеження в іншій лікарні було встановлено, що Тевенон позитивний (2+) у калі, лейкоцитоз (12600 с/мм 3) та мікроцитарна та гіпохромна анемія (Hb: 8, 2 г/дл). Йому поставили діагноз «харчова алергія». Він показав стан верхніх дихальних шляхів із лихоманкою, нежиттю та кашлем, з покращенням здуття живота, дратівливості та відсутності кров’янистого стільця.

За вісімнадцять днів до прийому він представив новий епізод кров’янистого стільця зі слизом, пов’язаний із блюванням у три рази, блідістю та стійкою анорексією. Додалася дратівливість, відзначена напіврідким стільцем з фіолетово-червоним слизом («айвове желе»), і при натисканні на живіт були ознаки блискучої червоної крові, що витікала струменем, для чого він був госпіталізований до центру охорони здоров’я. ніж наш ... Під час госпіталізації була проведена колоноскопія, висновки якої такі: «множинні вузлики дифузно розподілені по всіх сегментах товстої кишки з ерозіями та помірним набряком». Під час біопсії було показано «слизову оболонку товстої кишки з хронічним лімфоцитарним інфільтратом та утворенням лімфоїдних фолікулів», що призвело до діагнозу «важкий алергічний вузликовий коліт» як причини захворювання. Його лікували симптомами, молоком без заліза та лактози, і його виписали із відносним поліпшенням через п’ять днів, батьки повідомили про втрату ваги на 1 кг.

За п’ять днів до прийому до нашої клініки вона представила новий епізод стільця зі слизом та кров’яними слідами, підвищеним здуттям живота та дратівливістю при вживанні їжі.

Після 55 днів хвороби він увійшов до нашого закладу. При огляді виявляється афебрильний, дратівливий, постійно плачучий немовля з м’яким животом, не роздутим. При глибокій пальпації в мезогастрії виявляється маса приблизно 7x6 см, рухлива і болюча. Показані лабораторні дослідження з наступними відповідними результатами: лейкоцити: 16,7 с/мм 3; абастонадос: 0; Hb: 10,1 г/дл; ШОЕ: 50 мм/год; феритин: 9,0 нг/мл; антитіла до гліадину (IgA/IgG): негативні; аутоантитіла до трансглутамінази (IgA): негативні. CRP, мазок периферичної крові, VDRL, глюкоза, сечовина, креатинін, трансамінази, GGTP, час згортання, час кровотечі та сироваткова протеїнограма були в межах норми. Контрастна томографія черевної порожнини показує інвагіновану петлю, увінчану вільними петлями, і класичне зображення "кокарди" II (рис. 1).

здоров

Дослідницьку лапаротомію провели через недорогий надпупковий поперечний розріз, а подвійну клубово-клубову кістку II проксимального та дистального сегментів інвагінативної петлі виявили за 30 см від ілеоцекального клапана. При дезінвагінації як вісь інвагінації виявляється невелика тверда маса (Рисунок 2).

Уражену ділянку резекують з наскрізним анастомозом. Коли хірургічний зразок було перевернуто, було виявлено тверду тверду масу розміром 5x2 см із сидячим поліпоїдним виглядом з виразковою та кровоточивою вершиною (Рисунок 3).

Лабораторія гістопатології підтвердила знахідки, сумісні з РН, виявила, при найменшому збільшенні, нормальну слизову оболонку клубової кишки та виразкову слизову оболонку, сусідню з РН, а також наявність тканини підшлункової залози з розвитком розширеної протоки підшлункової залози, оточеної ацинусами. Острівців Лангерганса не виявлено (малюнки 4 та 5).

У післяопераційному періоді (ПО) побічних явищ не було. "Нічого через рот" (NPO) не було показано протягом трьох днів, серотерапія, знеболюючі засоби, цефтріаксон (75 мг/кг/день) та кліндаміцин (10 мг/кг/день). При PO 2 біль у животі вщух, контрольний аналіз крові був у межах норми з гемоглобіном 12,5 г/дл. Рівень амілази та ліпази в сироватці крові становив 69 од/л та 11 од/л відповідно. У PO 3 його годували прозорими рідинами, дотримуючись повноцінної дієти з PO 4 завдяки своїй хорошій переносимості. Він був виписаний у хорошому стані при ПО 5. Контроль через п’ять місяців після втручання визнав його безсимптомним.

