Полісистемні аутоімунні захворювання, або, як їх називають у міжнародній літературі, хвороби сполучної тканини (CTD) - це багатоорганні запальні захворювання, які потребують зовнішніх та/або внутрішніх факторів зовнішнього середовища, таких як вірусні, бактеріальні, лікарські ефекти, на додаток до певного генетичний фон., гормональні зміни, сонячне світло.

Полісистемні аутоімунні захворювання мають міжнародно визнані критерії симптомів. Наявність певних клінічних та імуносерологічних відхилень необхідна для лікування системного червоного вовчака (СЧВ), змішаних захворювань сполучної тканини (MCTD), системного склерозу (SSc), поліміозиту/дерматоміозиту (PM/DM), синдрому Шегрена (Ss) ), ревматоїдний артрит (РА).

У більшості випадків для розвитку полісистемного аутоімунного стану потрібні тижні, місяці, часто роки. Клінічні ознаки та імуносерологічні особливості, які можна підозрювати у розвитку СЧВ, MCTD, SSc, синдрому Шегрена, ПМ/СД, вже є у фазі розвитку, але існуючі відмінності ще недостатні для чіткої оцінки полісистемного аутоімунного захворювання.

Стан, при якому підозрюється полісистемне аутоімунне захворювання, але не існує групи симптомів та аутоантитіл для діагностики захворювання, або відсутні діагностичні критерії полісистемного аутоімунного захворювання, передфаза полісистемних аутоімунних захворювань, недиференційована - за іншою термінологією вважається стадією UCTD (недиференційоване захворювання сполучної тканини).

Недиференційований колагеноз - це рання стадія аутоімунного захворювання у значній частині випадків.

Найбільш поширеними клінічними симптомами при НДЦ є поліартрит/поліартралгія, суглобова скутість ранкової руки, явище Рейно в пальцях рук та/або пальців ніг, міалгіформний біль, шкірні симптоми (еритема, фоточутливість, виразки слизової оболонки, плеврит), симптоми центральної нервової системи плевриту (судоми, головний біль, мігрень, невралгія трійчастого нерва), функціональні та морфологічні порушення дихання, периферична нейропатія, лихоманка, незрозуміла з інших причин, періодична лихоманка, інколи збільшення лімфатичних вузлів, печінки, збільшення селезінки. У таблиці 1 наведено найпоширеніші аномалії органів у пацієнтів з НДЦ.

аутоімунних

До NDC (поєднані клінічні та серологічні відхилення) можлива доклінічна безсимптомна фаза, коли є «лише» серологічні відхилення, патогенні аутоантитіла, а аутоімунітет не досягає рівня, який проявляється в клінічних симптомах. Префаза без клінічних симптомів ще не є НДЦ. НДЦ можна вважати хворобливим станом, якщо крім серологічних та імунологічних відхилень у пацієнта також спостерігаються клінічні симптоми, подібні до полісистемних аутоімунних захворювань.

Одним з найпоширеніших відхилень від звичайних лабораторних досліджень є низький рівень лейкоцитів, зниження кількості тромбоцитів, анемія, протеїнурія, високий титр ревматоїдного фактора (РФ). Аутоантитіла, що виявляються в сироватці крові пацієнтів з NDC, виробляються проти ядерних та цитоплазматичних компонентів: анти-нативна ДНК, анти-ENA, анти-Sm, анти-RNP, анти-SSA, анти-SSB, анти-Scl-70, анти- центромер, анти-Jo1, анти-РМ1, антифосфоліпідні структури (антикардіоліпінові антитіла).

A III. s. Ми майже чотири десятиліття стежили за пацієнтами, яких підозрюють в аутоімунних захворюваннях, та доглядали за ними в Аутоімунній клініці Департаменту внутрішніх хвороб. Наша думка, подібна до тієї, що описана в міжнародній літературі, така Стан НДЦ виникає, коли у пацієнта є принаймні два симптоми органу, характерні для полісистемного аутоімунного захворювання, і в сироватці крові виявляється неорганоспецифічне аутоантитіло. Щоб діагностувати стан NDC, необхідно заздалегідь виключити приховане запалення або рак.