Інвагінація при II включає брижу, здавлення якої викликає закупорку венозного дренажу, набряк стінок та ішемію, створюючи картину LE. Якщо не лікувати швидко, це може спричинити обструкцію артерій та гангрену проксимального відділу кишечника (1,2,3). Це проявляється переважно ОІ, блювотою, болем у животі, ректальною кровотечею, здуттям живота та відчутною масою (4). Бромберг та ін. (5) відповідає Гупперцу та ін. (6) встановлення того, що кровотеча частіше спостерігається у дітей до року, тоді як періодичні болі в животі частіше спостерігаються у дітей старшого віку. Зазвичай це трапляється у евтрофічних дітей, гостро та важко, з підгострими та хронічними інвагінаціями, характерними для дорослих та дітей старшого віку, рідше (1,4,5-7). За оцінками, від 1,5 до 4 випадків на 1000 живонароджених із співвідношенням чоловіків і жінок 3: 2 (1,2,6,7). ІО частіша від 3 місяців до 6 років, з піком максимальної захворюваності від 5 до 10 місяців (1,3,6). Його звичайне розташування знаходиться навколо ілеоцекального клапана у 95% пацієнтів, а ілеоколічний - у більш ніж 80% випадків. Залишок може бути тонкокишковим, клубово-клубовим або колоколоновим (6,7) .

РН або позаматкова підшлункова залоза визначається як наявність тканини підшлункової залози поза її нормальним анатомічним розташуванням, при відсутності судинної та анатомічної безперервності основної підшлункової залози (4,5,11). Він виникає під час обертання ембріональної середньої кишки та злиття дорсальної та черевної частин підшлункової залози. Завдяки інтимному контакту з дистальною частиною зародкового шлунка та дванадцятипалої кишки, маленькі острівці підшлункової залози можуть від’єднатися в аберрантне місце, як правило, в стінці шлунково-кишкового тракту (5,11). Ганапаті та ін. представив випадок незвичайної асоціації РН, ілеоїлеального II та розриву брижової смуги, що відкриває можливість аномалії в судинній системі жовтка як причина (12). Для остаточного діагнозу важливо виявити наявність тканини підшлункової залози в іншому анатомічно іншому органі (2,5,11,12) .

Гістологію РН формують часточки екзокринної підшлункової залози, які нечасто, острівці Лангерганса, що складають протокові та ацинарні панкреатичні структури, як правило, без присутності ендокринної підшлункової залози (2,4,5,12). Фон Генріх гістологічно класифікував РН на три типи: І тип, при якому ідентифіковані всі елементи тканини підшлункової залози; Тип II, при якому є тканина підшлункової залози з наявністю проток та ацинусів, але без острівців; і тип III, що характеризується відсутністю острівців, дуже рідкісною наявністю ацинусів та численних проток, деякі з них мають кістозні розширення (13,14). Викладений нами випадок відповідає типу II, оскільки він концентрує ацинуси та протоки, але без острівців.

РН часто не викликає симптомів, але всі хвороби залози можуть вразити її, включаючи хронічний панкреатит, кістозну дистрофію та утворення абсцесів та новоутворень (6,12,15,16). У пацієнта не спостерігалося панкреатиту, про що свідчать нормальні показники ферментів підшлункової залози в РО 2. Наявність РН при ІІ дуже рідко, враховуючи його частоту від 1 до 2% усіх випадків (2,4,5,11) . Найбільш частим місцем його розташування є проксимальний відділ шлунково-кишкового тракту (ЖКТ), описавши випадки у жовчному міхурі та жовчних протоках, селезінці, сальнику, брижі та навіть середостінні (11,12). Бромберг та ін., під час огляду 18 випадків РН вони виявили сім, що знаходяться в шлунку, шість у дванадцятипалій кишці, три в порожній кишці, один у жовчному міхурі та один у СД, не повідомляючи про знахідки в клубовій кишці (5). Навпаки, Хамада та ін. опублікував три випадки розвитку клубової пухлини в II (11). РН - це зовсім інша сутність від СД із включенням гетеротопічної слизової оболонки шлунка та/або підшлункової залози, що також викликає гематохезію і присутній у 25 - 56% носіїв СД (17) .

II - важлива хвороба серед дитячого населення, представлення якої має бути відоме медичному персоналу для раннього виявлення та своєчасного лікування. РН, незважаючи на надзвичайну рідкість, слід враховувати при диференціальній діагностиці кровотеч із ураженням ШКТ, а також за наявності маси живота у дитини. Ми представляємо перший випадок захворювання на РН як причину інфікування у Перу.

Авторські внески: CBZ брав участь у концепції статті, зборі даних, її написанні, критичному огляді та затвердженні остаточної версії. LRC, JLLC та GR брали участь у концепції статті, зборі даних, її написанні та затвердженні остаточної версії. JASC та AP брали участь у зборі даних, написанні, критичному огляді статті та затвердженні остаточної версії.

Джерела фінансування: цей звіт про справу фінансувався авторами.

Конфлікт інтересів: Автори заявляють, що у них немає конфліктів економічних чи інституційних інтересів для публікації цього звіту про справу.