Перебіг та прогноз НДК

НДЦ не є стабільним, але динамічним захворюванням, прогресування якого свідчить про зміну клінічного статусу. У міру прогресування захворювання можуть з’являтися нові прояви органів, а наявні клінічні та імунологічні відхилення можуть ставати більш інтенсивними та постійними. Наші дані моніторингу майже 600 пацієнтів з НДЦ свідчать про це 30–40 відсотків пацієнтів з НДЦ диференціюються на певне аутоімунне захворювання, тоді як половина пацієнтів залишається на стадії НДЦ. Приблизно у 10 відсотків наявні симптоми можуть також регресувати і не повторюватися. Загалом, швидкість диференціації від стадії НДЦ до полісистемного аутоімунного захворювання є найвищою в перші два роки статусу НДЦ - 70–80 відсотків, а потім - 3–4 відсотки щорічно при остаточному системному аутоімунному захворюванні. Після 10-річного періоду НДЦ шанси розвитку остаточної полісистемної аутоімунної хвороби мінімізовані.

Під час прогресування NDC може диференціюватися на будь-який тип певної полісистемної аутоімунної хвороби, що призводить до СЧВ, РА, синдрому Шегрена, MCTD, ПМ/СД. Враховуючи природу симптомів, лабораторні та імуносерологічні відмінності, дуже ймовірно, що можна сказати про тип захворювання, що призводить до результату (див. Таблицю 2!).

СЛВ слід розглядати у молодої жінки з лихоманкою, періодичним серозитом, світлочутливістю або протеїнурією сечі. Порушення моторики стравоходу, що спричиняє склеродактильоз або скарги на ковтання, призводить до підозри на SSc. Феномен Рейно та наявність антицентромерних або антитопоізомеразних антитіл також можуть бути першими проявами SSc. Сухість очей та порожнини рота, яку неможливо пояснити жодною іншою причиною, може бути першою та ранньою ознакою Ss. Прогресування до MCTD очікується при поліартриті та позитиві проти RNP, локалізованому в суглобах кисті, тоді як поліартрити, ранкова скутість суглобів, підвищений титр RF або наявність аутоантитіл до більш чутливих циклічних цитрулінованих пептидів (анти-CCP) схильні до RA вказує на стан.

Важливість ранньої діагностики

У переважній більшості з них визнані аутоімунні захворювання, але не має значення коли. Доля пацієнта в основному може визначити, наскільки рано він або вона отримує належне лікування. Викликаючи підозру щодо захворювання, розпізнаючи його на якнайшвидшій стадії та, виходячи з усього цього, забезпечуючи адекватну терапію, значно покращує життєві перспективи пацієнта та значно зменшує розвиток постійних уражень органів.

На ранніх стадіях НДК, артритів, хоріоїдитів спостерігається специфічний, т. Зв кортикостероїди слід давати у низьких дозах протягом 2-3 місяців пацієнтам із васкулітом. У разі скарг на ранні шкірні симптоми або болі в суглобах антималярії є ефективними і добре переносяться пацієнтами.
Прогрес і динаміку процесу хвороби NDC можна відстежувати насамперед за змінами клінічного стану. Можуть з’являтися нові симптоми, наявні клінічні та імунологічні відхилення можуть посилюватися, ставати більш постійними.

Це дуже важливо для раннього виявлення аутоімунних захворювань,

1/що пацієнти з НДК регулярно перевіряються у спеціалізованій клініці кожні 3-4 місяці, і залежно від їх стану необхідне також інституційне лікування для оцінки функції нирок, респіраторних скарг та пошкодження серця. Після отримання результатів лікування слід також негайно розпочати.

2/У пацієнтів з НДК слід застосовувати процедури обстеження, які виявляють аномалії органів навіть у клінічно безсимптомній фазі. Сюди входить, наприклад, ковтання ізотопів, яке виявляє дисфункцію стравоходу на дуже ранній стадії.

Основною метою моніторингу статусу НДЦ є визнання початкового остаточного системного аутоімунного захворювання на якнайшвидшій стадії. Це передбачає ретельний моніторинг та контроль клінічних симптомів, лабораторних відхилень, типу та концентрації аутоантитіл у сироватці крові під час надання допомоги, а також, з точки зору досліджень, визнання факторів, що сприяють диференціації статусу NDC щодо остаточного аутоімунного захворювання.

Метою всіх цих досліджень є початок терапії в передфазі аутоімунних захворювань у безсимптомній фазі, коли постійних аномалій органів не розвинулось.

Надзвичайно важливо, що пацієнта слід поінформувати, що наявні відхилення не є остаточним аутоімунним захворюванням, але що їх стан вимагає постійного, тривалого контролю. Слід уникати факторів та наслідків (наприклад, сильне сонячне перебування, використання контрацептивів), які можуть спровокувати прогресування наявних симптомів.