Бібліографічні посилання

1. Харамільо-Санчес А, Харамільо-Саманьєго Й.Г. Інвагінація кишечника. У: Jaramillo-Sánchez A, Kuon R, Jaramillo-Samaniego JG, ed. Договір про дитячу хірургію 2014. Ліма: Редакційний фонд Національного інституту охорони здоров’я дітей; 2014. с. 359-66.

2. Гальван-Монтаньо А, Суарес-Роа М де Л, Естрада-Ернандес М дель Р. [Іегунальні інвагінації як провідна точка позаматкової тканини підшлункової залози у 1-річного чоловіка. Звіт про справу]. Cir Cir. 2012; 80 (6): 546-9. [Стаття іспанською мовою]

3. Waseem M, Розенберг HK. Інвагінація. Невідкладна допомога педіатра. 2008; 24 (11): 793-800. doi: 10.1097/PEC.0b013e31818c2a3e.

4. Singh S, Batra A, Sangwaiya A, Marwah N, Rattan K, Sen R. Гетеротопічна підшлункова залоза, що представляється як клубова інвагінація. J Surg Case Rep.2012; 2012 (9): 13. doi: 10.1093/jscr/2012.9.13.

5. Bromberg SH, Camilo Neto C, Borges AF, Franco MI, França LC, Yamaguchi N. Панкреатичні гетеротопії: клініко-патологічний аналіз 18 пацієнтів. Преподобний полковник бюстгальтерів Cir. 2010; 37 (6): 413-9.

6. Гупперц Х.І., Соріано-Габарро М., Гримпель Е., Франко Е., Мезнер З., Дессельбергер Ю., та ін. Інвагінація серед маленьких дітей у Європі. Педіатр Infect Dis J. 2006; 25 (1 додаток): S22-9.

7. Росадо-Бехарано Ф. Інвагінація. У: Рівас С. Гострий живіт. 1-е видання Ліма: Інтеграл; 1990. с. 39-45.

8. Yip WC, Ho TF, Yip YY, Chan KY. Значення сонографії живота в оцінці дітей з болями в животі. J Clin Ultrasound.1998; 26 (8): 397-400.

9. Ko HS, Schenk JP, Tröger J, Rohrschneider WK. Сучасне рентгенологічне управління інвагінацією у дітей. Eur Radiol. 2007; 17 (9): 2411-21.

10. Apelt N, Featherstone N, Giuliani S. Лапароскопічне лікування інвагінації у дітей: систематичний огляд. J Pediat Surg. 2013; 48 (8): 1789-93. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2013.05.024.

11. Хамада Y, Yonekura Y, Tanano A, Takada K, Kato Y, Sato M, та ін. Ізольована гетеротопічна підшлункова залоза, що викликає інвагінацію. Eur J Pediatr Surg. 2000; 10 (3): 197-200.

12. Ganapathi S, Villa F, Perera R, Wan A. Ектопічна підшлункова залоза, інвагінація та розрив мезентеріальної смуги: незвична асоціація. Клін Анат. 2011; 24 (1): 128-32. doi: 10.1002/ca.21052. .

13. Verma S, Bansal P, Manchanda V, Gupta R. Ізольована клубова гетеротопічна підшлункова залоза у дитини: Клінічно не виявлена ​​причина клубово-кишкової інвагінації. Міжнародний журнал доповідей та зображень. 2014; 5 (2): 122-5.

14. Inoue Y, Hayashi M, Arisaka Y, Higuchi K, Egashira Y, Tanigawa N. Аденокарцинома, що виникає в гетеротопічній підшлунковій залозі (тип Генріха III): випадок захворювання. J Med Case Rep.2010; 4:39.

15. Zhang L, Sanderson SO, Lloyd RV, Smyrk TC. Інтраепітеліальна неоплазія підшлункової залози в гетеротопічній підшлунковій залозі свідчить про модель прогресування аденокарциноми протоки підшлункової залози. Am J Surg Pathol. 2007; 31 (8): 1191-5.

16. Esfahani H, Olad E, Dehghan A, Bazmamoun H, Ghorbanpoor M. Інфантильна позапанкреатична панкреатобластома: повідомлення про рідкісну інфантильну черевну масу. J Педіатр Hematol Oncol. 2014; 36 (3): 241-5. doi: 10.1097/MPH.0b013e3182a0627f.

17. Лланос-Родрігес Р. Дивертикул Меккеля. У: Jaramillo-Sánchez A, Kuon R. Договір про дитячу хірургію. 1-е видання Ліма: CONCYTEC; 2006. с. 352-5.

Листування: Карлос Базан Зендер

Напрямок: Ав. Грегоріо Ескобедо 650, Ісус Мері. Ліма Перу